IgA-нефропатия - самая частая из всех гломерулопатий. Впервые она была описана Берже и Энгле еще в 1968 г. IgA-нефропатия может возникнуть в любом возрасте, но чаще заболевают дети и молодые люди (между 10 и 30 годами). Тем не менее она может встретиться и у детей до 10 лет, описана IgA-нефропатия у 3-летних детей. В большинстве случаев заболевание прогрессирует медленно, но риск ХПН с переходом в терминальную почечную недостаточность все равно достаточно высок.
Эпидемиология IgA-нефропатии у детей
Из-за отсутствия серологических маркеров IgA-нефропатии подтвердить диагноз можно лишь с помощью биопсии почек, поэтому распространенность заболевания точно не известна. Хотя показания к биопсии почек в разных странах могут быть различны, по некоторым данным, IgA-нефропатия чаще встречается в Японии и Австралии и реже - в странах Северной Америки.
Предполагают существование наследственной предрасположенности к IgA-нефропатии , но гены, ответственные за такую предрасположенность, точно не определены. У американских негров IgA-нефропатия встречается редко, среди белого населения, выходцев из Азии и американских индейцев, живущих в Нью-Мексико, заболеваемость выше. Описано несколько семейных случаев. Мужчины болеют в 2-6 раз чаще, чем женщины.
По-видимому, IgA-нефропатию следует рассматривать как синдром, а не как отдельное заболевание. В большинстве случаев она идиопатическая (первичная), хотя существуют и вторичные формы. При вторичной IgA-нефропатии в клубочках в большинстве случаев находят отложения иммунных комплексов, в состав которых входят главным образом IgA. Нарушение функции почек обычно нетяжелое.
Возможно, эти данные помогут пролить свет на патогенез идиопатической . IgA-нефропатией может сопровождаться целый ряд хронических заболеваний и состояний. Среди них цирроз и другие тяжелые поражения печени; перенесенное портокавальное шунтирование; целиакия и другие энтеропатии; болезнь Крона; хронические обструктивные заболевания легких, в том числе хронический обструктивный бронхит; муковисцидоз; идиопатическая интерстициальная пневмония; моноклональная гаммапатия с секрецией IgA; некоторые виды рака; грибовидный микоз; инфекционные заболевания, в том числе ВИЧ-инфекция, микоплазменная инфекция, токсоплазмоз и проказа; герпетиформный дерматит; серонегативные спондилоартропатии; рецидивирующий мастит; эписклерит.
Кроме IgA-нефропатии выраженные отложения IgA встречаются, видимо, только при волчаночном нефрите, однако ряд других характерных признаков IgA-нефропатии позволяют отличить эти заболевания друг от друга.
Гломерулонефрит, морфологически напоминающий IgA-нефропатию , развивается у 75% детей с геморрагическим васкулитом. Многие специалисты считают такой гломерулонефрит и IgA-нефропатию различными проявлениями одного и того же заболевания - следовательно, у них может быть общий патогенез. Действительно, географическая распространенность этих заболеваний схожа, оба редко встречаются у американских негров, для обоих известны семейные случаи (в том числе у однояйцовых близнецов), и у некоторых больных с идиопатической IgA-нефропатией через несколько лет развивался геморрагический васкулит.
Из всех форм IgA-нефропатии наиболее распространена идиопатическая IgA-нефропатия; гломерулонефрит при геморрагическом васкулите встречается чуть реже и у детей обычно проходит без лечения.
Патогенез IgA-нефропатии у детей
Несмотря на внушительное число исследований, патогенез IgA-нефропатии по-прежнему остается загадкой. Принято считать, что это иммунокомплексное заболевание, при котором иммунные комплексы откладываются главным образом в мезангии почечных клубочков. Попадают ли иммунные комплексы туда из кровотока или образуются в самих клубочках, пока не ясно.
IgA Nephropathy (Immunoglobulin A Nephropathy; Berger"s Disease)
Описание
IgA нефропатия является заболеванием почек. При наличии этого расстройства почки не могут отфильтровывать отходы. Белок иммуноглобулина А (IgA) скапливается внутри фильтра (клубочков) в почках. Когда это происходит, клубочки не могут отфильтровать отходы и избыток воды из крови.
Это потенциально опасное заболевание, которое требует обращения к врачу. Чем раньше начинается лечение IgA нефропатии, тем более благоприятный исход.
У двадцати пять процентов людей с нефропатией IgA развивается терминальная стадия почечной болезни. Терминальная стадия почечной недостаточности является серьезным заболеванием. Оно возникает, когда почки не в состоянии выполнять свои обычные функции. Если есть подозрение на наличие IgA нефропатии, нужно немедленно обратиться к врачу.
Причины IgA нефропатии
Пока не известно, что вызывает IgA нефропатию, но как предполагается, в ее возникновении может играть роль генетика. Похоже, что некоторые люди предрасположены к этому заболеванию.
