Аномалия первого второго третьего типа. Информационный портал. Аномалия арнольда-киари

Арнольд-Киари – это врожденная или аномалия, которая происходит еще в период формирования ребенка внутри утробы матери. Аномалия происходит по причине сдавливания головного мозга, из-за этого деформируются черепные отделы. Последствия таковы: мозжечок и мозговой ствол сильно смещаются и опускаются в затылочную часть, нарушается работоспособность .

Основные причины возникновения аномалии

Все процедуры следует проводить четко по рекомендации врача. Настоящий специалист не будет ставить точный диагноз, не проведя должного обследования.

Эффективное лечение синдрома

На сегодняшний момент используют два вида лечения: хирургическое, когда дело доходит до , и консервативное.

Консервативное лечение используют в том случае, когда болезнь не причиняет больному сильного дискомфорта и не отражается на его развитии. Врач рекомендует чаще заниматься физкультурой, упражнениями для мышечной координации. Также прописываются некоторые препараты: обезболивающее, для расслабления мышц, противовоспалительное средство. Дополнительно назначается комплекс , особенно группы B, так как они отвечают в организме за биохимические процессы и нормализуют работу центральной нервной системы.

Конечно, такие назначения не помогут полностью избавиться от болезни, но позволят максимально долго обходиться без хирургического вмешательства.

Если мальформация болезни прогрессирующая, тогда понадобится неотложное хирургическое вмешательство. Делается или операция, или шунтирование. Операция позволяет решить две основных причины:

Исправить дефекты, которые способствуют сдавливанию черепа и головного мозга.
Приводит в нормальное состояние движение ликвора.

Такая операция довольно распространенная, длительность ее не более двух часов. Пациент восстанавливается полностью через пару недель. Благодаря операции внутричерепное давление нормализуется, а пространство в спинном и головном мозге увеличивается, болезнь отступает.

Профилактические меры

Всегда нужно бережно относиться к своему здоровью, а если это период, когда женщина вынашивает под сердцем тогда ответственность удваивается. Существуют некоторые профилактически меры, позволяющие предотвратить заболевание:

включить в свой рацион больше фруктов и овощей
пить свежие соки, кушать молочные изделия и мясо, богатые белком
пить витамины для беременных
отказаться от вредных привычек, если таковые имеются
пить только те препараты, которые допустимы во время беременности и только по назначению врача
проводить все необходимые обследования

анонимно

Андрей Анатольевич,здравствуйте!Мне 32 года.У меня в 2008 году случайно при обследовании шейного отдела позвоночника (беспокоила шея) помимо грыжи с5-с6 в 4 мм, нашли аномалию Киари 1 типа (минадлики опущены на 4 мм)Спустя 5 лет,в 2012 году по причине плохого самочувствия(дрожь во всем теле,головные боли до тошноты, головокружения)обследовали шею и голову,в итоге констатировали помимо грыжи-мелкие очаги глиоза,гипоплазию правой позвоночной артерии,гемангиому в шее позвонка с7 и все ту же Аномалию Киари 1,но с опущением миндаликов в большое затылочное отверстие уже на 5-6 мм. С "букетом"болячек помимо Киари я поняла,что и как нужно и не нужно делать.Вопрос в чем. Считается ли.что данная Аномалия Киари за эти годы спрогрессировала судя по тому,что миндалики уже ниже на 1-2 мм (МРТ делала в разных местах).И второй вопрос:Что можно и что нельзя делать с этой аномалией.Правда ли что нельзя много пить воды,заниматься спортом и тужиться не при каких обстоятельствах?Думаем о втором ребенке с мужем,неврологи отправляют к гинекологам,а те обратно к Вам. Никто ничего внятно ответить не может.а годы идут.Первую доченьку рожала естественным путем сама (не зная свою особенность).Стоит ли рисковать?И правда,что это заболевание зачастую прогрессирует именно во время беременности.Потому что вроде как не знала пока и не беспокоило,а сейчас по наслушалась всяких кошмаров и не знаешь, как жить дальше. Спасибо Вам огромное за ответ! Успехов!

Ну что касается "букета" проблем сильно не преувеличивайте. В принципе ничего такого уж прямо существенного нет. 1. с5-с6 в 4 мм, если нет компрессии спинного мозга - они «текут» без симптомов и больные с ними живут великолепно, и 3 грыжами тоже.2. гемангиома в шее позвонка С7 – это вообще ни о чём. 3. гипоплазия правой позвоночной артерии – встречается у каждого третьего. Если бы не было Арнольда–Киари – сказал бы что всё у Вас нормально. Что касается Арнольда-Киари. а) 4-5 мм не является каким либо критическим уровнем. б) 1-2 мм – может быть техническая погрешность измерения (делали на разных аппаратах, мерил разный врач). в) никакого отношения Арнольда-Киари к употреблению воды не имеет. Это врождённая аномалия, и от количества воды она не увеличивается, от мочегонных она не уменьшается; г) что касается спорта – смотря каким? И Вы что спортсменка? Или в фитнесс залах до умопомрачения занимаетесь? А если нет – то противопоказаний к гимнастике обычной нет; д) что касается «тужиться» - в принципе да – не рекомендуется, так как повышается внутричерепное давление. Но повторяю – Арнольда-Киари врождённое!!! образование, и в принципе не имеет тенденции к росту, тем более в 32 года. В 32 года обычно всё уже проявляется. И если бы она имела значение – то она проявилась бы у Вас раньше. И уж тем более не прогрессирует во время , это не то заболевание. Ну не тужтесь, выносите – и сделайте Кесарево сечение. И всё. Противопоказаний к беременности у Вас нет. е) Ваши жалобы – «дрожь во всем теле, до тошноты, головокружения» могут быть связаны: - проверьте сахар, гормоны щитовидной железы, проведите лечение банальной схемой банального остеохондроза шейного отдела. Всё не напишешь – ну пока так. Удачи.

