Что такое гипербилирубинемия: симптомы, причины, лечение и виды. Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая

Г.М. Абдуллаева, к.м.н., доцент кафедры педиатрии и неонатологии Института постдипломного образования КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, г. Алматы

Что такое желтуха у новорожденных? Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина (как прямого, так и непрямого), что приводит к желтушному окрашиванию кожи, слизистых и склер. Это происходит из-за того, что в крови ребенка находится очень много билирубина (C32H36O6N4), это явление еще называют гипербилирубинемией. При повышении концентрации непрямого билирубина от светло-лимонной до интенсивно шафрановой и увеличении уровня прямого (конъюгированного) билирубина кожа приобретает оливково-желтый или зеленоватый оттенок.

На территории Республики Казахстан в настоящее время действуют «Основные клинические протоколы», утвержденные Приказом МЗ РК №239 от 07.04.2010. Так, согласно данному нормативному акту, все неонатальные желтухи кодируются по МКБ-10.

Неонатальная желтуха (код Н-Р-032):
Р58 – неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом;
Р58.0 – неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками;
Р58.3 – неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией;
Р59 – неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами;
Р59.0 – неонатальная желтуха, обусловленная преждевременным родоразрешением (гипербилирубинемия недоношенных; неонатальная желтуха вследствие замедленной конъюгации билирубина);
Р59.2 – неонатальная желтуха, обусловленная повреждением клеток печени;
Р59.3 – неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию;

Видимая желтуха развивается при уровне билирубина:
у доношенных новорожденных около 75–85 мкмоль/л,
у недоношенных и маловесных к сроку гестации – 95–105 мкмоль/л.

Желтуха наблюдается у 65–70% новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10% случаев она является патологической.

І. Повышенное образование непрямого билирубина вследствие:
1) укороченной продолжительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (70–90 дней вместо 120 дней у взрослых);
2) транзиторной полицитемии;
3) повышенного разрушения незрелых эритроцитов в костном мозге из-за несостоятельности эритропоэза;
4) увеличения образования непрямого билирубина из неэритроцитарных источников гема – миоглобина, цитохромов;
5) усиленной диссоциации молекул комплекса билирубин-альбумин в условиях гипоксии, ацидоза.

ІІ. Сниженная функциональная способность печени к захвату, конъюгации и экскреции билирубина вследствие:
1) транзиторной гипоальбуминемии;
2) замедленного созревания белков – переносчиков (лигандина и Z-протеина);
3) сниженной активности ферментативной системы печени в связи с запаздыванием созревания глюкуронилтрансферазы;
4) торможения процессов конъюгации из-за дефицита глюкозы, АТФ, гипоксии, а также высокого содержания в крови новорожденных прегнандиола и других стероидов, угнетающих глюкуронилтрансферазную активность печени;
5) сниженной экскреции билирубина из гепатоцита из-за незрелости белков переносчиков и узости желчных протоков.

ІІІ. Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина вследствие:
1) высокой активности кишечной b-глюкуронидазы;
2) функционирования в первые дни жизни Аранциевого протока (через него непрямой билирубин поступает в кровь из кишечника, а оттуда – в портальный кровоток, минуя печень);
3) стерильности кишечника.

Классификации неонатальных желтух

I. Так, все желтухи можно разделить на физиологические (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% от всех желтух).
II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.
III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:
1) гипербилирубинемии с преобладанием непрямого Bl;
2) гипербилирубинемии с преобладанием прямого Bl.
IV. Наиболее информативной является патогенетическая классификация: Классификация по патогенезу желтух.

Общие принципы диагностики желтух

1. Анамнез (семейный, особенности течения беременности, родов раннего неонатального периода, перенесенные инфекции).
2. Клиническое обследование (цвет кожи, слизистых, склер, динамика массы тела, наличие рвоты, гепатоспленомегалии, геморрагических проявлений, гематом, признаков инфекционного процесса, характер стула, окраска мочи).
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Проведение прямой и непрямой проб Кумбса.
5. Определение специфических эритроцитарных антител.
6. Определение общего белка и его фракций, С-реактивного белка, серомукойдов, щелочной фосфатазы, тимоловой пробы, трансаминаз.
7. Исследование общего анализа крови с определением гематокрита, ретикулоцитов, морфологии эритроцитов.
8. Определение осмотической резистентности эритроцитов.
9. Коагулограмма, определение протромбинового индекса.
10. Исследование наличия в крови маркеров гепатита.
11. УЗИ органов брюшной полости.
12. Серологическое исследование крови матери и ребенка на внутриутробные инфекции (краснуху, токсоплазмоз, герпес и др.).
13. Бактериологическое исследование крови, мочи, кала и других сред организма на патогенную флору.
14. При длительной и тяжелой гипербилирубинемии, особенно с повышением прямого билирубина, необходимо углубленное обследование в центре медицинской генетики для исключения метаболических заболеваний и в детском хирургическом центре с использованием пункционной биопсии, холангиографии для исключения билиарной патологии.

Дифференциальная диагностика желтух.
І. Для гемолитических желтух характерно:
1. Раннее начало и раннее появление желтухи, обусловленной непрямой гипербилирубинемией.
2. Высокий почасовой прирост билирубина.
3. Цвет кожных покровов от ярко-желтого (шафранового) до лимонно-желтого.
4. Наличие нормохромной гиперрегенераторной анемии – ретикулоцитоз, нормо- и эритробластоз.
5. Гепатоспленомегалия.
6. Нормальная окраска кала.
7. Нормальная окраска мочи (за исключением желтухи вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы).
8. Токсическое действие непрямого билирубина на все органы и ткани.

ІІ. Для конъюгационных желтух характерно:
1. Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина.

3. Более позднее начало желтухи – с 3–4 суток жизни (за исключением синдрома Криглера–Найара).
4. Отсутствие признаков гемолиз (анемия, ретикулоцитоз).
5. Отсутствие спленомегалии.
6. Длительное течение.
7. Нормальная окраска мочи.
8. Нормальная окраска кала (за исключением синдрома Криглера-Найара.
9. Отсутствие выраженного токсического действия билирубина на ЦНС (за исключением синдрома Криглера-Найара).

ІІІ. Для механических желтух характерно:
1. Увеличение уровня прямого билирубина.
2. Невысокий почасовой прирост билирубина.
3. Увеличение размеров печени.
4. Цвет кожных покровов от оливково-желтого до зеленоватого.
5. Темное окрашивание мочи.
6. Периодически обесцвеченный кал.
7. Геморрагический синдром – петехии, кровоподтеки.
8. Лабораторные признаки цитолиза и мезенхимального воспаления.

Клиническая оценка младенцев с желтухой

Желтуха может быть обнаружена в период новорожденности, когда уровень билирубина в плазме равен приблизительно 100 m моль/л. Поскольку желтуха встречается часто, очень важно иметь клинический метод определения ее тяжести. Один клинический метод оценки степени желтухи, который проводится до исследований, состоит в использовании правила Крамера (Kramer, 1969). Он заключается в следующем: врач надавливает пальцами на кожу младенца в стандартных зонах и наблюдает за цветом кожи в этих зонах. Эти зоны желтухи отражают нисходящую прогрессию дермальной желтухи.

Билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха

Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии:
1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности – апатия, вялость, сонливость, плохой аппетит, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».