Факторы риска IgA нефропатии
Факторы, которые увеличивают вероятность развития IgA нефропатии:
- Семейная история IgA нефропатии или пурпура Шенлейна-Геноха (воспаление кровеносных сосудов в коже и других органах тела);
- Пол: мужчины более склонны к развитию заболевания;
- Возраст: от конца подросткового возраста до конца 30-ти лет;
- Высокое кровяное давление;
- Высокий уровень холестерина.
Симптомы болезни Берже
На ранних стадиях заболевания часто нет никаких признаков нефропатии IgA. На поздних стадиях симптомы могут включать:
- Кровь и белок в моче;
- Отек рук и ног;
- Частые инфекции верхних дыхательных путей;
- Кишечные заболевания;
- Высокое кровяное давление;
- Высокий уровень холестерина;
- Усталость;
- Мышечные боли;
- Лихорадка.
Диагностика болезни Берже
Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Тесты могут включать в себя следующее:
- Анализ мочи, чтобы проверить ее на кровь и белок;
- Анализ крови;
- Биопсия почки - удаление образца ткани или клеток из почек;
- Измерение кровяного давления;
- Тест на уровень холестерина.
Лечение болезни Берже
Не существует никакого лечения нефропатии IgA. Врач может помочь предотвратить заболевание или принять меры для облегчения симптомов, таких как высокое кровяное давление. Лечение нефропатии IgA включает:
Прием лекарственных препаратов
Врач может предложить принимать следующие лекарственные средства:
- Ингибиторы АПФ - для снижения артериального давления и снижения уровня белка в моче;
- Кортикостероиды, чтобы обеспечить облегчение на воспаленных участках тела.
Изменения в питании
Врач может рекомендовать уменьшить потребление соли и ограничить количество белка в пище. Ограничить белки в рационе можно, избегая мяса, молочных продуктов и глютена (клейковины). Клейковина - белок, который содержится в пшенице, ржи, ячмене и овсе.
Контроль уровня холестерина
Если у вас высокий уровень холестерина, врач может рекомендовать снизить его. Вы можете сделать это путем внесения изменений в диету и выполняя физические упражнения. Врач может также назначить лекарства для снижения уровня холестерина.
Рыбий жир
Некоторые исследования показывают, что рыбий жир может быть полезным при лечении нефропатии IgA.
Тонзиллэктомия
Некоторые исследования показали, что хирургическое удаление миндалин у людей, которые болеют нефропатией IgA и часто имеют инфекции в миндалинах, может привести к снижению количества крови и белка в моче.
Диализ
Людям, у которых развивается почечная недостаточность в результате нефропатии IgA может понадобиться диализ . Диализ - процедура которая выполняет функции почек при их отказе.
Трансплантация почек
Людям, у которых развивается почечная недостаточность в результате нефропатии IgA, может понадобиться пересадка почки . Во время пересадки почки больная и поврежденная почка заменяется на здоровую почку донора.
Профилактика болезни Берже
Чтобы уменьшить вероятность появления нефропатии IgA, выполняйте следующие действия:
- Контролируйте кровяное давление и уровень холестерина в крови:
- Ешьте здоровую пищу с низким содержанием насыщенных жиров и богатую цельным зерном, фруктами и овощами;
- Регулярно выполняйте физические упражнения;
- Поддерживайте здоровый вес;
- Не курите. Если вы курите, постарайтесь бросить;
- Употреблять алкоголь нужно в умеренных количествах. Максимальная доза алкоголя - не более 80 грамм в день для мужчин и 50 грамм в день для женщин;
- При необходимости нужно похудеть;
- Нужно выполнять упражнения и медитации для уменьшения стресса;
- Врач может назначить лекарства, чтобы помочь снизить кровяное давление и/или уровень холестерина;
- Сообщите врачу, если у вас есть семейная история нефропатии IgA или других форм заболевания почек. Таким образом, врач может следить за признаками нефропатии IgA.
Болезнь Берже – самая часто встречающаяся форма гломерулонефрита. Данные по заболеваемости такие: 5 случаев болезни на 100 тыс. человек. В странах Европы, в Австралии и Северной Америке на эту болезнь приходится до 12% всех случаев гломерулонефрита. В Азии показатель еще выше – в среднем около 30%. Причем лидером по распространенности является Япония, здесь доля IgA-нефропатии доходит до 50%. Мужчины болеют чаще женщин, соотношение между ними составляет 2:1. В Японии разница выражена сильнее – 6:1. Что касается возраста заболевших, то чаще всего IgA-нефропатия дебютируют довольно рано.
Что такое болезнь Берже
Очень часто хроническая почечная недостаточность связана с гломерулонефритом. Особенности течения этого недуга и его прогноз определяются иммуновоспалительными механизмами повреждения ткани почек. Если происходит отложение иммунных комплексов с иммуноглобулинами А (IgA) в мезангии (пространство межсосудистых капилляров) клубочков почек, возникает состояние, известное под названием болезнь Берже (IgA-нефропатия).