анонимно

Андрей Анатольевич, здравствуйте! Я у Вас уже спрашивала совета по поводу своих диагнозов,Вы очень позитивный человек и высококвалифицированный специалист, поэтому осмелюсь задать Вам еще пару вопросов.Если вкратце.Мне 33 года,пол женский.Грыжа с5-с6, МРТ головы показало наличие глиозных мелких очагов 02,-04 мм,Аномалию Киари 1 (опущение миндаликов 4-5 см в большое затылочное отверстие),синдром правой ПА, вазоспазм 1 степени (по Доплеру)и гемангиому на уровне шейного позвонка с7. Пила антистакс полгода от вазоспазма,по самочувствию помогло,хотя не понимаю до конца как вытяжка из виноградных листьев могла снять тот самый вазоспаз. Периодически на погоду после 30 лет стала реагировать. Иногда сильно болит правый висок или оба,головокружение, внутренняя дрожь и слабость.Замечаю,что чаще это происходит где-то за пару недель до менструации.Спасалась стугероном,но только на ночь,так как у меня от него жуткая вялость и сонливость,работать невозможно.С середины ноября с утра стала просыпаться с онемением и болью в руках и ногах,жуткая усталость по всей спине.Пошла к неврологу.сказала,чтобы я срочно пошла к остеопату, обострился хондроз,вся спина "ступеньками",выписала на месяц мексидол.Сказала носить воротник Шанца по полчаса вечером.И все.Отпустила до весны..Мне конечно значительно лучше от мексидола, но в чем вопрос. Боль в спине за неделю приема таблеток прошла, а вот онемение и боль в руках еще осталось.Достаточно ли этого лечения или Вы бы еще добавили что-то. Сколько раз в год мне нужно и можно проводить лечение мексидолом для профилактики и лечения?Невролого сказала,что в перерывах мне следует пожизненно пить гинко билоба,но я становлюсь почему-то от него раздаржительной.Фитнесом Вы мне вроде как в прошлый раз разрешили заниматься.На Ваш взгляд остеопат мне сможет стабилизировать мое состояние? И последнее. Могут ли боли и онемение в руках и ногах (без хромоты) могут ли указывать, не дай Бог, на признаки рассеянного склероза (со зрением все хорошо, глазное дно в порядке)или это банальный хондроз.Извените снова за сумбур.Прислушиваюсь к Вашим советам!Всего наилучшего!

Здравствуйте! Во-первых, и понимать не надо почему помогло. Значит, что то есть в виноградных листьях, или в тех дополнительных компонентах, входящих в «Антистакс» – что помогло. Сразу вопрос – а почему сейчас его не пьёте, если помогло? Второе, если происходит за пару недель до mensis – может это происходит на овуляцию? Поговорите с гинекологом – может, да наверно? и есть гормональные или ещё какие препараты в этот период (овуляция), которые помогут Вам в этот период. Потому что в период овуляции происходит выраженный гормональный сбой, сосудистые нарушения – что подтверждается тем, что Вы спасались «Стугероном». Если такая вялость – можно попробовать «цинноризин» (то же, да не то). По поводу Ваших жалоб – «онемение и боль в руках и ногах, жуткая усталость по всей спине» - я писал Вам проверьте сахар, гормоны щитовидной железы. Кроме этого, если вся «спина ступеньками» - какой у Вас вес? Потому что эти состояния бывают когда имеется несоответствие весо-ростового коэффициента. Третье. Если от назначенного лечения отпустило до весны – делайте снова такие же курсы. Сложив всё где то высвечивается курс – воротник Шанса, правда можно больше (5-6 часов), а не только на вечер, цинноризин, мексидол, ладастен, лёгкий массаж, для коррекции боли и онемения в руках и ногах – можно попробовать октолипен. Если препараты рецептурные – выпишите рецепт у врача. Гинко-билоба – стимулятор, поэтому Вы становитесь раздражительной. Может наоборот нужно типа «ладастен» . Не очень верю, что остеопат стабилизирует Ваше состояние. но попробуйте. Поможет, может быть, но полностью не излечит. Что касается РС – сделайте электронейромиографию.

Консультация врача-невролога на тему «Аномалия киари 1» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.

О консультанте

Несмотря на то, что организм человека один из наиболее сложных и выносливых механизмов, он также невероятно уязвим. Первые нарушения в строении и функционировании организма могут возникать еще в период эмбриогенеза. Именно период внутриутробного развития плода очень важен, так как на этом этапе закладываются и формируются все органы и системы будущего человека.

В последние годы все чаще стали фиксировать рождение детей с той или иной перинатальной патологией, аномалиями развития плода. Некоторые из них практически безопасны и не несут никакой угрозы для жизни и здоровья ребенка, другие же напротив, очень опасны и могут грозить инвалидностью или даже гибелью. Одними из наиболее мультиформных пороков внутриутробного развития являются аномалии нервной системы. Сегодня рассмотрим синдром Арнольда Киари.

Аномалия Арнольда Киари – это патологическая дислокация структур головного мозга, таких как мозжечок и миндалины, вклинение их в большое затылочное отверстие, они располагаются значительно ниже, чем необходимо для полноценного функционирования, вследствие чего нарушается их функции и появляются характерные симптомы.

Такая патология может иметь различную степень выраженности, поэтому ее подразделяют на 4 типа.

Коротко о патоморфологии

В норме все структуры головного мозга находятся в черепной коробке и не выходят за ее пределы, заканчиваясь на уровне большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари допускает опущение миндалин и мозжечка в затылочное отверстие до уровня 1, а иногда даже 2 шейного позвонков. Такое положение данных структур приводит к их сдавлению и сужению просветов как кровеносных, лимфатических сосудов так и нарушению ликворо-динамики, из-за чего и появляются признаки болезни.

Ликвор или спинномозговая жидкость – биологически активная среда организма, главной функцией которой является обмывание структур головного и спинного мозга, питание их и сорбция продуктов жизнедеятельности.

Теория развития

Многие годы считалось, что синдром Арнольда Киари - исключительно врожденная патология, и порок развития носит внутриутробный характер. На современном этапе развития медицины вполне логичной является и вторая теория развития патологии, исходя из которой, заболевание является приобретенным на фоне все тех же пороков внутриутробного развития. В этом случае считается, что аномалия Арнольда Киари возникает вследствие того, что мозг растет и развивается быстрее костных структур и, попросту говоря, ему не хватает места в черепе.

Этиология

Причины развития аномалии Арнольда Киари разделяют в зависимости от теории развития заболевания:

Врожденные:

перенесенные инфекционные заболевания в период беременности (детские инфекции, TORCH);
прием тератогенных препаратов;
алкоголизм, курение, наркотические вещества;
вредные условия труда (токсические химические вещества, ионизирующее излучение и т.д.);

Приобретенные:

крупный плод;
затяжные роды;
наложение акушерских щипцов;
родовая травма;
черепно-мозговые травмы в течении жизни.

Достоверно не известно, почему развивается аномалия Арнольда Киари, скорее всего, это комплексное влияние нескольких из вышеперечисленных факторов.

Классификация

Согласно последним стандартам лечения, каждая нозология имеет свою отдельную графу в МКБ 10. По МКБ 10 синдром Арнольда Киари имеет код Q07.0.