2 фаза. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак кистями. Периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. Поражение ЦНС носит необратимый характер.

3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2–3 месяц жизни).

4 фаза. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3–5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и тд.

Тактика ведения. Дети нуждаются в проведении раннего (с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания. В случая наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с резус-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК, не дожидаясь лабораторных данных (в этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45–90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной).

С целью предупреждения заменного переливания крови новорожденным с изоиммунной гемолитической болезни новорожденных (ГБН) по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения – в первые часы после рождения и при необходимости – через 12 часов повторно.

Группа высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН:
- новорожденные с выраженными признаками морфофункциональной незрелости, в т.ч. глубоконедоношенные;
- новорожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами;
- новорожденные, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде;
- новорожденные с высоким риском раннего проявления наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков).

Лечение гипербилирубинемиии у новорожденных

I. Оперативное.
II. Консервативное.
Оперативное лечение ГБН:
а) заменное переливание крови, б) плазмоферез, в) гемосорбция.
Лабораторные показания к оперативному лечению:
1.Уровень билирубина: в пуповинной крови более 170 мкмоль/; на 1-е сутки – более 170 мкмоль/л; на 2-е сутки – более 256 мкмоль/л; на 3-и сутки – более 340 мкмоль/л.
2. Почасовой прирост билирубина более 7–8 мкмоль/л.
3. Уровень гемоглобина менее 110 г/л.
Клинические показания к оперативному лечению:
- наличие признаков ГБН тяжелой степени при рождении у детей, родившихся от матерей с доказанной сенсибилизацией (положительная реакция Кумбса, тяжелое течение ГБН с проведением ОЗПК у предыдущих детей);
- появление признаков билирубиновой интоксикации у новорожденного.

Подбор крови для ОЗПК:
1. Операция ЗПК проводится в 2- или 3-кратном объеме циркулирующей крови (ОЦК), который у новорожденных равен 85–90 мл и соответственно составляет 170–250 мл/кг.
2. Для операции используют «свежую» кровь, сроком заготовки не более 3-х суток.
3. Компоненты переливаемой крови зависят от вида конфликта
Подбор крови для ОЗПК с известной групповой принадлежностью.
1. При резус-конфликте переливается резус-отрицательная Эр-масса групповой принадлежности новорожденного и одногруппная плазма в соотношении 2:1.
2. При групповой несовместимости переливается О (I) Эр-масса (отмытые эритроциты) и АВ (IV) плазма или одногруппная в соотношении 2:1.
3. В случае сочетания групповой и резус-несовместимости переливается О(I) Эр-масса Rh-отрицательная и АВ (IV) плазма или одногруппная в соотношении 2:1.

Техника ОЗПК:
Операция проводится в стерильных условиях.
Катетерезируется пупочная вена, проводятся пробы на групповую (холодовая и тепловая) и биологическую (3-кратное введение переливаемой крови по 3 мл через 3 мин) совместимости, после чего проводится попеременное выведение и введение крови по 10–20 мл со скоростью 3–4 мл в минуту.
Длительность операции зависит от объема переливаемой крови и в среднем составляет от 2 до 2,5 часов.
После каждых 100 мл перелитой крови в вену пуповины вводят 1 мл 10% раствора глюконата кальция.
За время операции объем выведенной крови должен соответствовать объему введенной.
После окончания ОЗПК первые 3 часа ежечасно проводят термометрию, следят за диурезом, показателями красной крови, глюкозой, электролитами, билирубином.

Возможные осложнения ОЗПК:
сердечная недостаточность (при быстром введении большого количества крови вследствие гиперволемии, перегрузки объемом);
сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалиемии, гипокальциемии или избытка цитратов;
инфицирование;
воздушная эмболия (при малом диаметре катетера из-за отрицательного давления в пупочной вене);
перфорация пупочной вены и кишечника катетером;
тромбозы воротной вены (из-за травмы катетером и повышенной вязкости крови);
портальная гипертензия;
анафилактический шок;
гипотермия;
ДВС-синдром.

Консервативное лечение желтух.
І. Инфузионная терапия.
Проводится с целью дезинтоксикации, улучшения процессов конъюгации и выведения билирубина.
1. Используемые растворы: кристаллоиды – 5 – 7,5 – 10% растворы глюкозы; коллоиды – 5 – 10% раствор альбумина (10–15 мл/кг). Противопоказан при критических цифрах билирубина.
2. Объем жидкости для инфузионной терапии составляет обычно от 30 до 70 мл/кг массы тела ребенка.
3. Скорость внутривенного капельного введения жидкости 3–5 капель в минуту (10 мл/час).

ІІ. Фототерапия – самый эффективный и безопасный метод консервативного лечения желтух.
1. Суть фототерапии: под действием света с длиной волны 460 нм происходит превращение в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым и выводится почками.
2. Используются лампы голубого (дневного) света, а также синего и зеленого света.
3. Расстояние от лампы до ребенка – 45–50 см.
4. Показания к началу фототерапии: уровень билирубина у доношенных новорожденных – более 205 мкмоль/л; у недоношенных – 170 мкмоль/л.
Голубой или зеленый цвет, 15–20 см над ребенком, облучение > чем 30 мкВт/см2;
фототерапию заканчивают, если уровень билирубина достиг нормы;
новорожденному, который повторно поступил в стационар после выписки из больницы, фототерапию заканчивают когда билирубин <239 ммоль/л;
противопоказание для фототерапии – врожденная порфирия или количество прямого билирубина больще чем 50%.

Побочные эффекты фототерапии:
1) потеря воды. Для ее предотвращения дети должны дополнительно получать жидкость в объеме 20–25 мл/кг;
2) зеленый стул (выводятся фотодериваты билирубина);
3) синдром «бронзового ребенка». Наблюдается у детей с высокими цифрами прямого билирубина;
4) транзиторная сыпь на коже;
5) транзиторный дефицит витамина В2;
6) перегревание;
7) тенденция к тромбоцитопении, гемолизу.

Противопоказания к фототерапии:
1) анемия тяжелой степени;
2) сепсис;
3) механическая желтуха;
4) геморрагический синдром.

Профилактика гипербилирубинемий (патологических) у новорожденных

1. Планирование семьи.
2. Введение первобеременным и первородящим (не сенсибилизированным) женщинам, родившим резус-положительных детей, анти-резус-глобулина в первые 3 суток после родов.
3. УЗИ мониторинг плода и определение титра антител у женщин которые находятся в группе риска по развитию ГБН плода и новорожденных для своевременного родоразрешения (на сроке 36–37 недель). Нельзя допускать перенашивания беременности.

Реабилитация новорожденных, перенесших ГБН

1. Диспансерное наблюдение 6 месяцев.
2. Консультация невропатолога и иммунолога.
3. Вакцинация БЦЖ через 6 месяцев.
4. Медикаментозная реабилитация анемии, энцефалопатии, поражения печени.

Как правило, желтуха у появившихся на свет младенцев на протяжении первых трёх суток жизни является «пограничным состоянием», то есть носит физиологический характер и не требует принятия мер. Опасность заболевания заключается в вероятности развития патологической желтухи (билирубиновой энцефалопатии), так как в этот период уровень непрямого (свободного) билирубина в кровяной сыворотке возрастает.