В научной литературе этот вид гломерулонефрита впервые был представлен под названием "межкапиллярные отложения IgA-IgG" (Berger, Hinglais, 1968). Работа была основана на изучении более чем 50 случаев заболевания. У пациентов, чье состояние изучали авторы, болезнь протекала более или менее благоприятно. Изредка отмечалось возникновение почечной недостаточности или повышенное давление. Однако в результате последующих исследований ученые обнаружили, что нефриты этой группы могут протекать по-разному, иногда очень быстро и с серьезными последствиями.
Патогенез и этиология болезни Берже
Было предпринято много попыток выяснить причины возникновения болезни Берже и механизмы развития патологических процессов. Тем не менее, до сих пор остается много неясностей, связанных с этиологией и патогенезом этого недуга. Кроме неустановленых причин болезни известны состояния, связанные с системными патологиями (ревматоидный артрит, красная волчанка, болезнь Бехтерева), саркоидозом, псориазом, болезнями пищеварительной системы (такими как целиакия, воспалительные процессы в кишечнике, проблемы с печенью).
На данный момент исследователи рассматривают вероятность влияния нескольких групп факторов. Так, изучаются версии с пищевыми (белки молока: альфа-лактальбумин, бета-лактальбумин, казеин, глютен) и микробными (грибы, палочка Коха, вирусы герпеса и гепатита и др.) факторами. Также не исключается роль эндогенных антигенов (у пациентов с лимфомами).
Некоторые ученые приводят данные в пользу генетического фактора. Дело в том, что была отмечена связь болезни Берже с мутациями в 6q22-23 хромосоме. В ряде работ изучается связь IgA-нефрита с антигеном HLA BW35, HLA-DR-4. Также была выявлена связь полиморфизма гена АПФ с дальнейшим развитием болезни.
Было выяснено, что у пациентов с болезнью Берже нарастает концентрация иммунных комплексов, которые содержат иммуноглобулины А. Патология связана с двумя причинами: повышенное производство антител и нарушение клиренса (показатель скорости очищения биологических жидкостей или тканей организма). На данный момент допускается следующая версия патогенеза. Происходит патологическое гликозилирование (присоединение остатков сахаров), а также полимеризация IgA. При этом откладываются иммунные комплексы с аномальным иммуноглобулином А в клубочках, активируются лейкоциты и каскад воспаления. (Сыворотка крови здорового человека содержит, в основном, мономерный иммуноглобулин А. При этом полимерные IgA, которые выделяются из слизистых оболочек, в циркуляции участия почти не принимают).
Такое предположение было подтверждено несколькими научными исследованиями. Так, в одной из работ описано угнетение производства мономерного иммуноглобулина А и его выделения из слизистых на фоне повышенного синтеза в костном мозге полимерного IgA у больных, имеющих диагноз «IgA-нефропатия». Также было высказано предположение, что аномальный по галактозе и сиаловым кислотам иммуноглобулин А1, возможно, синтезируют лимфоидные клетки. При этом пока не выяснено, как он попадает в кровь.
Изменения молекулярной структуры иммуноглобулина А нарушают его клиренс печеночными клетками (на них воздействует асиалогликопротеиновой рецептор, который распознает остатки галактозы и разрушает IgA). Также идет нарушение процесса формирования комплекса «антиген – антитело».
Происходит полимеризация дегликозилированного иммуноглобулина А, и он становится родственным внеклеточному белку (фибронектину, ламинину, коллагену IV типа). С3-связывающий сайт изменяется, из-за чего нарушается активирование системы комплемента (комплекс сложных белков, которые присутствуют в крови, для для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов). Тогда недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А становится антигеном, кроме этого усиливается производство IgA, а также IgG.
Также исследователи представили данные о том, что недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А ведет к усилению распада клеток и синтеза оксид азота в мезангиоцитах, которые располагаются между петлями клубочковых капилляров, по сравнению с нормальным. Эти клетки связывают иммунные комплексы, и образуются отложения иммуноглобулина А. В результате запускается система комплемента, и клетки почек вместе с циркулирующими клетками начинают синтезировать цитокины и факторы роста. Этот процесс проявляется специфическими гистопатологическими характеристиками.
Болезнь Берже - форма нефрита, при которой изменения, обусловленные запуском системы комплемента и синтезом цитокинов, затрагивают, прежде всего, мезангий клубочков. При этом мезангиоциты активно делятся и растут, капилляры клубочков расширяются, иммунные комплексы откладываются в стенках и на поверхности капилляров. То есть IgA-нефропатия относится к мезангиопролиферативным гломерулонефритам. Вариантов этого заболевания существует несколько.
Болезнь Берже: симптомы
Одно из основных проявлений заболевания - синфарингитная макрогематурия (кровь в моче). Она возникает примерно у половины больных (на фоне респираторных заболеваний с высокой температурой с воспалением слизистой оболочки и лимфоидной ткани глотки). При таком состоянии кровь в моче обычно заметна даже невооруженным взглядом. Было отмечено, что гематурия усугубляется после УФ процедур, введения вакцин, инфекций в кишечнике и даже в результате интенсивной физической нагрузки. Иногда пациенты жалуются на болевые ощущения в пояснице, при этом боли носят тупой характер. Периодически поднимается артериальное давление, в некоторых случаях повышение бывает стойким.