По тяжести течения патологического процесса выделяют 4 типа заболевания:

Арнольда Киари 1 степени – характеризуется минимальными морфологическими изменениями, миндалины опускаются чуть ниже большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари 1 наиболее обнадеживающий тип, так как у пациента практически не проявляется клинических признаков и благоприятный прогноз для жизни.
Аномалия 2 степени – структурные изменения более выражены. В процесс вовлекается мозжечок, он расположен в большом затылочном отверстии. Уже при скрининговых УЗИ плода можно заметить некоторые пороки строения спинного мозга и позвоночника. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятен, однако есть клинические признаки заболевания, пациент требует динамического наблюдения.
Мальформация Киари 3 степени - мозжечок и миндалины полностью расположены в большом затылочном отверстии, клинически симптомы ярко выражены, прогноз неблагоприятен.
Синдром 4 степени – тяжелое проявление болезни. Положение мозжечка может быть не изменено, он не развит, данный порок внутриутробного развития сочетается с другими патологиями. Заболевание чаще всего выявляют у плода внутриутробно. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Примерно в 25% случаев при диагностике аномалии Арнольда Киари 1 пациент живет, практически не ощущая своей патологии . Для остальных степеней тяжести продолжительность жизни от нескольких месяцев до 10 лет, в большей степени это связанно с тем, какое положение занимают миндалины, а также наличием других значительных нарушений в головном мозге и других системах.

Клинические проявления

Аномалия Арнольда Киари 1 степени тяжести проявляется в виде регулярно возникающих симптомов, таких как частые сильные головные боли, головокружения, шум в голове и ушах. Цветные или черно-белые мушки перед глазами. Еще один характерный симптом – боль и ощущение дискомфорта в шейном отделе позвоночника, часто у таких пациентов отмечается низкое артериальное давление, это связанно с воздействием на сосудистые центры. Со временем может возникать нарушение тактильной и тепловой чувствительности, параличи и парезы конечностей, особо остро данный симптом проявляется в период быстрого роста ребенка . Иногда возникают проблемы с дыханием, ребенок требует наблюдения в динамике у невропатолога. Один из ярких симптомов - нарушение речи. При правильно подобранном лечении и регулярных занятиях с логопедом это проявление поддается незначительной коррекции.

При втором типе мальформации Киари симптомы проявляются после рождения ребенка в виде нарушения дыхания, глотания, ребенок пассивный, крик слабый. Таких деток зачастую помещают в отделение интенсивной терапии и реанимации, так как могут возникнуть и другие симптомы нарушения витальных функций. Как правило, в первые дни проводится оперативное лечение, цель - спасти ребенку жизнь, прогноз для социализации неблагоприятен .

При заболеваниях 3 и 4 степеней тяжести у пациентов наблюдается тремор конечностей, потеря сознание, отсутствие крика на первой минуте жизни, значительные нарушения всех видов чувствительности, атаксии различной выраженности, слепота, реже глухота, нарушение тазовых функций, самопроизвольное мочеиспускание, нарушения координации.

Прогноз для продолжительности жизни зависит от сроков, на которых было выявлено заболевание, своевременности лечения и самоотверженности родителей.

Диагностика

Основным диагностическим методом данной патологии в период внутриутробного развития плода является скрининговое УЗИ исследование для выявления пороков развития, однако оно не дает в данном случае 100% гарантии.

Основные диагностические процедуры проводят уже после рождения ребенка . На первом году жизни это может быть УЗИ головного мозга, пока не закрылся большой родничок. В будущем пациентам с подозрением на такую патологию с диагностической целью проводят рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника.

Уже по результатам этих исследований выполняют МРТ диагностику, она с максимальной вероятностью позволяет установить не только окончательный диагноз, но и степень нарушений и в некоторых случаях подобрать адекватное лечение.

Лечение

К сожалению, мальформация Киари дает позитивные результаты лечения только при 1 и 2 степенях тяжести, при 3 и 4 – лечение в большей степени носит паллиативный характер.

При синдроме Киари 1 степени пациент находится под постоянным динамическим наблюдением педиатра и невропатолога, медикаментозного лечения практически не требует, за исключением анальгетиков, купирующих головные боли. Таким деткам назначают физиотерапевтическое лечение, однако это должен делать невропатолог исходя из состояния больного. Для таких детей очень важно правильно организовать время работы и отдыха, подобрать развивающие комплекс лечебной гимнастики. Возможно так же посещение бассейна и массажного кабинета для развития мускулатуры. При малейшем изменении в их состоянии им проводят диагностическое обследование.

При аномалии Арнольда Киари стоит с большой осторожностью относиться к массажу, ни в коем случае нельзя проводить массаж воротниковой зоны!

При 2 типе назначают мочегонные препараты, миорелаксанты, витамины и микроэлементы. Как правило, этого достаточно для поддерживающей терапии.

При 3 и 4 степенях пациентам проводят оперативное лечение, оно направленно на борьбу с гидроцефалией и нормализацию ликворо-динамики. В современной медицине применяют следующие варианты хирургического вмешательства :

Ламинэктомия.
Декомпрессия задней черепной ямки.
Шунтирование.

Оперативное лечение дает позитивную динамику и позволяет стабилизировать пациента, однако полностью не излечивает заболевание.

Осложнения

Осложнения связанны с компрессионным действием вклинивающихся структур мозга в большое затылочное отверстие. Это может привести к сдавлению спинного мозга, параличам и парезам черепно-мозговых нервов, костным порокам и нарушениям кровоснабжения тех или иных отделов позвоночника и головного мозга.

Прогноз

К сожалению, прогноз по данному заболеванию неблагоприятен. Социально адаптированными являются только пациенты 1 типа.

Профилактика

Специфической профилактики для данного порока развития не существует. Будущая мама должна быть достаточно информирована о существовании пороков внутриутробного развития, стадиях и сроках развития плода, заботиться о своем здоровье, полноценно питаться, своевременно проходить все необходимые обследования, выполнять рекомендации медицинского персонала.

В медицине известно множество различных неврологических нарушений. Наиболее серьезными для пациента считаются церебральные изменения, то есть заболевания, поражающие головной мозг. К одним из тяжелых недугов относится аномалия Арнольда–Киари. При этой патологии миндалины мозжечка смещаются с их физиологического места и ущемляются в области продолговатого мозга. Это происходит из-за дефекта строения большого затылочного отверстия, которое является своеобразным связующим звеном между черепом и шейным отделом позвоночника. Ранее считалось, что синдром Арнольда-Киари носит исключительно врожденный характер, однако доказано, что недуг может развиться как у ребенка, так и у взрослого человека.

Клиническая картина связана с поражением функций соответствующих отделов центральной нервной системы. Поскольку мозжечок ответственен за координацию движений, у пациентов отмечаются двигательные расстройства. Ущемление миндалин также препятствует нормальному оттоку спинномозговой жидкости, с чем связано возникновение боли и повышение внутричерепного давления. Лечение аномалии следует начинать сразу же после постановки диагноза. На сегодняшний день используются как консервативные методы, так и хирургические. Все зависит от результатов неврологического исследования.

Разновидности аномалии Арнольда–Киари

Классификация патологии основана на степени выраженности смещения составляющих затылочной ямки черепа. С этим связаны как интенсивность клинических проявлений, так и дальнейший прогноз.