Ядерная желтуха – явление, отмечающееся лишь на этапе новорожденности, которое в будущем может привести к ДЦП (детский церебральный паралич) или к ярко выраженной умственной отсталости. Билирубин токсичен, а степень влияния вредных веществ зависит от его количества в ткани мозга и от длительности гипербилирубинемии. Поэтому врач, под наблюдением которого находится ваш ребенок, должен сразу определить индивидуальную предельную концентрацию билирубина у младенца с желтухой, чтобы предвидеть возможное увеличение его количества.

Билирубин у новорожденных: норма

Всего выделяют около 50 болезней, симптомом которой является пожелтение кожи. У взрослых окрашивание кожных покровов происходит в том случае, если концентрация билирубина составляет больше 34 мкмоль/л, а у младенцев уровень общего билирубина зависит от срока беременности: у доношенных- от 70 мкмоль/л, у недоношенных – 50 мкмоль/л.

Желтуха у новорожденных: причины желтушки

Желтуха (иктеричность) характеризуется желтой пигментацией верхних слоев кожи и склер (белковых оболочек глаз), что происходит из-за повышенного процента билирубина в крови (гипербилирубинемией).

Черты билирубинового обмена у детей

Итак, повышенный выброс билирубина у младенцев связан с деструкцией плодового (фетального) гемоглобина. Во время родов происходит выброс огромного количества гемоглобина в кровь ребенка, а печень новорожденного не способна к его связыванию (конъюгации). В норме процесс связывания билирубина активизируется за временной промежуток от нескольких часов до пары дней после родов. Конъюгирующая система усиливает свою интенсивность постепенно, достигая естественного уровня к 3-4 неделе.

Билирубиновый обмен – процесс, который постоянно протекает в теле любого человека. Формируется билирубин в результате процесса разрушения гемоглобина в стареющих эритроцитах. В здоровом организме каждые сутки образуется примерно 80-85% билирубина, при этом 15-20% синтезируется в печени и костном мозге. После того, как эритроциты достигают предела своего естественного срока существования, а это около 120 суток, начинается выброс гемоглобина, от которого на сначала открепляется глобин, а затем из гема (оставшаяся часть небелкового происхождения) путём биохимических реакций формируется непрямой (свободны) билирубин, который по своим свойствам является жирорастворимым.

Эта форма билирубина, попадая в кровяное русло, соединяется с альбуминами (белками), после чего перемещается к печени, клетки которой (гепатоциты) захватывают его молекулу, и превращает в другую форму, которая связана с ферментами. В этом состоянии билирубин водорастворим, и именуется «прямой» или «связанный». Следующая станция билирубина после печени – кишечник, при этом происходит смена цвета стула (он становится тёмным). Небольшой процент связанного (прямого) билирубина смешивается с общим током крови и выходит из организма через почки, после чего моча приобретает оттенок, близкий к желтому. В целом, билирубин – это пигмент, имеющий две фракции: свободную (признак – ярко-желтый оттенок) и связанную (серо-желтый цвет).

При рождении ребенка экскреторная функция печени достаточно снижена, так как сама экскреторная система не достигла зрелости: желчных капилляров мало, они крайне узкие. Элиминирующая способность экскреторной системы печени младенца достигает зрелости к завершению первого месяца жизни. Кишечный обмен веществ у детей своеобразен. Он способствует возврату части связанного билирубина в кровь, чем сохраняет гипербилирубинемию. У младенцев от 80 до 90% билирубина находится в свободной (непрямой) фракции.

Разновидность желтухи

В зависимости от соотношения фракций билирубина в крови выделяют:

• непрямую (неконъюгированную) гипербилирубинемию, когда концентрация билирубина составляет более 85% от общего количества;
• прямую (конъюгированную) гипербилирубинемию (в этом случае содержание билирубина больше 15%)

Физиологическая желтуха

Такие варианты повышенного билирубина у младенца называются — неконъюгированные (непрямые) билирубинемии.

Транзиторная (или физиологическая) желтуха – появляется у младенцев в первые дни жизни, при том именно желтушность кожи встречается у 60% доношенных и 80% недоношенных детей. Желтый оттенок кожа дает на второй-третий день, когда непрямой билирубин достигает концентрации, равной 51-60 мкмоль/л у доношенных детей и 85-103 мкмоль/л у недоношенных. Во время перенесения физиологической желтухи проявляются такие особенности обмена веществ:

• резкий выброс эритроцитов при родах;
• высокий уровень фетального гемоглобина;
• быстрая деструкция гемоглобина в послеродовой период;
• недостаток связующих ферментов печени.

Базовые клинические характеристики физиологической желтухи:

• возникает спустя 48 часов с момента появления на свет (в некоторых случаях – на вторые сутки);
• увеличение процентного содержания билирубина (не доходит до предельных значений, то есть не может вызвать ядерную желтуху);
• общее состояние ребенка удовлетворительно.

Выделяют две фазы физиологической желтухи. Первая фаза длится 5 дней. В этот период уровень свободного билирубина стремительно возрастает. Во время второй фазы концентрации непрямого билирубина постепенно снижаются до 50 мкмоль/л и меньше, что является нормой. Это происходит к 11-14дню жизни, иногда длится до 1 месяца. Это зависит от физиологических особенностей ребенка и от типа вскармливания. Следует помнить, что грудное молоко может стать причиной задержки пожелтения кожных покровов.

При физиологической желтухе первым делом изменяет цвет лицо и шея, а затем туловище и конечности. Сходит же желтый пигмент в противоположном направлении: конечности, туловище, лицо. Если физиологическая желтуха усиливается, и срок ее продлевается, что это может свидетельствовать о нехватке материнского молока (желтуха грудного вскармливания) или же о воздействии некоторых свойств молока (желтуха грудного молока). Первый тип желтухи проявляется, если процесс грудного вскармливания организован неправильно, в большей степени из-за недостатка грудного молока. Первые несколько дней младенцы, которые питаются исключительно грудным молоком, как правило, получают меньше молока и жидкости, чем в тех случаях, когда питание основана на заменителях грудного молока.

На 4-5 сутки жизни концентрация билирубина наиболее высокая. Профилактические меры и лечение должны основываться на совместном пребывании в палате и прикладывание к груди «по сигналу» ребенка, а не по расписанию. Желтуху от материнского молока нельзя считать патологией. Она связана с реакцией детского организма на жиры, находящиеся в грудном молоке. Её основные характеристики:

• если ребенок не чувствует недостатка в молоке матери, то желтуха появляется и резко усиливается (на 3-7 сутки жизни);
• концентрация билирубрина в кровяной сыворотке выше 12% (184 мкмоль/л), но не более 360 мкмоль/л; случаев ядерной желтухи не наблюдается;
• если прекратить грудное вскармливание (на 24-28 ч), то это ожжет стать причиной резкого снижения концентрации билирубина и к пассивности желтухи;
• если ребенок все ее питается грудным молоком, то желтуха продлится 4-6 недель, а потом пойдет на спад; к 12-16 неделе количество билирубина в крови нормализуется.

Характер гипербилирубинемии, связанной с молоком матери, доброкачественен, поэтому кормление грудью нельзя прекращать.