Случаются эпизоды острой почечной недостаточности (нечасто). ОПН, скорее всего, связана с тем, что эритроцитарные цилиндры вызывают обструкцию канальцев. Как правило, через какое-то время почки снова начинают нормально функционировать.
Чаще всего болезнь Берже развивается в латентной форме. При таком течении заболевания отмечают микрогематурию (более 4 эритроцитов в поле зрения). Нередко в моче обнаруживается небольшое количество белка (меньше чем 0,5 г за сутки). У некоторых пациентов имеются и другие проявления: миалгия, артралгия, гиперурикемия, полинейропатия, синдром Рейно.
У некоторых пациентов развивается нефротический синдром. Он характеризуется такими признаками: повышение уровня липидов, гипоальбуминурия, белок в моче - более 3 г. в сутки. У пациента при этом развивается гипоонкотическая отечность, связанная со снижением количества общего белка в крови (менее 50 г/л) в результате его потери с мочой. Сначала отеки возникают на ногах, а затем распространяются вверх по телу.
Возможны серьезные осложнения - асцит, анасарка, уменьшение количества циркулирующей крови. В подобных случаях крайне важно провести профилактические мероприятия, чтобы не допустить тяжелых последствий, таких как нефротический криз (с болью в области живота и эритремой кожи), гиповолемический шок, инфекционные процессы, а также тромбоз.
Диагностика болезни Берже
Болезнь Берже диагностируется после изучения клинических проявлений и выполнения необходимых анализов. Главный признак – микро- или макрогематурия (присутствие крови в моче). У многих пациентов отмечается высокий уровень в сыворотке иммуноглобулина А, причем доминирует его полимерный вариант. Многие специалисты сходятся во мнении, что по степени повышения таких иммуноглобулинов нельзя судить о том, насколько активна нефропатия и какой у заболевания прогноз. Тем не менее, если болезнь протекает латентно, и данных биопсии нет, в качестве диагностического критерия принимают концентрацию в сыворотке IgА, превышающую значение 3,15 г/л. Кроме того, отмечается повышение титров с содержанием иммунных комплексов. При этом показатель комплемента в большинстве случаев остается в норме.
Стандартный метод диагностики – морфологическое изучение биоптата почки. Световая микроскопия исследуемой ткани позволяет выявить рост числа мезангиальных клеток, также растет количество внеклеточного матрикса. Иммуногистохимический метод дает возможность обнаружить скопление иммуноглобулина А в мезангиуме (гранулы, которые сливаются друг с другом). Причем IgA нередко сочетается с IgG и C3.
Цель дифференциальной диагностики – отличить болезнь Берже от некоторых урологических заболеваний, которые проявляются гематурией. Прежде всего, это такие состояния, как новообразования почек и мочевыводящих путей, камни, туберкулез мочевыводящих органов.
Общепринятым методом диагностики до сих пор считается цистоскопия. Однако ее целесообразность при обследовании пациентов возрастной группы до 40 лет вызывает сомнения, поскольку у молодых людей риск злокачественных процессов в мочевом пузыре невысок.
Широкое применение получила лучевая диагностика - сканирование при помощи ультразвука и компьютерная томография (рентгеновская, магнитно-резонансная). Эти способы позволяют оценить состояние и верхних мочевых путей, и мочевого пузыря. При этом они переносятся пациентами лучше цистоскопии и не ведут к осложнениям (травмам мочевых путей). Тем не менее, нужно принимать во внимание, что такие методы не могут полностью исключить вероятность онкологического заболевания. Поэтому пациенты из группы риска должны пройти цистоскопию.
Дифференциальная диагностика болезни Берже
Если отмечается протеинурия (белок в моче) со значением выше 0,3 г/л, а в осадке присутствуют эритроцитарные цилиндры, можно говорить о гломерулярных, тубулярных заболеваниях или же непочечных болезнях.
В ряде случаев провести дифференциальную диагностику между болезнью Берже и другими формами нефропатии (например, синдром Альпорта, болезнь тонких базальных мембран) удается только морфологическим способом. Так, признак болезни базальных мембран – истонченность базальной мембраны клубочка, отложения IgA в тканях почек при этом не отмечаются. Синдром Альпорта можно заподозрить при сенсорной тугоухости, лейомиоматозе и явлениях деформации хрусталика.
В современной классификации существуют два типа IgA-нефропатии – первичная (т.е. собственно болезнь Берже) и вторичная, связанная с каким-либо другим заболеванием.
У пациентов, страдающих геморрагическим васкулитом, в почках наблюдаются похожие морфологические признаки, а в сыворотке повышается IgA. Поэтому некоторые медики склонны считать IgA-нефропатии разновидностью геморрагического васкулита.
Особенности ведения пациентов с IgA-нефропатией
Развитие вторичной формы связано с особенностями течения основного заболевания, на лечение которого и должны быть направлены основные усилия медиков. Что же касается собственно болезни Берже, то в большинстве случаев прогноз у нее относительно благоприятен. Примерно 15-30 % таких пациентов в течение 15 лет сталкиваются с почечной недостаточностью. Однако прогрессирует она довольно медленными темпами.