Для первого варианта аномалии характерен сдвиг только миндалин мозжечка. Компрессия продолговатого мозга выражена с различной силой. Как правило, опущение происходит до уровня 1 или 2 шейного позвонка.
Второй тип сопровождается репозицией большей части содержимого затылочной черепной ямки. Ущемляются как полушария мозжечка, так и червь, а также частично четвертый желудочек головного мозга. Подобные нарушения провоцируют формирование гидроцефалии.
Третья степень синдрома Арнольда–Киари характеризуется серьезным изменением нормального расположения органов. Ниже затылочного отверстия опускается мост головного мозга, а также мозжечок и желудочек. При этом формируется грыжа, возникновение которой зачастую обусловлено незаращением дужек шейных позвонков.
Аномалия четвертого типа не сопровождается изменением топографии органов черепной коробки. При данном недуге проявляется недоразвитость или гипоплазия мозжечка при том, что расположен он правильно.

Аномалия Арнольда–Киари 1 и 2 степени встречается наиболее часто, поскольку 3 и 4 тип – патологии, которые чаще несовместимы с жизнью. Ребенок, рожденный с последними вариантами отклонения, погибает в течение нескольких суток.

Причины возникновения

Точная этиология данного заболевания неизвестна. Поскольку во многих случаях аномалия развивается еще на этапе формирования плода в матке, то предрасполагающими факторами являются:

Употребление спиртных напитков и курение во время беременности наносят непоправимый вред здоровью малыша.
Бесконтрольное использование сильнодействующих лекарственных средств в период вынашивания ребенка. Многие медикаменты способны проникать через плацентарный барьер и провоцировать аномальные изменения в органах плода.
Вирусные заболевания в период беременности способны нанести серьезный вред здоровью матери и малыша. Поскольку женский иммунитет ослаблен, то последствия даже обычного гриппа бывают серьезными.

К причинам формирования аномалии Арнольда–Киари относят родовые травмы, деформирующие осевой скелет ребенка, а также последующие черепно-мозговые повреждения даже во взрослом возрасте.

Характерные симптомы

Синдром имеет ярко выраженную клиническую картину, особенно при серьезном изменении физиологической топографии органов затылочной черепной ямки. Наиболее характерны неврологические признаки, которые обусловлены сдавливанием и нарушением кровообращения соответствующих структур головного мозга.

Пациенты страдают от сильных мигреней, которые являются следствием затруднения оттока ликвора, а также сбоя нормальной микроциркуляции. Состояние ухудшается при активном движении и изменении положения тела. Боль может быть преходящей, но на поздних стадиях заболевания носит постоянный характер. У маленьких детей она проявляется беспрестанным плачем и отказом от еды.
Расстройства координации движений – характерный симптом поражений мозжечка. Нарушается как ориентация в пространстве, так и мелкая моторика.
Аномалии температурной чувствительности. Пациенты неспособны различать холод и горячие предметы, поэтому могут случайно пораниться, особенно если заболевание возникло у маленького ребенка.

Сложности диагностики

Неврологическое обследование при патологии дает сомнительные результаты. Стандартное фото головного мозга при помощи рентгена также неинформативно. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – единственный на сегодняшний день специфический метод диагностики, позволяющий подтвердить патологию. На основании результатов невролог определяет дальнейшую тактику лечения. Она зависит от степени выраженности аномалии, продолжительности клинических проявлений и индивидуальных особенностей пациента. Подобный диагноз нельзя оставлять без внимания, поскольку это негативно сказывается на прогнозе.

Лечение

Борьба с недугом возможна как при помощи операции, так и за счет использования медикаментов.

Консервативное лечение

К применению препаратов прибегают в случаях неагрессивного течения аномалии Арнольда–Киари. Если пациент жалуется только на головную боль, то используется симптоматическое лечение с назначением анальгетиков и нестероидных противовоспалительных средств. Применение мочегонных препаратов оправдано для улучшения оттока ликвора.

Хирургическое вмешательство

К операции прибегают в случаях, когда регистрируется высокая интенсивность клинических проявлений болезни, а также при отсутствии эффекта от консервативных методов. Проводится искусственное расширение затылочной части черепа. Это позволяет снять компрессию соответствующих отделов головного мозга и убрать симптоматику.

Хирургический способ лечения на сегодняшний день имеет самую высокую эффективность. Достаточной доказательной базы для использования медикаментозной поддержки пациентов с синдромом Арнольда–Киари нет. Однако есть и альтернативный способ борьбы с аномалией. К данным методам прибегают только при наличии серьезных противопоказаний к операции и безрезультатности использования традиционных лекарственных средств. Подобная терапия призвана облегчить состояние пациента за счет уменьшения болевых ощущений и основана на спинальной и периферической электростимуляции. Данные способы особенно хорошо зарекомендовали себя при локализации неприятных ощущений в конечностях, что связано с топографией их иннервации.

Несмотря на то, что научных доказательство эффективности этого метода на сегодняшний день нет, он является опцией, поскольку не имеет серьезных побочных эффектов. Такая терапия показала хорошие результаты и в тех случаях, когда у пациентов имелся значительный ответ на анальгетические и противовоспалительные средства. Электростимуляция при синдроме Арнольда–Киари требует дальнейшего изучения, но впоследствии может являться альтернативой использованию фармакологических способов борьбы с болью.

Возможные осложнения и прогноз

Лечение аномалии требует длительной реабилитации. Однако при игнорировании заболевания пациенты страдают от гидроцефалии, параличей и полиорганной недостаточности, что приводит к получению инвалидности, а в тяжелых случаях – к гибели. При хирургическом вмешательстве у маленьких детей анестезиологические риски высоки, что является противопоказанием к операции при отсутствии выраженных симптомов. Пациенты с аномалией Арнольда–Киари освобождаются от службы в армии РФ.

Прогноз при недуге зависит от степени тяжести патологии и ее клинического проявления.

Такие нарушения ведут к тому, что миндалины мозжечка опускаются в затылочную часть и ущемляются там.

В этом случае они спускаются таким образом, что достигают уровня первого или второго шейных позвонков и блокируют нормальное протекание спинно-мозговой жидкости.

На данный момент причины возникновения этого заболевания полностью не изучены, хотя сейчас их выделяют несколько разновидностей.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – это врождённые изменения, которые передались от родителей. Аномалия Арнольда Киари 2 степени – это травмы, которые получил ребёнок при рождении.

Типы болезни и особенности каждого из них

В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:

Аномалия Арнольда Киари 1 типа- для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
II тип – очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
III тип – встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
IV тип – происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.

Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.