Помимо физиологической желтухи, существует и патологическая, которая связана с высокими концентрациями общего и непрямого билирубина. Это ведет к осложнениям в виде ядерной желтухи. Как правило, патологическая желтуха проявляет себя одним или несколькими признаками:

• патология уже заложена при рождении или возникает в первые сутки послеродового периода;
• влечет за собой разрушение эритроцитов крови, спленомеглию, бледность кожных покровов;
• у недоношенных детей длится больше 2 недель, у доношенных – неделю;
• волнообразное нарастание желтизны кожи и слизистых оболочек;
• концентрация непрямого билирубина больше 220 мкмоль/л;
• предельный процент прямого билирубина превышает 25 мкмоль/л.

Гемолитическая анемия у детей, которая связана с избытком билирубина из-за усиленного распада эритроцитов, — результат несовместимости плода и материнского организма (групповой или Rh). Несовпадение групп крови может быть такова: у ребенка вторая или третья группа, а у матери первая. Аналогичная ситуация возникает при несовместимости по антигену Rh: резус-положительная кровь ребенка и отрицательный резус-фактор в материнской крови.

К плоду проникают материнские антитела, которые выработаны к одному из этих показателей в предыдущую беременность. Поэтому во время беременности проводятся процессы иммунопрофилактики, благодаря чему уменьшилось количество детей с осложнениями гемолитической болезни, связанной с резус-конфликтом. В первые сутки после родов, при наличии гемолитического заболевания, желтуха проявляет свои симптомы, при этом наблюдается падение гемоглобина, а печень становится гипертрофированной. Гемолитическая болезнь увеличивает опасность возникновения ядерной желтухи (при разности резус-факторов – 2-3 суток, а при несовместимости по группе крови – 3-4 суток).

Симптомы гемолитической желтухи

Как проявляется гемолитическая желтуха?

• заторможенная реакция, вялость, сонливость;
• сосательный рефлекс угнетён;
• раздражительность, монотонный крик;
• мышечная гипертония;
• судороги, брадикардия, остановка дыхательных процессов, резкий крик, кома (на последних стадиях).

Последствия гемолитической желтухи

Ядерная желтуха приводит к неврологическим проблемам, умственной отсталости, задержки развития моторики, ДЦП, падению зрения, инвалидности.

Желтуха, которая является последствием гемолиза, может проявиться при обострении некоторых врожденных инфекционных заболеваний, таких как краснуха, герпес, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия, листериоз, а также может сигнализировать о развитии неонатального сепсиса. В более редких случаях, в этот период выявляются могут выделяться семейные заболевания: болезнь Минковского-Шоффара, гемоглобинопатии, эритроцитарные энзимопатии. Наряду с ними стоят и негемолитические факторы, которые влияют на продукцию билирубина. Это, например, синдром заглоченной крови, кефалогематомы, другие массивные кровоизлияния, неонатальная полицитемия (когда в венозной крови концентрация гематокрита, то есть того объема крови, который содержит эритроциты, превышает 70%).

Нарушение процесса соединения билирубина может быть следствием заболеваний, передающихся по наследству (например, синдромы Криглера-Найяра и Жильбера). При первом синдроме желтуха проявляет себя на 2-3 дне жизни и прогрессирует к 5-8 дню (содержание непрямого билирубина больше 340 мкмоль/л). Опасность заключается в растущем риске развития ядерной желтухи. Что касается синдрома Жильбера, то желтуха проявляет себя практически незаметно (8-120 мкмоль/л), не ухудшая общего состояния и не приводя к патологической желтухе. Признаки могут наблюдаться, начиная со вторых суток жизни, а также на любом этапе жизни вплоть до 10 лет. Интенсивность при этом нестабильна и может изменяться с течением времени.

Прямая (конъюгированная) гипербилирубинемия

Это состояние у младенцев является следствием сбоев в функционировании печени и желчного пузыря, что может объясняться спецификой желчных путей и печени у новорожденного. Прямая гипербилирубинемия может возникать как проявление заболеваний гепатобилиарной системы, а также иметь внепеченочное происхождение, то есть быть следствием соединения некоторых аномальных черт перинатального периода.

Вне зависимости от того, то повлияло на развитие гипербилирубинемии, в основе механизма лежит неонатальный холестаз, то есть сокращение количества поступаемой в двенадцатиперстную кишку желчи и собирание ее в желчных протоках и пузыре, что приводит к прямому поступлению билирубина в кровь. При холестазе не происходит блокирование желчных путей. При холестазе у новорожденных наблюдается нормальное функционирование печени.

Холестаз – следствие желтухи, которое возникает у новорожденных при активной работе печени по выведению билирубина и накоплению его в желчном пузыре и протоках. За счет сбоев в функционировании печени и органов желчеобразования, желтуха усиливается, проявляя себя зеленоватым оттенком, гипертрофированной печенью, обесцвечиванием (ахолией) стула, мочей темного цвета.

Этот синдром может также подтверждаться лабораторными методами. Во-первых, увеличивается содержание холестерина и других веществ в биохимическом анализе крови. Во-вторых, содержание прямого билирубина увеличивается на 15-20% от общего количества. Постановка окончательного диагноза производится только после исключения аномалии гепатобилиарной системы.

Возможные причины неонатального гепатита:

Возбудителем неонатального гепатита могут быть и другие бактерии. Как правило, это заболевание считается проявлением гениральнованной инфекции. Самая распространенная форма неонатального гепатит – гепатит В. Этот вирус можно предупредить, если вовремя провести вакцинацию детей, которые родились от матерей-носителей.

Характерные симптомы:

• снижение аппетита;
• незначительное увеличение веса;
• вспучивание живота;
• отсутствие энергии;
• геморрагический синдром;
• повышение температуры тела;
• малокровие;
• лейкоцитоз;
• тромоцитопения;
• повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов)
• нейтрофилез с переходом к миелоцитам в лейкоцитарной формуле.

Гепатитам также свойственно:

• гипертрофированный размер печени;
• увеличенные концентрации аланинаминотрасферазы (АЛТ) и аспарагинаминотрасферазы (АСТ), то есть печеночных фракций (определяется биохимическим анализом крови);
• повышение щелочной фосфатазы;
• изменение оттенка кожных покровов до зеленовато-серого.

Наличие этих признаков – свидетельство неонатального гепатита.

Билиарная атрезия (атрезия желчных путей)

Атрезия желчных путей – главный фактор, обуславливающий печеночную недостаточность в детей в раннем возрасте. Если желчный пузырь и протоки отсутствуют, то билирубин скапливается в печеночных клетках, нарушая функционирование печени и проникая в кровь. Признак атрезии желчных путей – интенсивно развивающаяся желтуха. Этот диагноз в наше время считается основным показателем для пересадки печени.

Другие причины механической желтухи – аномалии развития желчевыводящих протоков (вне- и внутрипочечная атрезия желчных ходов, нарушения в анатомическом строении желчного пузыря, поликистоз, артериопеченочная дисплазия, некоторые наследственные заболевания). Данное заболевание также может быть обусловлено образовавшейся опухолью, которая сдавливает желчные протоки с внешней части, или иными образованиями в брюшной полости. При врожденной желчнокаменной болезни часто встречается обтурация желчного протока. В период новорожденности, могут проявляться и семейные разновидности холестаза.

Итак, желтуха – первый признак аномалии развития при билиарной атрезии. Желтуха динамично развивается, при этом влечет за собой зуд, который становится причиной раздражительности у детей. Печень постепенно увеличивается в размерах, стул становится частично или полностью обесцвечивается.