Прогноз при IgA-нефропатии могут ухудшить следующие факторы:
· Принадлежность к мужскому полу.
· Преклонный возраст.
· Нарушения метаболизма (такие как гиперлипидемия, гиперурикемия).
· Выраженные изменения по результатам биопсии – полулуния, синехии, гломерулосклероз, иммунные отложения, патологические процессы тубулоинтерстиция: интерстициальный фиброз, атрофия канальцев.
· Уровень белка в моче более 1 г/сутки.
· Сильная гематурия.
· Почечная недостаточность.
· Повышенное артериальное давление.
· Генетический фактор.
При дебюте болезни в немолодом возрасте склеротические процессы и тубулоинтерстициальные изменения обычно выражены сильнее. В научной литературе встречаются описания семейных случаев заболевания, когда прогноз существенно отягощается (полиморфизм генов бета2-гликопротеина 1, ICAM-1, мутации 6q22-23, появление болезни в одном поколении). Нередки случаи, когда недуг возвращается и после операции по пересадке почки. По данным медицинской статистики у 20-50% прооперированных пациентов случается рецидив. Показатели выживаемости трансплантата выше, чем у больных с другими видами нефропатий. Донорство близких родственников в данном случае нежелательно.
Лечение болезни Берже
Единый подход к терапии болезни Берже пока еще не был принят из-за того, что ее проявления характеризуются высокой вариабельностью. О прогнозе можно судить лишь индивидуально для каждого больного, при этом во многих случаях он остается неясным.
Врачи до сих пор не пришли к единому мнению по поводу необходимости ликвидации источников инфекции. Всегда считалось, что операция по удалению миндалин уменьшает проявления макрогематурии и даже помигает снизить показатели протеинурии и IgA. Но сейчас некоторые специалисты, пользующиеся авторитетом в своей области, заявляют о том, что данные предыдущих работ весьма сомнительны. Прежде всего, речь идет о целесообразности проведения тонзилэктомии. Исследования ее эффективности были связаны с существенными погрешностями, и потому их результаты требуют пересмотра.
У пациентов с инфекциями органов пищеварения или с респираторными заболеваниями может усилиться гематурия. В подобных ситуациях обычно назначают курс антибиотиков, причем необходимо учитывать особенности предполагаемого инфекционного агента.
Практически все специалисты сходятся во мнении, что у пациентов необходимо постоянно контролировать повышенное давление, применяя ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или же блокаторы рецепторов ангиотензина-II (БРА). (Было доказано, что эти средства имеют не только гипотензивный но и антифибротический, а также антипротеинурический эффект). Желательно, чтобы показатели давления больного всегда оставались ниже, чем 130/80. Для достижения хорошего терапевтического эффекта возможны курсы комбинированной терапии (иАПФ+БРА).
Пациентам с синфарингитной или изолированной гематурией и слабовыраженной протеинурией иммуносупрессивное лечение (искусственно угнетение иммунитета) не рекомендовано (если работа почек в норме). Для поддержки почек возможно назначение БРА, ингибиторов АПФ, дипиридамола. Дипиридамол обладает антитромбоцитарными и антиагрегатными свойствами, снимает проявления гематурии, немного уменьшает протеинурию, а также предотвращает снижение функции почек. А согласно самым последним исследованиям дипиридамол может выступать в качестве антиоксиданта, что еще больше усиливает его нефропротективный эффект.
Если прогрессирование болезни выражено, а показатель протеинурии более 1 г в сутки, проводится курс гормональной терапии глюкокортикостероидами (ГКС). Курс лечения преднизолоном длится 3 месяца (по 60 мг в день). При эффективности терапии доза постепенно снижается. При этом еще не было подтверждено, что иммуноподавляющие средства, в качестве которых выступают глюкокортикостероиды, эффективны при медленном прогрессировании нефропатии. Прежде всего, глюкокортикостероиды показаны при наличии симптомов и признаков воспалительного процесса (к примеру, гематурия на фоне пролиферативных и некротизирующих явлений, происходящих в клубочках).
Лишь когда риск прогрессирования был существенным, при белке в моче выше 1-3,5 г в сутки, применение глюкокортикостероидов способствовало понижению протеинурии и улучшило работу почек. Исследователями была подтверждена целесообразность применения цитостатиков (противоопухолевых препаратов) для лечения этих форм нефропатии. Хорошо зарекомендовала себя пульс-терапия (внутривенное введение сверхвысоких доз) такого препарата как циклофосфамид – действие такого метода аналогично приему внутрь, но токсический эффект на организм при этом гораздо ниже.
Если нефропатия протекает тяжело (белок в моче – свыше 3,5 г в сутки, выраженный нефротический синдром) пациенту показана комбинированная терапия (преднизолон + цитостатики). Схема лечения обычно такая: пульс-терапия 1 г на кв. метр поверхности тела каждые три недели и прием преднизолона (до 1 мг на кг в день). Лечение должно осуществляется под строгим динамическим наблюдением за его эффективностью.