Причины возникновения болезни

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:

употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
размеры задней черепной ямки слишком малы;
приём алкогольных напитков и курение в период беременности;
частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями;
возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы;
бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Симптомы и признаки

Чаще всего можно встретить аномалии Арнольда-Киари I типа. Зачастую она даёт о себе знать в период полового созревания или уже у взрослых. В таком случае проявляются следующие симптомы аномалии Арнольда-Киари:

головные боли, возникающие в результате кашля, чихания или физических нагрузок;
нарушение нормальной походки, вызванное проблемами с поддержанием равновесного состояния;
проблемы с мелкой моторикой рук;
нарушенная температурная чувствительность;
онемение в области кистей рук;
ощущение болей в области затылка и шеи.

Что касается II и III типов этого заболевания, то они проявляются такими же симптомами, только это происходит ещё с самого рождения.

Если у пациента выявлена менингиома головного мозга, лечение нужно начинать немедленно. Это повышает шансы на полное выздоровление.

Чем чаще всего может быть вызвана ишемия сосудов головного мозга и какие методы профилактики рекомендуют врачи.

В чём состоит сложность диагностики?

Очень сложно диагностировать аномалию Арнольда-Киари. Если делать неврологическое обследование, то оно сможет указать только на повышение уровня внутричерепного давления, которое называется гидроцефалией.

Если делать рентген головного мозга, то он диагностирует только нарушение строения костей, которыми обычно сопровождается это заболевание.

Единственный метод, который даёт возможность точно определить аномалию Арнольда-Киари – это магнитно-резонансная томмография. Для того, чтобы получить правильный и достоверный результат, нужно чтобы пациент лежал неподвижно. Для этого дети должны находится в медикаментозном сне.

Иногда это заболевание может себя не проявлять абсолютно никаким образом. И тогда его можно диагностировать только в результате усиленного медицинского осмотра.

На фото МРТ при аномалии Арнольда Киари

Лечение болезни

Существует два способа лечения аномалии Арнольда-Киари – консервативный или нехирургический и хирургический.

В случае, когда это заболевание протекает без проявления каких-либо симптомов, тогда оно не нуждается в лечении.

Если аномалия Арнольда-Киари проявляется только болевыми ощущениями в затылочной области и шее, то в этом случае назначается консервативное лечение. Тогда назначаются обезболивающие или противовоспалительные препараты. Это и есть нехирургический способ лечения.

В случае, когда симптомы болезни не поддаются консервативному лечению, тогда назначают хирургическое.

Целью такого лечения является устранение факторов, из-за которых происходит сжимание структур головного мозга.

В результате проведения операции расширяется затылочная часть головы, улучшается передвижение цереброспинальной жидкости по организму. Возможно проведение шунтирующих операций.

Осложнения, которые может вызвать заболевание

В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:

Гидроцефалия, возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.
Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.
Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.
Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.
Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Прогноз

Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.

Если при аномалии Арнольда-Киари I и III типов возникают какие-либо новрологические симптомы, то необходимо как можно раньше провести хирургическое лечение.

Это нужно потому, что такой неврологический недостаток очень сложно полностью устранить даже после успешного проведения операция, особенно если она была несвоевременной или затянутой.

Статистика показывает, что эффективность проведения хирургического лечения составляет 50-85%.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Здравствуйте. Хотела бы узнать… Моей дочери почти 7 лет, с 4 лет занимаемся художественной гимнастикой. Последний год перешли на ежедневные тренировки по 3-4 часа. Можно ли нам тренироваться с диагнозом ААК 1 типа? Моя доча даже слышать не хочет, чтобы бросить гимнастику, плачет. Заранее спасибо…

сегодня мне поствили диагног синдром Арнольда-Киари 1степени….я разбита и подавлена….что делать,…..

У меня ААК 1 ст. Подскажите в чем нужно себя ограничить?

Уменя 2 со.ААК м не доктор припесал мост шанс и у меня пошло в лучшую сторону у меня начало переходить в 1 степень

Можете пожалуйста объяснить что значит Приписал мост?

Можно ли первую степень АК излечить остеопатией?! Помогите пожалуйста!

Здравствуйте Дмитрий Семенов! Мне 25 лет. 5 года назад поставлен диагноз-аномалии Арнольда-Киари. 3 года назад сделала мрт шейного отдела позвоночника поставлен диагноз-Остеохондроз.Врач написал курс лечения личыты остеохондроза: Кислород-инжект, Ультрафонофорез лекарственный (УФФ) Мануальная терапия (Классическая) ЛФК (Индивидуалная кинезиотерапия, постизометрическая релаксация, пассивная суставная гимнастика)Остеопат.Мой вопрос такой - можно ли мне делать упражнения гимнастика и ходить мануальная терапия остеопат отдел позвоночника по шейного отдела. Вашей методике? не опасно ли аномалия арнольда-кари у меня есть.После остеопат и мануальный терапия не бутет плохая. Заранее спасибо за ответ?

Чтож не обновляете информацию… Сейчас уже делают безопасную операцию, рассечение Концевой Нити…

Здравствуйте, в помощь людям с заболеванием ААК в ФейсБуке организована группа. Там есть и отзывы людей, прошедших хирургичесую операцию и процедуру рассечения Концевой Нити в Барселоне. Последняя процедура для некоторых пациентов обернулась потерей денег, временем и, главное, сил. Хирурга из Барселоны много раз приглашали на конференции нейрохирургов для разбора метода Рассечения Концевой Нити, но тот избегает выступлений, Все это ставит под сомнение эффективность данного метода..

Относительно посещения остеопатов - с таким диагнозом надо быть осторожнее. У меня, как раз, началось обострение после остеопата.

Аномалия арнольда киари 1 типа что нельзя делать

Мозг отвечает за деятельность всего организма, а потому любые нарушения его строения неминуемо приводят к тяжелейшим последствиям. Данное заключение хорошо просматривается на примере такого серьезного заболевания, как «мальформация Киари» или аномалия Арнольда-Киари, степени и лечение которой будут рассмотрены в данной статье.

Характеристика заболевания

Аномалия Арнольда-Киари представляет собой врожденное нарушение строения ромбовидного отдела мозга, приводящее к смещению мозговых структур и нарушающее ток спинномозговой жидкости (ликвора). Уже по определению можно понять, что аномалия эта крайне тяжелая. Она подразделяется на 4 типа, причем некоторые из них не совместимы с жизнью.

«Ромбовидный мозг» включает в себя продолговатый мозг, мозжечок, а также расположенный между его долями «мост». Данные отделы находятся у основания черепа, в месте его соединения с позвоночным каналом, а значит и спинным мозгом. Аномалия Арнольда-Киари развивается в случае, когда по каким-либо причинам размеры костного вместилища перестают вмещать ромбовидный мозг. и он вынужденно смещается в затылочное отверстие вплоть до I-II шейного позвонка. Такое смещение приводит к нарушению свободного тока ликвора, а значит к скоплению спинномозговой жидкости в мозге. Данный процесс приводит к тяжелейшим последствиям для организма.