Желтуха новорожденного: лечение

Схема лечения гипербилирубинемии:

1. Ликвидировать первопричины, по которым произошло патологическое увеличение концентрации билирубина в крови;
2. Предотвратить дальнейшее возрастание количества билирубина;
3. Использовать соответствующие методы, основными из которых являются фототерапия и заменное переливание крови; остальные способы считаются малоэффективными.

Как правило, курс лечения данного заболевания назначается и проводится в роддоме, однако каждый специалист в сфере медицины должен быть вооружен информацией об этих способах лечения.

Операция заменного переливания крови

Гемоличическая болезнь у младенцев, которая стала следствием резус-конфликта или несовместимостью по группе крови, — показание к переливанию крови. На данный вердикт также влияет совокупность таких факторов:

• сбор анамнеза;
• изучение итогов анализа крови на антитела;
• исследование того, как проявляет себя болезнь при концентрации билирубина, выходящей за пределы 17 мкмоль/л в час.
• ситуация, при которой концентрация билирубина ниже 110 г/литр (в пуповинной крови).

Лампа для новорожденных: фототерапия при лечении желтухи

Неонатальная желтуха лечится методом фототерапии уже на протяжении 30 лет. За все это время не было никаких побочных эффектов. Впервые этот способ уменьшения проявлений желтухи, связанный с использованием естественного (солнечного) света и искусственного освещения, появляется в 1958 году. С этого момента фототерапия становится главным методом лечения желтухи у младенцев, который активно используется во всем мире. Изначально билирубин в непрямой его фракции – достаточно токсичное для головного мозга вещество. Под влиянием света опасный жирорастворимый билирубин превращается в водорастворимый, который не угрожает здоровью.

Чем больший процент поверхности тела находится под действием освещения, тем меньше токсинов остается. Поэтому во время процедуры ребенок должен быть обнаженный, но не должен мерзнуть (для поддержания нужной температуры используются кувезы). Воздействие синей фракции освещение может негативно сказаться на зрении и репродуктивной функции в будущем, поэтому глаза и половые органы должны быть прикрыты. Процедура фототерапии длится от одних до нескольких суток.

Её длительность зависит от того, как быстро снижается уровень билирубина. Фототерапия проводится в том случае, если уровень токсичности непрямого билирубина стремительно повышается. Данный метод противопоказан, если желтуха носит обтурационный характер, а также при болезнях печени.

Лечение желтушки новорожденных методом инфузионной терапии

Так как непрямой билирубин в своей жирорастворимой фракции имеет токсическое действие, то простым введением растворов на основе глюкозы его концентрацию снизить невозможно. Инъекционное введение раствора в организм новорожденного возможно при наличии таких показаний:

• рвота, срыгивание;
• потеря жидкости как следствие фототерапии;
• сепсис, гастроэнтерит и другие состояния, требующие инфузионной терапии.

Неактуальные методы лечения:

1. Индукция печёночных ферментов с использованием фенобарбитала

Сейчас лечение желтухи фенобарбиталом не назначается.

1. Методы, направленные на уменьшение печеночно-кишечной циркуляции билирубина.

Лекарственных препаратов, которые могли бы снизить кишечно-печеночную циркуляцию, не существует. В литературы нередко описываются различные опыты, связанные с изучением препаратов для улучшения кишечно-печеночной циркуляции. К ним причисляют агар, холестерамин, активированный уголь, эссенциале-форте и другие, однако научных обоснований и доказательств их эффективности нет.

Обследование на предмет развития гипербилирубинемии у новорожденного должно быть проведено тщательно, особенно в том случае, когда усиливается желтизна или бледность кожи, оттенок желтушности модифицируется, общее состояние ухудшается.

Уход за ребенком с желтухой

На третьи сутки, когда ребенка выписывают из поликлиники, рекомендуется провести осмотр в домашних условиях. Первый такой осмотр нужно сделать тогда, когда ребенок достигнет возраста 5 суток, а последующие – до 10 суток жизни, так как до этого периода новорожденному угрожает окрашивание мозга билирубином. Более того, в это время младенец наиболее подвержен разнообразным заболеваниям, которые содержат симптомы гипербилирубинемии. Это, например, холестаз, гепатит и другие состояние, которые требуют немедленного обращения к специалисту. Осматривать ребенка может проводить медсестра, после чего все результаты должны быть сообщены врачу, которые ведет вашего ребенка. Это необходимо для того, чтобы наблюдение за ребенком на первом периоде его жизни было рациональным и обоснованным.

На какие вопросы необходимо дать ответы:

1. Дата первого проявления желтухи.
2. Характеристики общего состояния ребенка.
3. Оттенок кожных покровов.
4. Изменение размеров печени и селезенки.
5. Цвет мочи и кала.
6. Наличие геморрагических явлений.

В медицинской карте ребенка должна регулярно отмечаться динамика общего состояния ребенка во время каждого посещения (5, 7 и 10 дни). Другие моменты, которые следует зафиксировать, — тип вскармливания, наличие срыгиваний и их характер, оттенки мочи и кала, состояние печени и селезенки.

В амбулаторных условиях оценку содержания билирубина проводят с помощью шкалы Камера (при физиологической желтухе). Кожные покровы динамично окрашиваются сверху вниз (уменьшение же желтушности проходит наоборот: снизу вверх). Выделяют такие зоны окрашивания:

• 1 зона (лицо и шея) – 100 мкмоль/л;
• 2 зона(лицо, шея, туловище до линии пупка) – 150 мкмоль/л;
• 3 зона (лицо, шея, туловище полностью до голеней) – 200 мкмоль/л;
• 4 зона (тело полностью, кроме стоп и ладоней) – 250 мкмоль/л;
• 5 зона (все тело, включая ладони и стопы) – более 250 мкмоль/л.

Желтизна в 4 и 5 зонах – подозрительный фактор, особенно если он проявляет себя до 10-х суток жизни, когда состояние может усугубиться билирубиновой энцефалопатией. Измерение качественных признаков желтухи с использованием шкалы Крамера рекомендуется проводить во время каждого посещения. Это позволит лучше отслеживать характер течения болезни: если динамика процесса уменьшается, то все идет правильно, а если нарастает – необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Оценка степени окрашивания кожных покровов проводится при естественном освещении, при этом ребенок должен быть раздет, а врач будет осуществлять легкое нажатие на кожу.

Медицинская карточка ребенка должны быть заполнена примерно так:

«Возраст ребенка – 6 дней (3-й осмотр в домашних условиях»). Желтуха началась на втором дне жизни. Общее самочувствие в норме, пассивности у ребенка не наблюдается. Просыпается после разворачивания, сразу потягивается и принимает позу эмбриона. Питается исключительно грудным молоком, кормление осуществляется по сигналу ребенка. Прикладывание к груди не вызывает нареканий, срыгивание происходит редко, не нарастая с течением времени. Общий фон кожи имеет розовый оттенок, поверх него – желтоватый пигмент. Не прогрессирует. Согласно шкале Крамера – 2 зона. Печень увеличилась на 0.5 см, край нетвердый, селезенка не прощупывается. Стул желтовато-зеленоватый, выделяется регулярно, после каждого кормления. Моча светлая. Таким образом, протекание желтухи у ребенка удовлетворительно».