Если вышеописанная схема оказалась малоэффективной, возможно применение циклоспорина – 5 мг на кг в день. Это средство помогает уменьшить протеинурию, содержание IgA в сыворотке и получить ремиссию у пациентов, страдающих гломерулонефритом, резистентным к глюкокортикостероидам.
Микофенолата мофетил (Mycophenolate mofetil) до сих пор широко не использовался в медицинской практике для терапии IgA-нефропатии. По этой причине невозможно полностью подтвердить его эффективность. Особенно это касается случаев, когда отмечается значительное ухудшение работы почек. Тем не менее, в ситуациях, когда терапию глюкокортикостероидами/ЦФА продлевать нельзя, допускается использование этого средства – 2000 мг в день в течение года или двух. Затем следует поддерживающий курс – по 500 мг два раза в день. Такая терапия обычно переносится пациентами хорошо, способствует уменьшению белка в моче, нормализует работу почек.
Польза рыбьего жира для пациентов с болезнью Берже официально не подтверждена. Однако в настоящее время некоторые известные медицинские учреждения (например, Mayo Сlinic) применяют высокодозные длительные курсы полинасыщенных жирных кислот. До сих пор не ясно, могут ли такие кислоты приостановить развитие заболевания, зато уже было доказано, что на степень протеинурии они не влияют.
Сегодня в нефрологической практике с успехом применяются статины (снижают выработку холестерина в печени). Они оказывают нефропротективное воздействие и поддерживают сердечно-сосудистую систему у пациентов с нефропатией. Положительный результат достигается благодаря гиполипидемическим свойствам статинов. Они способны снижать степень инфильтрации почечного интерстиция липидами и замедлять прогрессирование склеротических явлений. Коме того, статины обладают плейотропными эффектами – цитостатический, снижающий белок в моче, снимающий воспаление, антиагрегатный и многие другие.
Рацион питания больного обсуждается в индивидуальном порядке, поскольку необходимо учитывать особенности организма каждого конкретного пациента. Но есть и несколько общих правил. Так, желательно употреблять меньше экстрактивных веществ (мясных и рыбных бульонов) и соленой пищи. Если у больного понижена фильтрационная функция, необходимо сократить потребление белковых продуктов – не более 0, 8 г на килограмм веса в день.
Пациентам, склонным к набору избыточной массы тела, необходимо избегать чрезмерного употребления животных жиров и легкодоступных углеводов (сахар, сладости, фрукты, мед). Естественно, необходимо отказаться от вредных привычек.
Если пациент не страдает гипертонией, нефротическим синдромом, а фильтрационная функция не снижается быстрыми темпами, разрешены практически все виды физической активности (за исключением тех, которые связаны с высоки риском травм).
Результат и прогноз
· Нормализуется азотовыделительная функция.
· Приходит в норму артериальное давление (не выше 130/80 мм. рт. ст.).
· Наблюдается снижение белка в моче (до нормализации анализов или до 0,5-1 г при первоначальных высоких показателях).
· Уменьшается гематурия.
· Достигается ремиссия у пациентов с нефротическим синдромом.
При этом нельзя забывать, что даже после значительного улучшения состояния пациент должен наблюдаться в медицинском учреждении и регулярно проходить необходимые обследования. Прогноз болезни Берже при адекватном лечении благоприятный.
Профилактика болезни Берже
Так как болезнь Берже - это хроническая патология, то, чтобы не допустить рецидивов, необходимо проводить профилактические меры:
Нужно соблюдать диету, ограничивающую легкие углеводы, животные жиры и соль.
Вести здоровый образ жизни без вредных привычек.
Производить санацию очагов инфекции (тонзиллит, фарингит, гайморит).
Не подвергаться переохлаждению.
Следует регулярно проводить курсы фитотерапии.
Регулярно посещать уролога и сдавать анализы.
Одним из заболеваний почек является болезнь Берже (нефропатия iga). Данная болезнь выражается в наличии мезангиальных отложений lga в почках. Функции органа обычно сохраняются. Основной ее признак – наличие крови в моче . При этом иногда содержание крови в моче может быть в пределах нормы, а потом резко увеличиваться.
Проявляется данная болезнь чаще у мужчин, чем у женщин. Подвержены ей также и дети.
Несмотря на то, что функции почек при таком заболевании сохраняются, при отсутствии лечения эта патология может привести к осложнениям, из-за которых больной получает инвалидность.
Поэтому очень важно вовремя обнаружить недуг и вылечить его. Если предприняты необходимые меры, болезнь Берже не создаст серьезных проблем.
Что представляет собой заболевание?
Точно сказать, почему появляется iga нефропатия, врачи пока не могут. Предполагают, что основные ее причины заключаются в частых инфекционных заболеваниях мочеполовой системы, которые вызывают патологические изменения в мезангии.
Если эти заболевания сочетаются с острыми болезнями лихорадочного типа (независимо от их локации), то вероятность развития такой патологии возрастает. Постепенно начинается процесс накопления антител в мезангии, что и приводит к данному недугу. Также есть предположение, что болезнь Берже могут вызвать наследственные факторы. При наличии склонности к данному заболеванию стоит особенно тщательно вылечивать инфекционные болезни и избегать их повторного возникновения, поскольку это создает дополнительный риск.