Причины заболевания

Медицина до сих пор не имеет точного ответа о причинах аномалии Арнольда-Киари. Ученые предполагают, что при этом заболевании присутствуют сразу два фактора: врожденные дефекты нервной и костной системы. Болезнь эта врожденная, причем в зависимости от типа, аномалия может проявляться как с первых минут жизни, так и в довольно зрелом возрасте.

Типы заболевания

Аномалия I типа является наиболее распространенной и имеет врожденные причины. Как правило, болезнь впервые проявляется в возрасте 30–40 лет и при ранней диагностике поддается лечению.

Аномалия II типа развивается от травм, которые младенец получил при рождении и нередко приводит к развитию гидроцефалии. Такое заболевание, хоть и с трудом, но поддается лечению.

Аномалии III и IV типа встречаются довольно редко и характеризуются значительным уменьшением размеров мозжечка. Болезнь заметна с первых минут рождения ребенка и, обычно, не совместима с жизнью.

Симптомы болезни

Аномалия Арнольда-Киари первого типа дает знать о себе следующими симптомами:

частые головные боли, чихание и кашель после любых физических нагрузок;
боль и слабость в затылочной области и шее;
частые головокружения и обмороки;
проблемы с мелкой моторикой;
нарушение координации движения;
приступы падения без потери сознания;
онемением кистей и ослабление мышц рук;
нарушение температурной чувствительности;
нарушение функции глотания;
снижение остроты зрения вплоть до слепоты;
судороги.

Что касается симптомов остальных типов заболевания, то они такие же, но выражены сильнее.

Лечение заболевания

В случае когда болезнь никак не дает знать о себе, человек не получает никакого лечения, однако регулярно должен проходить обследование (МРТ) и консультироваться с нейрохирургом. При болевых ощущениях в области шеи врачи назначают обезболивающие средства (Нимесулид или Мидокалм). Нарушение координации, частые обмороки и снижение зрения также лечится при помощи медикаментов, а в случае неэффективности терапии больному проводят операцию. Нарушение функции глотания у пациента с мальформацией Киари подразумевает срочную операцию, при которой устраняется сдавливание спинного мозга.

Прогноз заболевания

Изучив причины, по которым развивается аномалия Арнольда-Киари, степени и лечение такого опасного заболевания, стоит сказать, что в случае болезни I или II типа врачи дают благоприятный прогноз на лечение, вплоть до полного устранения всех проявлений недуга. Что же касается аномалии III и IV типа, то в этих случаях даже оперативное вмешательство не всегда позволяет сохранить больному жизнь. Здоровья вам!

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями в соцсетях!

Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется. Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы.

По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале. Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке. Эта аномалия в большинстве случаев(около 80%) соседствует с сирингомиелией, которая характеризуется появлением спинномозговых кист.

Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.

Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов (родовая травма головы) и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.

При данном заболевании могут возникать три синдрома:

Активные симптомы начинают появляться влет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле. С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная. Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ.

В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга.

В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год. При незначительных симптомах - болезненности в шейном отделе, головокружении - назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков. При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.

Гипертрофия левого желудочка это заболевание достаточно серьезное, начинается постепенно, многие люди даже не подозревают о нем. Причина в ее возникновении в 25-30% - гипертония. Сердце работает в напряжении, стенки.

Грудной отдел позвоночника состоит из 12 небольших костей, называемых позвонками, расположенные от середины спины до основания шеи. Когда эти кости неправильно сжаты или повреждены.

В нашей статье мы расскажем о возможных причинах, симптомах и методах лечения такого заболевания, как воспаление тройничного нерва, или невралгия тройничного нерва.

Тахикардия не всегда является признаком болезни сердца и нарушений в нем. Существует множество факторов, способных вызвать учащенное сердцебиение.

Аномалия Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.

Причины

Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.

Диагностика

Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии. При нужно будетсти мы выполняем компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

Симптомы:

Головная боль, связанная с увеличением внутричерепного давления (сильнее утром) или с увеличением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);

В более тяжелых случаях вероятно следующее:

В тяжелых случаях вероятно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение

Лечение при аномалии Арнольда-Киари зависит от степени тяжести и состояния заболевшего. При отсутствии симптомов врач может назначить вам в качестве лечения лишь наблюдение с регулярными осмотрами.

Если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, врач может рекомендовать обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегчение приносит прием противовоспалительных продуктов. Это может предотвратить или отсрочить проведение операции.

Статьи с форума на тему «Аномалия Арнольда-Киари »

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);

Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);

Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);

Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).

В более тяжелых случаях возможно следующее:

Преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы);

Тремор рук, ног, расстройств координации движений;

Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;

Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;

Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;

Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии.

аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки (мозжечка) в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.

Черепная ямка задняя - часть внутреннего основания черепа, образованная затылочной костью, пирамидами височных костей и телом клиновидной кости; вмещает мозговой ствол и мозжечок.

Аномалия Арнольда-Киари проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.Если в клинической картине заболевания присутсвуют атаксия (шаткость, неустойчивость при ходьбе), поражение двигательных проводящих путей и сирингомиелия, то необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении. В более легких случаях проводится симптоматическая консервативная терапия.

Аномалия Арнольда-Киари: причины мальформации, проявления, диагностика, лечение, прогноз

Аномалию Арнольда-Киари относят к порокам кранио-вертебральной зоны. Формируется она в задней черепной ямке (ЗЧЯ), при недостаточном объеме которой происходит смещение задних отделов мозга и мозжечка в сторону большого затылочного отверстия, а также нарушается ток спинномозговой жидкости.

Задняя часть черепа образует так называемую заднюю черепную ямку, в которой расположены полушария и червь мозжечка, мост, продолговатый мозг, переходящий в спинной после прохождения сквозь большое затылочное отверстие. Большое затылочное отверстие ограничено костной основой черепа и не способно менять диаметр, любые смещения структур мозга чреваты несоответствием их размеров и диаметра отверстия, вклиниванием и ущемлением нервной ткани, последствия которого могут стать фатальными.

В продолговатом мозге сконцентрированы жизненно важные нервные центры, отвечающие за деятельность сердечно-сосудистой системы и дыхание, поэтому не только неврологический дефицит будет проявлением заболевания. В тяжелых случаях происходит угнетение витальных функций, и больной может умереть. Смещение гемисфер мозжечка влечет остановку циркуляции ликвора с гидроцефалией, которая еще больше усугубляет имеющиеся расстройства.