Такое описание предоставляет полную информацию о ребенке, дает возможность выбрать правильную тактику его ведения и лечения.

Транскутанный способ измерения уровня билирубина

Этот метод – альтернатива шкале Крамера. В его основе лежит вычисление билирубинового индекса. Он был создан и включен в медицинскую методологию на базе наблюдений за изменением цвета кожи и увеличении концентрации билирубина. Для этого были изобретены специальные неинвазивные приспособления, которые служат для выявления билирубина через кожу (транскутанным способом).

Между уровнем билирубина в коже и в крови существует прямая зависимость. Цвет билирубина – ярко-желтый, при этом цвет кожи меняется в зависимости от колебаний концентрации билирубина в сыворотке крови. Так как стандартное значение содержания билирубина в коже не может быть определено, то приспособления для определения этого показателя показывают результат в условных единицах, которые именуют «транскутанным билирубиновым индексом».

Преимущества данного способа:

• этот метод лёгок в применении и доступен;
• прибор имеет небольшой размер;
• измерения возможны в больших количествах как медицинским работником, так и родителями;
• метод является безболезненным для ребенка, вне зависимости от различных показателей (масса тела, возраст);
• дает возможность держать под контролем протекание болезни, следить за ее динамикой;
• прибор можно использовать в домашних условиях.

Обратите внимание!

Методом транскутанной билирубинометрии можно отследить содержание билирубина в дерме, но не в крови. Именно поэтому этот способ позволяет лишь наблюдать за динамикой протекния гипербилирубинемии.

Показания для госпитализации:

• общее состояние ребенка ухудшилось;
• количество билирубина в литре сыворотке превышает 200 мкмоль и не уменьшается;
• нарастание билирубина по шкале Крамера (до 3-й зоны) после 7-10 суток;
• прямой билирубин составляет больше 20% от общего уровня;
• гипертрофированная печень и селезенка;
• обесцвечивание каловых масс;
• темный цвет мочи.

Итак, наблюдение за желтухой у новорожденных осложнено такими аспектами, как повышенная динамика ничем не осложненных форм, при которых необходимы лишь вскармливание и минимальный уход, без приема медикаментов. Также это, безусловно, угроза получить осложнения, если вовремя не выявить патологический характер гипербилирубинемии, что требует предельной ответственности врача при подтверждении диагноза и назначении курса лечения.

Для того, чтобы вовремя заметить угрожающие здоровью симптомы, нужно следовать четкому плану действий, установленному в ходе мировой медицинской практики. Это позволит предупредить развитие билирубиновой энцефалопатии, которая появляется при появлении осложнений в ходе непрямой гипербилирубинемии, независимо от ее характера, а также поставить верный диагноз и план лечения. Следование правильному алгоритму наблюдения дает возможность избежать большого количество ненужных и вредных вмешательств (инфузий и лечения медикаментами), а также госпитализации, которая становится преградой в общении матери и ребенка.

Особенности обмена билирубина в перинатальном периоде.

У плода и новорожденного метаболизм билирубина имеет особенности, которые при определенных условиях способствуют

накоплению пигмента в крови и облегчают его проникновение в ткани.

Этот возрастной период характеризуется повышенным образованием билирубина из эритроцитов с фетальным гемоглобином

из-за меньшей продолжительности их жизни (70-80 дней) и из незрелых эритроцитов в костном мозге (нормобластов, ретикулоцитов

и др.).

Во внутриутробном периоде развития билирубин практически не подвергается конъюгации, что в настоящее время объясняют

отсутствием в печени плода лигандина и Z-протеина, обеспечивающих захват билирубина гепатоцитами, и угнетением активности

ферментов уридиндифосфодегидрогеназы и глюкуронилтрансферазы гормонами беременных. Основным органом,

осуществляющим выведение билирубина из организма плода, является плацента. Концентрация билирубина в плазме плода низкая.

Благодаря концентрирующей способности плаценты гемолитическая болезнь не сопровождается значительным повышением

билирубина в плазме крови, даже при тяжелой отечно-анемичной форме заболевания. Для конъюгированного (прямого) билирубина

плацента непроницаема в обоих направлениях, в связи с чем при фетальном гепатите у плода можно наблюдать желтушное

прокрашивание околоплодных вод, оболочек последа и кожи.

Неконъюгированный билирубин является постоянным компонентом мекония, даже у плодов с атрезией желчных ходов.

Механизм поступления желчных пигментов в просвет кишечника плода недостаточно ясен. Видимо, следует согласиться с

мнением, что у плода способностью образовывать глюкурониды обладает слизистая оболочка желудка и кишечника.

После рождения в крови ребенка нарастает содержание билирубина в связи с транзиторной неспособностью печени

новорожденных к конъюгации. В активизации ферментов глюкуронизации после родов определенную роль играют выпадение

тормозящих влияний гормонов беременности и накопление в крови неконъюгированного билирубина.

«Запуск» системы конъюгации билирубина (образование лигандина и Z-протеина, активизация ферментов

уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы, глюкуронилтрансферазы гепатоцита и билирубинглюкуронилтрансферазы желчных

канальцев) происходит в норме за период от нескольких часов до нескольких дней после рождения. Однако активность

конъюгирующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни. Вместе с тем в

первые 3 дня жизни у здоровых доношенных детей только из эритроцитов образуется 410 мкмоль/л, или 24 % билирубина. В

действительности же в период максимума физиологической желтухи количество билирубина составляет 103-131 мкмоль/л. Это

свидетельствует о выведении печенью новорожденного неконъюгированного билирубина. Исследования подтверждают

наблюдение, что в кале новорожденных первых дней жизни содержится до 50 % изомеров билирубина IX-β IX-γ и IX-σ, которые в

отличие от изомера IX-α растворимы в воде и, видимо, экскретируются печенью в желчь в неконъюгированном состоянии.

Возможно, в первые дни жизни сохраняется и внепеченочная конъюгация билирубина (почки, слизистая оболочка желудочно-

кишечного тракта). В результате у здоровых новорожденных, независимо от массы тела при рождении, в течение 3-4 дней жизни

исчезает физиологическая гипербилирубинемия.

Из-за недостаточной активности фермента билирубинглюкуронилтрансферазы, участвующего в превращении билирубин-

моноглюкуронида (МГБ) в билирубин-диглюкуронид (ДГБ), концентрация ДГБ в желчи новорожденных гораздо ниже, чем у

взрослых, и преобладает МГБ.

Экскреторная функция печени у новорожденных значительно снижена из-за анатомической незрелости экскреторной системы:

желчные капилляры узки, и количество их уменьшено. Упомянутые особенности предрасполагают к развитию холестазов

(например, «синдром сгущения желчи» при гемолитической болезни новорожденных). Экскреторная функция печени

новорожденных достигает элиминирующей способности печени взрослых к концу 1-го месяца жизни.

У новорожденных в связи с отсутствием гнилостных процессов в кишечнике стеркобилиноген не образуется, и билирубин

выделяется в неизмененном виде. Накоплению неконъюгированного билирубина способствует также высокая активность

фермента β-глюкуронидазы в стенке кишечника новорожденных. Этот фермент отщепляет от прямого билирубина глюкуроновую

кислоту, превращая его в неконъюгированный билирубин. Последний из кишечника частично вновь поступает в кровь.