Особенно опасной является атипичная форма болезни, при которой пациент может оказаться в тяжелом состоянии и получить инвалидность.
Болезнь Берже можно заподозрить по определенным признакам, однако для ее подтверждения необходима диагностика. Дело в том, что большая часть почечных заболеваний проявляется схожими симптомами, и чтобы отличить одну болезнь от другой, нужно изучать результаты лабораторных анализов. Особенно это касается патологий, возникших вследствие наличия других проблем в организме, поскольку в этом случае могут проявляться самые разные симптомы.
Iga нефропатия обладает следующими особенностями:
- лихорадка;
- повышение температуры;
- содержание крови в моче, из-за чего та приобретает розовый цвет;
- боли в пояснице;
- ломота в костях;
- болезненные ощущения в мышцах;
- иногда может повыситься давление.
Можно сказать, что выраженных, присущих только ей особенностей, iga нефропатия не имеет. У нее есть сходство с огромным количеством других заболеваний, поэтому лечением болезни должен заниматься врач.
Наибольшую опасность при данной патологии представляет угроза развития почечной недостаточности. Из-за нее человек может приобрести инвалидность и даже погибнуть. Поэтому в лечении данного заболевания недопустима самодеятельность. И даже после того, как iga нефропатия преодолена, пациенту следует регулярно проходить обследования, чтобы убедиться в отсутствии рецидивов.
Обратите внимание! Особенно это важно, если пациентом является ребенок, поскольку в детском возрасте из-за этой патологии могут нарушиться многие функции и важные процессы. Следить за состоянием детей должны их родители.
Прогнозы зависят от того, насколько своевременным было обращение к специалисту и от правильности действий врача. Также важно, чтобы больной соблюдал все назначения. Если все сделано правильно и вовремя, нет серьезных сопутствующих заболеваний, то прогнозы в таком случае благоприятны.
Диагностика и терапия
Для подтверждения такого диагноза, как iga нефропатия, врач должен изучить клиническую картину, собрать анамнез, а также провести анализы. Чаще всего при этой патологии в моче находится кровь, а сыворотка содержит иммуноглобулин А в больших количествах.
Только по этим признакам делать выводы не совсем правильно, в дополнение к этому проводится исследование биоптата почек. С помощью иммуногистохимического анализа можно обнаружить имеющиеся в мезангии скопления иммуноглобулина А.
Поскольку основной признак болезни Берже – содержание крови в моче – характерен также для некоторых других нарушений, необходимо проведение дифференциальной диагностики. В ходе нее можно удостовериться, что у пациента отсутствуют другие причины для данного симптома, такие как:
Для этих целей часто используется цистоскопия. Однако целесообразно проводить ее для пациентов в возрасте старше 40 лет (до этого времени вероятность онкологии очень низкая).
Чтобы выявить особенности состояния мочевого пузыря и мочевыводящих путей, применяются КТ, МРТ, рентген, УЗИ. Анализировать результаты обследования должен специалист с достаточным уровнем опыта, иначе возможны ошибки в постановке диагноза и выборе лечения.
Особенности терапии определяются причинами болезни, симптоматикой и течением заболевания. Основные действия направлены на ликвидацию симптомов. Используемые группы лекарств:
Важной частью лечения является коррекция рациона питания, что поможет снизить темпы накопления патологических веществ в почках . Также очень важно вылечить сопутствующие недуги, устранить инфекции, нормализовать давление и т.д. Попытки самостоятельно вылечиться представляют серьезную опасность.
Профилактические меры заключаются в выполнении следующих правил:
- Качественное лечение инфекционных и воспалительных заболеваний.
- Осуществление контроля показателей давления.
- Рациональное питание с малым употреблением холестеринсодержащих и жирных продуктов.
- Контроль массы тела.
- Избегание стрессовых ситуаций.
- Занятия спортом.
- Отказ от вредных привычек.
- Укрепление иммунитета.
При соблюдении данных правил вероятность развития этой патологии удается снизить. В случае же, если заболевание уже присутствие, профилактические меры позволят остановить его дальнейшее прогрессирование и заметно улучшить состояние больного ребенка.
В большинстве случаев развитие почечной недостаточности вызывает гломерулонефрит. Болезнь Берже, или iga-нефропатия, является одной из самых частых форм воспаления почек, при которой поражаются клубочки органа. Распространена патология в большей степени в восточной Азии, подвержены заболеваниям такого типа представители мужской половины населения. Возрастная категория – дети и молодые люди.
На сегодняшний день точные причины возникновения болезни Берже не установлены. Но известно, что ига-нефропатия способна развиваться как самостоятельная болезнь или же возникать вместе с сопутствующими патологиями:
- проблемами ЖКТ (воспаление тонкого и толстого кишечника, целиакия);
- заболеваниями аутоиммунного характера (системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит и прочие);
- инфекциями бактериального типа (палочка Коха, кишечная палочка);
- вирусными инфекциями (герпес, гепатит Б, ВИЧ-инфекция);
- кровяными болезнями (лейкозы, лимфогранулематоз).