Аномалия Арнольда-Киари бывает врожденной, формирующейся у плода и сочетающейся с другими отклонениями в развитии, а клиника ее не всегда появляется сразу. В части случаев до манифестации патологии проходит значительный промежуток времени либо возникает ситуация, провоцирующая проявление бессимптомной до этого аномалии, у других пациентов и вовсе она может оказаться случайной находкой на МРТ. Нередко патология носит приобретенный характер и возникает под действием внешних причин, при этом мозг и череп при рождении имеют нормальное строение.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки (ЗЧЯ)

Единого мнения по поводу этиологии аномалии Киари нет. Ученые выдвигают различные теории, каждая из которых вполне обоснована и имеет право на существование.

Ранее аномалию считали исключительно врожденным пороком, однако наблюдения специалистов показали, что только малая часть пациентов имели дефекты во время внутриутробного развития, остальные же их приобрели уже в процессе жизни.

Причинами приобретенной патологии кранио-вертебрального перехода считают неравномерность скорости роста нервной ткани мозга и костной основы черепа, когда мозг увеличивается значительно быстрее, нежели костное вместилище, в котором он находится. Возникающее в конечном счете несоответствие объемов и служит основой болезни Арнольда-Киари.

Врожденная форма патологии сочетается с костной дисплазией, влекущей недоразвитие костей черепа, а также с нарушением формирования связочного аппарата, и любое внешнее воздействие, травма способны резко усугубить проявления патологии. Характерным считается сочетание порока черепной ямки с другими нарушениями утробного развития и врожденными синдромами.

Неврологами сформулировано два основных механизма формирования патологии:

Уменьшение размеров ЗЧЯ при нормальных объемах отделов мозга (вероятно, вследствие нарушений во время внутриутробного периода).
Увеличение объемов самого головного мозга при сохранении правильных параметров черепной ямки и большого затылочного отверстия, когда мозг оттесняет свои каудальные отделы в направлении затылочного отверстия.

Так как аномалия может быть врожденной, то среди причин указывают те, которые способны изменить нормальное течение беременности и внутриутробного развития:

Злоупотребление медикаментами, прием алкоголя и курение при вынашивании плода, особенно - на ранних сроках, когда только формируются органы и системы зародыша;
Вирусные поражения у беременных, среди которых особую опасность представляют инфекции с тератогенным эффектом - краснуха, цитомегаловирус и др.

Аномалия Арнольда-Киари возникает и по ряду приобретенных причин при изначально правильно развитых мозге и костях черепа. Привести к ее появлению уже после рождения способны:

Родовые травмы, как спонтанные, так и при акушерских пособиях;
Черепно-мозговые травмы и гидродинамический удар ликвора о стенки канала спинного мозга в случае нарушения ликвородинамики (так происходит у взрослых);
Гидроцефалия.

Гидроцефалия может быть провоцирующим фактором, так как увеличение объема содержимого в черепе, пусть даже за счет жидкости, неминуемо влечет увеличение давления и смещение мозговых отделов в каудальном (заднем) направлении. С другой стороны, она является проявлением самой аномалии, когда опущение мозжечка вызывает блокаду ликворных путей и нарастание давления спинномозговой жидкости, циркулирующей по полостям мозга.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от наличия тех или иных изменений со стороны мозга и костной основы черепа, принято выделять несколько разновидностей аномалии Арнольда-Киари:

Аномалия Киари 1 типа, когда возникает перемещение книзу миндалин мозжечка, обычно выявляется у взрослых и подростков, нередко комбинируется с нарушением ликвородинамики и накоплением ликвора в центральном канале спинного мозга (гидромиелия). Возможно сдавливание мозгового ствола.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа - наиболее часто диагностируемая и имеющая довольно благоприятный прогноз

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа - манифестирует уже у новорожденных, так как происходит смещение значительно большего объема мозга, чем при 1 типе: миндалины мозжечка и его червь, продолговатый мозг с четвертым желудочком, возможно - образования среднего мозга. Обычно при 2 степени порока происходит нарушение тока ликвора с гидромиелией. Заболевание часто сочетается с наличием врожденной грыжи спинного мозга и аномалиями позвонков.
3 тип заболевания характеризуется выпячиванием мягкой мозговой оболочки с веществом мозга в затылочной области, куда попадают также мозжечок и продолговатый мозг.

аномалия Арнольда-Киари 3 типа на снимке

Аномалия Арнольда-Киари 4 типа проявляется недоразвитием мозжечка, когда последний уменьшен, поэтому не опускается дистальнее к каналу в кости. Патология делает новорожденного нежизнеспособным и обычно заканчивается смертью.

Что касается степней тяжести, то:

Аномалию Арнольда-Киари 1 степени можно считать одним из наиболее легких вариантов патологии, так как пороков самого мозга при ней практически не возникает, а клиника может и вовсе отсутствовать, появляясь лишь при неблагоприятных условиях - травма, нейроинфекция и т. д.

Мальформации второй и третьей степени, в свою очередь, часто сочетаются с разнообразными пороками развития нервной ткани - гипоплазией некоторых участков мозга и подкорковых узлов, смещением серого вещества, кистами ликворных путей, недоразвитием извилин мозга.

Проявления синдрома Арнольда-Киари

Симптоматика синдрома Арнольда-Киари определяется его типом и характером смещения структур ЗЧЯ. Часто он протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе обследований мозга. У взрослых появление симптоматики может спровоцировать травма головы, у малышей некоторые формы заболевания заметны уже в первые часы и дни жизни.

Аномалия I типа диагностируется наиболее часто и может проявиться в подростковом либо взрослом возрасте следующими синдромами:

Гипертензионным;
Церебеллярным;
Бульбарным;
Сирингомиелическим;
Явлениями поражения черепных нервов.

Гипертензионный синдром вызван увеличением внутричерепного давления вследствие блокады оттока ликвора сместившимися отделами мозга. Он проявляется:

Головными болями в области затылка, особенно, при чихании, кашлевых толчках;
Тошнотой и рвотой, после которой больной не ощущает облегчения;
Напряжением мышц шеи.

Признаками вовлечения мозжечка (церебеллярный синдром) считают расстройства речи, двигательной функции, равновесия, нистагм. Пациенты жалуются на шаткость походки, неустойчивость положения тела в пространстве, затруднение мелкой моторики и четкости движений.

Поражение стволового отдела мозга представляется опасным ввиду расположения там ядер черепных нервов и жизненно важных нервных центров. Стволовая симптоматика состоит в:

головокружении; двоении в глазах и снижении зрения;
затруднении глотания;
ухудшении слуха, шуме в ушах;
обмороках, гипотонии, ночных апноэ.

Взрослые носители мальформации Арнольда-Киари указывают на нарастание головокружения и шума в ушах, а также пароксизмы потери сознания при поворачивании и наклонах головы. Вследствие сдавления стволов черепных нервов появляется атрофия половины языка и нарушение движения гортани с расстройством акта глотания, дыхания и голосообразования.