Нарушение билирубинового обмена при различных заболеваниях новорожденных связано с особенностями его в этом периоде.

Повышенное образование билирубина может быть обусловлено бурным гемолизом сенсибилизированных или генетически

неполноценных эритроцитов, их нестойкостью в условиях гипоксии, гипогликемии, при недостатке витамина Е и назначении

больших доз витамина К. Накоплению пигмента способствуют дегидратация, гипотермия, поздняя перевязка пуповины за счет

увеличения объема крови и гематокритного числа. Дополнительными поставщиками билирубина являются кровоизлияния в кожу,

слизистые оболочки, внутренние органы вследствие гипоксии и механического повреждения мягких тканей в родах.

Риск развития билирубиновой интоксикации у новорожденных с патологической гипербилирубинемией во многом зависит от

билирубинсвязывающей способности альбумина. Наблюдения показывают, что большую опасность представляет не общая

концентрация билирубина в плазме, а содержание билирубина, способного к диффузии, т. е. не связанного с альбумином.

Билирубинсвязывающая способность плазмы значительно ниже в условиях патологических влияний: при гипоальбуминемии,

гипоксемии, ацидозе, гипотермии, гиперосмолярности, при наличии инфекции, эндогенных (гормоны, неэстерифицированные жирные

кислоты и др.) и экзогенных конкурентов за связь с альбумином (кортикостероидные препараты, антибиотики, сульфаниламиды и

др.). Особенно низка альбуминсвязывающая способность плазмы у недоношенных детей. Развитие у них ядерной желтухи может

возникнуть при концентрации билирубина, равной 153-171 мкмоль/л.

Становление конъюгационной функции печени нарушается при гипоксии, обменных нарушениях, дегидратации, наслоении

инфекционных заболеваний. Гипогликемия приводит к недостатку энергетических ресурсов и нарушению процессов

глюконеогенеза, в связи с чем в печени образуется большое количество галактозы. Токсическое действие на ферментные

системы печени оказывают витамин К и его аналоги, сульфаниламидные препараты, левомицетин и др. При назначении

лекарственных препаратов, инактивирующихся в печени, имеет значение конкуренция их за связь с глюкуроновой кислотой.

Своеобразие кишечного метаболизма желчных пигментов способствует возвращению неконъюгированного билирубина в кровь и

увеличению или сохранению гипербилирубинемии.

Транзиторная гипербилирубинемия, физиологическая желтуха новорожденных (icterus neonatorum).

Развивается у всех новорожденных в первые дни жизни, тогда как желтушность кожных покровов - лишь у 60-70%.

Нормальной концентрацией билирубина в сыворотке пуповинной крови считают 26-34 мкмоль/л. Практически у всех

новорожденных в первые дни жизни концентрация билирубина в сыворотке крови увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч,

достигая на 3-5-й день в среднем 103-107 мкмоль/л. Приблизительно у 1/3 доношенных новорожденных подъем концентрации

билирубина меньший и у 1/3 - больший - доходит до 171 мкмоль/л. При транзиторной желтухе увеличение уровня билирубина идет

за счет неконъюгированной его фракции - непрямого билирубина. Желтизна кожных покровов появляется при транзиторной желтухе

новорожденных на 2-3-й день жизни, когда концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных новорожденных 51-60

мкмоль/л, а у недоношенных - 85-103 мкмоль/л.

Транзиторная желтуха реже встречается и менее выражена у детей, рано приложенных к груди, часто прикладываемых к

груди, находящихся на искусственном вскармливании, имеющих гормональный криз, по сравнению с новорожденными,

приложенными к груди на 2-е сутки, кормящимися строго по часам, находящимися на естественном вскармливании или не

имевших гормонального криза. Она развивается чаще и более выражена у новорожденных с синдромами плацентарной трансфузии,

ведущими к полицитемии, а также у недоношенных, у которых сопровождается более высокой гипербилирубинемией. Причем у

недоношенных ядерная желтуха может возникнуть при гипербилирубинемии около 171 мкмоль/л. Транзиторная желтуха

сравнительно реже развивается у детей с внутриутробно отошедшим меконием, т.е. родившихся в асфиксии.

Патогенез транзиторной желтухи новорожденных связывают с рядом факторов:

1. Повышенным образованием билирубина (137-171 мкмоль/кг/сут у новорожденных в первые сутки жизни и 60

мкмоль/кг/сут. - у взрослых) вследствие:

А) укороченной продолжительности жизни эритроцитов из-за преобладания эритроцитов с фетальным гемоглобином;

Б) выраженного неэффективного эритропоэза;

В) повышенного образования билирубина в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема

(миоглобин, печеночный цитохром и др.).

2. Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся в:

А) сниженном захвате непрямого билирубина гепатоцитами;

Б) низкой способности к глюкуронированию билирубина из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и

уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери;

В) сниженной способности к экскреции билирубина из гепатоцита.

3. Повышенным поступлением непрямого билирубина из кишечника в кровь в связи с:

А) высокой активностью β-глюкуронидазы в стенке кишечника;

Б) поступлением части крови от кишечника через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену, минуя печень, т.е.

нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции билирубина;

В) стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов.

Имеются генетические и этнические особенности течения транзиторной желтухи новорожденных: в некоторых семьях, а

также в азиатских странах (Китай, Корея, Япония и др.), у американских индейцев, греков максимальные цифры билирубина более

высокие (вплоть до 239 мкмоль/л).

Патологические желтухи, в отличие от физиологической, характеризуются следующими чертами (может быть

одна или несколько черт):

Имеются при рождении или появляются в первые сутки либо на второй неделе жизни;

Сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови - ядерные эритроидные формы,

избыток сфероцитов +++, ++++), бледностью, гепатоспленомегалией;

Длятся более 1 недели у доношенных и более 2 недель у недоношенных детей;

Протекают волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых обо¬лочек нарастает по интенсивности после

периода ее уменьшения или исчезновения);

Темп прироста (нарастания) неконъюгированного билирубина (непрямой билирубин) составляет более 9 мкмоль/л/ч

(0,5 мг%/ч) или 137 мкмоль/л/сут (8 мг%/сут);

Уровень непрямого билирубина в сыворотке пуповинной крови - более 60 мкмоль/л (3,5 мг%) или 85 мкмоль/л (5

мг%) - в первые 12 часов жизни, 171 мкмоль/л (10 мг%) - на 2-е сутки жизни, максимальные величины непрямого билирубина в

любые сутки жизни превышают 221 мкмоль/л (12,9 мг%);

Максимальный уровень билирубин-диглюкуронида (прямой билирубин) - более 25 мкмоль/л (1,5 мг%).

Непрямая гипербилирубинемия.

Существуют три разных механизма развития непрямой гипербилирубинемии: гиперпродукция билирубина, нарушение

конъюгации билирубина и увеличение реабсорбции билирубина в кишечнике.

Основной причиной гиперпродукции билирубина у новорожденных является усиленный гемолиз. Для гемолитических желтух

характерно увеличение печени и селезенки в результате интенсивного гемолиза эритроцитов, возможно развитие геморрагического

синдрома, но окраска мочи и кала при этом типе желтух остается неизмененной. У детей с гемолитическими желтухами

наблюдается гиперрегенераторная анемия (в клиническом анализе крови отмечается уменьшение количества эритроцитов и

концентрации гемоглобина, повышается количество ретикулоцитов), нередко снижается концентрация общего белка в сыворотке

крови.