Существует гипотеза, что на формирование iga-нефропатии влияет пища. Это продукция, насыщенная белками молока — глютеном и казеином. Предполагают, что к заболеванию может привести генетическая предрасположенность, поскольку есть подтверждения роли повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.
Симптоматика заболевания
Болезнь Берже проявляется множеством характерных признаков. В сыворотке крови значительно увеличивается количество иммуноглобулинов класса А, нарушается их клиренс. Иммуноглобулины имеют свойство склеиваться друг с другом, что заканчивается отложением iga в почках.
При болезни Берже симптомы следующие:
- постоянная или периодическая гипертензия;
- иногда возникает болезненный синдром у детей и взрослых в области поясницы;
- главным признаком нефропатии является макрогематурия, заметная «невооруженным» глазом;
- появляются болевые ощущения в мышцах, суставах, полинейропатии;
- формируется отечность, асцит.
Без оказания медицинской помощи течением нефропатии такого вида формируется кининовый криз, резко снижается давление. У больного развивается шок, недостаточность сердечной мышцы и сосудов, он может потерять сознание.
Существует три варианта течения заболевания. Первый — классическое проявление с рецидивирующей гематурией, которое развивается в половине всех случаев. Поражает в основном органы малышей и мужчин в возрасте 20-30 лет. Реже встречается бессимптомное течение болезни. В зону риска развития такого вида патологии входят люди возрастной категории от 40 до 50 лет. Схожая клиническая картина с быстрым прогрессированием заболевания характерна для третьего варианта.
Выявление патологического состояния
Болезнь Берже диагностируется при помощи сбора врачом анамнеза, выявления гематурии и скачков артериального давления. Далее врач обследует пациента, применяя метод пальпации, перкуссии и другие.
Далее больной направляется на сдачу лабораторных анализов. Исследование урины показывает наличие в жидкости крови, белка. В крови наблюдается повышение уровня иммуноглобулинов класса А. При биопсии почечной ткани выявляются гранулярные включения и комплемента в расширенном и разросшемся мезангиальном слое почечных клубочков.
Дополнительно используется лучевая диагностическая методика для выяснения состояния почек. Это ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная и рентгенографическая томография. Аппаратная диагностика помогает и при дифференциации такой формы болезни с другими патологиями урологического характера. К ним относят мочекаменное заболевание, онкологические патологии органов и туберкулез мочевыводящих путей.
Устранение заболевания
Болезнь Берже начинают лечить после установления полной симптоматической картины и обследования пациента. Для начала необходимо устранить причину развития патологии. После бороться с признаками заболевания, контролируя состояние больного, чтобы своевременно оказать помощь при развитии осложнения либо рецидиве.
Лечение нефропатии начинают с устранения очагов инфекции. Врач назначает антибактериальную терапию (Аугментин, Амоксиклав, Цефазолин и подобные) и противовирусные средства (Генферон, Виферон, Анаферон).
Чтобы убрать воспаление в клубочках почек, врачи применяют мочегонные растительные лекарства, противовирусные препараты нестероидного вида, целебные травяные отвары и АПФ-ингибиторы. В случае рецидивов или формирования осложнений показана терапия гормонами, иммунодепрессивными средствами и цитостатиками.
Если медикаментозная терапия не восстанавливает функции почек, не дает ожидаемых результатов, развивается рецидивирующая форма заболевания. Если болезнь Берже перешла в почечную недостаточность, проводится гемодиализ и пересадка донорского органа.
Для успеха проводимого лечения пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Для этого нужно исключить из ежедневного рациона мясо, молоко, глютен, то есть всю пищу, которая провоцирует аллергические реакции. Соль ограничивается до 5 граммов в сутки. Если больной страдает от лишних килограммов, запрещается употреблять жиры животного происхождения и углеводы, которые имеют свойство быстро усваиваться.
Если нет противопоказаний, количество белков значительно снижают.
Профилактические мероприятия и прогноз
Наличие иммунных комплексов, содержащих iga, или заболевание Берже, является опасным быстропрогрессирующим состоянием, при котором развивается ряд тяжелых осложнений. Прогноз нефропатии будет положительным лишь при своевременном лечении сразу же после выявления патологии на ранней стадии.
Для того, чтобы снизить риск развития патологии, человеку необходимо придерживаться ряда правил:
- отказаться от плохих привычек, взять под контроль массу тела;
- не переохлаждаться;
- поддерживать иммунную систему в норме;
- правильно питаться;
- держать на контроле давление и уровень холестерина в крови;
- не пренебрегать профилактическими визитами к нефрологу;
- своевременно лечить респираторно-вирусные инфекции.
Развитие ига-нефропатии можно остановить и полностью вылечить заболевание, если человек вовремя обратится за помощью в медицинское учреждение и будет выполнять все рекомендации лечащего доктора. Патология имеет свойство передаваться от матери к ребенку, поэтому сочетание болезни Берже и беременности нежелательно.
Loading...