При образовании полостей и ликворных спинномозговых кист на фоне затрудненного тока спинномозговой жидкости у пациентов с I вариантом мальформации возникают признаки сирингомиелического синдрома - расстройство чувствительной сферы, онемение кожи, гипотрофия мышц, дисфункция тазовых органов, снижение и исчезновение брюшных рефлексов, периферические нейропатии и изменения со стороны суставов.

Расстройства чувствительности сопровождаются нарушением восприятия собственного тела, когда пациент, закрыв глаза, не может сказать, в каком положении находятся его руки или ноги. Снижается также чувствительность к боли и температуре.

По наблюдениям неврологов, диаметр и локализация кисты спинного мозга не обязательно отражаются на выраженности и распространенности нарушений чувствительной и двигательной сферы, гипотрофии мышц.

При синдроме второго и третьего типа течение патологии значительно тяжелее, симптоматика появляется у ребенка сразу же после родов. Характерны нарушения дыхания - стридор (шумное дыхание), приступы его остановки, а также двусторонний парез гортани, провоцирующий расстройства глотания, когда жидкая еда попадает в носовые ходы.

Второй тип аномалии у малышей первых месяцев жизни сопровождается нистагмом, усилением тонуса мышц в руках, синюшностью кожи, которые особенно заметны при кормлении грудничка. Двигательные нарушения вариабельны, проявления их меняются, возможна тетраплегия - паралич и верхних, и нижних конечностей.

Аномалия Арнольда-Киари третьего и четвертого вариантов протекает тяжело, это врожденная патология, которая не совместима с нормальной жизнедеятельностью, поэтому прогноз при таком диагнозе нельзя считать благоприятным.

Мальформация Арнольда-Киари может приводить к осложнениям, вызванным блокадой тока ликвора, поражением ядер черепных нервов, ущемлением стволовых структур. Самыми частыми считаются:

Гипертензионно-гидроцефальный синдром - увеличение внутричерепного давления вследствие блокады путей ликворооттока, возможен как у детей, так и у взрослых;
Расстройства дыхания, апноэ;
Инфекционно-воспалительные процессы - бронхопневмонии, уроинфекции, которые связаны с лежачим положением пациента, нарушением актов глотания и дыхания, функции тазовых органов.

При тяжелом течении патологии может наступить кома, остановка сердца и дыхания, которые приводят к смерти в считанные минуты. Реанимационные мероприятия позволяют обеспечить витальные функции, но вернуть к жизни мозг и устранить необратимые последствия компрессии его отделов, к сожалению, практически невозможно.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

По особенностям симптоматики и на основании осмотра невролога диагноз мальформации Киари поставить невозможно. Энцефалография, исследования сосудов головы тоже не дадут никакой информации касательно причин неврологических нарушений, однако могут показать наличие повышенного давления в черепе. Рентгенография, КТ, МСКТ укажут на наличие дефектов костей черепа, которые характерны для этой патологии, но состояние мягкотканных структур, нервной ткани установить при этом нельзя.

Точная диагностика аномалии стала возможна благодаря использованию МРТ, посредством которой врач может определить и костные пороки, и варианты развития самого мозга, его сосудов, уровень расположения отделов относительно черепных костей, их размеры, объем задней черепной ямки и ширину большого затылочного отверстия. МРТ можно считать единственным точным и самым достоверным методом выявления патологии.

МРТ требует обездвиживания пациента, который должен какое-то время спокойно лежать на столе аппарата. У детей с этим могут возникнуть значительные трудности, поэтому исследование проводят в состоянии медикаментозного сна. Для поиска сочетанных пороков спинного мозга и позвоночника исследуют также эти отделы позвоночного столба.

Когда диагноз установлен, пациента направляют к нейрохирургу или неврологу для определения плана лечения, показаний к хирургической операции, ее вида.

Аномалия Арнольда-Киари, протекающая бессимптомно, не требует лечения. Более того, и сам носитель патологии может не догадываться о том, что в организме что-то не так. При появлении клинических признаков заболевания показано консервативное или оперативное лечение.

Если проявления ограничены головными болями, назначается медикаментозная терапия, включающая противовоспалительные средства (найз, ибупрофен, диклофенак), анальгетики (кеторол) и препараты, снимающие мышечный спазм (мидокалм).

При наличии неврологических расстройств, признаков сдавления отделов мозга, нервных стволов, в случае отсутствия эффекта от медикаментозного лечения в на протяжении 3 месяцев, больному необходима хирургическая коррекция.

Операция необходима для устранения сдавливания нервной ткани и нормализации циркуляции ликвора. Самой популярной операцией при заболевании Киари считается краниовертебральная декомпрессия, которая направлена на увеличение размеров ЗЧЯ.

При декомпрессии хирург удаляет участки затылочной кости, резецирует миндалины мозжечка, по необходимости производит иссечение задних отделов первых шейных позвонков. Для предупреждения пролабирования задних частей мозга в полученное отверстие на твердую мозговую оболочку накладываются специальные синтетические заплаты.

пример удаления частей затылочкой кости и шейных позвонков

Декомпрессия ЗЧЯ считается и травматичной, и рискованной. Статистика такова, что осложнения возникают как минимум у каждого десятого больного, в то время как без операции показатель смертности намного ниже. В связи с высоким риском оперативного лечения нейрохирурги прибегают к нему только в случае действительно серьезных показаний - клиники сдавления участков мозга.

Другим вариантом хирургического лечения считается шунтирование, которое обеспечивает отток ликвора из полости черепа в грудную или брюшную полость. Путем имплантации специальных трубок происходит переток спинномозговой жидкости и снижение внутричерепного давления.

При тяжелых формах патологии показана госпитализация, мероприятия по профилактике инфекционных осложнений и коррекции неврологических расстройств. Нарастание отека мозга вследствие вклинивания его отделов в затылочное отверстие требуют лечения в условиях реанимации, включающего борьбу с отеком (магнезия, фуросемид, диакарб), налаживание искусственной вентиляции легких при нарушении дыхания и т. д.

Продолжительность жизни и прогноз при аномалии Арнольда-Киари зависят от типа патологии. При I типе прогноз можно считать благоприятным, в ряде случаев клиника не возникает совсем либо провоцируется лишь сильными травмирующими факторами. При бессимптомном течении носители аномалии живут столько же, сколько и все остальные люди.

При аномалии второго и первого типа с клиническими проявлениями прогноз несколько хуже, так как проявляется неврологический дефицит, который сложно устранить даже при активном лечении, поэтому для таких пациентов большое значение имеет своевременно проведенная операция. Чем раньше больному будет оказана хирургическая помощь, тем менее выраженные неврологические изменения его ждут.

Мальформация третьего и четвертого типов - наиболее тяжелые формы патологии. Прогноз неблагоприятен, так как вовлекаются многие структуры мозга, часто имеют место сочетанные пороки других органов, тяжелые нарушения функции ствола мозга, не совместимые с жизнью.