Чаще всего причиной гемолиза в раннем неонатальном периоде является несовместимость крови матери и ребенка по

эритроцитарным антигенам. В этом случае используют термин «гемолитическая болезнь новорожденного». Характерной

особенностью желтухи при данном состоянии является ее возникновение в первые 24 ч жизни. Желтуха, связанная с гемолизом,

может возникнуть также при остром течении ряда врожденных инфекций (цитомегалии, герпесе, краснухе, токсоплазмозе,

сифилисе, листериозе) или быть признаком развития неонатального сепсиса. Более редко в неонатальном периоде выявляются

семейные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара), эритроцитарные энзимопатии (дефект

глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, пируваткиназы, гексокиназы) и гемоглобинопатии (дефекты структуры и синтеза глобина или

гема), сопровождаемые желтухой.

К другим (не гемолитическим) причинам гиперпродукции билирубина следует отнести выраженную неонатальную

полицитемию (повышение показателя гематокрита в венозной крови более 70%), синдром заглоченной крови, массивные

кровоизлияния (в том числе обширные кефалогематомы).

Нарушение конъюгации билирубина. Этот механизм нарушения обмена билирубина у новорожденных детей регистрируется

наиболее часто. Различные причины, приводящие к этому типу нарушений, нередко объеди¬няют термином «конъюгационные

желтухи».

Для конъюгационных желтух типично возникновение желтухи у новорожденного в возрасте более 24 ч за счет повышения

уровня непрямой фракции билирубина, отсутствие гепато- и спленомегалии, анемии и ретикулоцитоза, обычная окраска кала и

мочи.

К основным причинам нарушения конъюгации билирубина относят:

1) поступление в кровь ребенка (от матери во время родов или через грудное молоко или в результате

непосредственного лечения ребенка) лекарственных препаратов, конкурирующих с билирубином за глюкуронилтрансферазу

(окситоцина, оксациллина, цефалоспоринов и др.);

2) замедленное «созревание» фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы у недоношенных и незрелых

новорожденных (в том числе при врожденном гипотиреозе и при сахарном диабете у матери);

3) поступление при грудном вскармливании в кровь ребенка субстратов, конкурентно ингибирующих

глюкуронилтрансферазу печени (желтуха от материнского молока).

4) наследственно обусловленные дефекты синтеза фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (синдромы

Жильбера и Криглера-Найяра типов 1,2).

Желтуха от материнского молока появляется или резко усиливается, когда ребенок начинает получать достаточное

количество молока матери (с 3-7-х суток жизни). Выраженная гипербилирубинемия наблюдается у 0,5-2,5% здоровых доношенных

детей, находящихся на грудном вскармливании. Ее развитие связывают с несколькими причинами: повышенным содержанием

метаболитов прогестерона (5β-прегнан-3α,20β-диола), высокой активностью липопротеинлипазы в молозиве и грудном молоке и

усиленной реабсорбцией свободного билирубина в кишечнике новорожденного ребенка. Максимальное повышение содержания

билирубина в крови отмечается на 10-15-е сутки за счет увеличения содержания непрямой фракции. При этом концентрация

общего билирубина не превышает 360 мкмоль/л; случаев ядерной желтухи не описано. Достоверным дифференциально-

диагностическим признаком этого типа желтухи является снижение уровня общего билирубина на 85 мкмоль/л и более при

прекращении кормления материнским молоком на 2-3 дня. Учитывая доброкачественный характер гипербилирубинемии, связанной

с материнским молоком, после подтверждения диагноза грудное вскармливание может быть возобновлено. Если ребенок

продолжает получать грудное молоко, желтуха сохраняется в течение 4-6 недель, затем начинает постепенно уменьшаться.

Полная нормализация билирубина в крови наступает к 12-16-й неделе жизни.

Синдром Криглера-Найяра - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием глюкуронилтрансферазы в

печени (I тип) или очень низкой (около 5%) ее активностью (II тип). При I типе де¬фекта, наследующимся по аутосомно-

рецессивному типу, желтуха появляется в возрасте 2-3 дней жизни, неуклонно нарастает к 5-8-му дню (уровень непрямого

билирубина более 340 мкмоль/л), создавая опасность развития ядерной желтухи. Эффект от назначения фенобарбитала

отсутствует, улучшение наступает на фоне длительной фототерапии. Родители больных детей нередко являются родственниками.

При II типе этого синдрома, наследующимся обычно аутосомно-рецессивно (описаны семьи с аутосомно-доминантным

наследованием), гипербилирубинемия не достигает столь высоких цифр (менее 340 мкмоль/л). Однако в неонатальном периоде

возможно развитие ядерной желтухи. Отмечается положительный эффект при применении фенобарбитала.

Синдром Жильбера - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу и связанное с нарушением

захвата билирубина синусоидальной мембраной гепатоцитов и нерезким сни¬жением активности глюкуронилтрансферазы печени.

Частота этого синдрома в популяции варьирует от 2 до 6%. Обычно желтуха у таких детей выражена умеренно (80-120 мкмоль/л),

случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние нарушается мало. Клинические проявления могут отмечаться со 2-3-х

суток жизни или в любом возрасте до 10 лет, причем интенсивность желтухи может меняться каждые 3-5 недель. Диагноз

подтверждается длительно сохраняющейся желтухой за счет неконъюгированной гипербилирубинемии.

Желтуха, связанная с повышением в сыворотке крови концентрации неконъюгированного билирубина из-за увеличения

реабсорбции билирубина в кишечнике, может наблюдаться при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости.

Прямая гипербилирубинемия

Нарастание интенсивности желтухи, ее зеленоватый оттенок наряду с увеличением размеров печени, появлением ахолии

стула и темного цвета мочи свидетельствуют о нарушении экскреторной функции гепатобилиарной системы - неонатальном

холестазе. Лабораторным подтверждением данного синдрома служит повышение содержания в крови прямой фракции билирубина

более чем на 15-20% от уровня общего, увеличение концентрации холестерина, β-липопротеидов, желчных кислот, а также

ферментов щелочной фосфатазы и γ-глутаминтрансферазы. Транзиторная прямая гипербилирубинемия в период новорожденности

может быть обусловлена морфофункциональными особенностями печени и желчных протоков, характеризующимися высоким

уровнем синтеза желчных кислот и незрелостью их печеночно-кишечной циркуляции. Неонатальный холестаз может быть одним

из проявлений заболеваний печени и желчных протоков, а также следствием совокупности неспецифических патологических

факторов перинатального периода, т.е. иметь внепеченочное происхождение.

В структуре внепеченочных причин формирования неонатального холестаза ведущее место занимают состояния,

сопровождающиеся развитием гипоксии или ишемии гепатобилиарной системы, гипоперфузией желудочно-кишечного тракта,

стойкой гипогликемией, метаболическим ацидозом и застойной сердечно-сосудистой недостаточностью. Нарушение экскреторной

функции гепатобилиарной системы может быть обусловлено повышенным содержанием билирубина при гемолитической болезни

новорожденных вследствие значительного изменения коллоидных свойств желчи, повышения ее вязкости, а в ряде случаев -

непосредственного токсического действия билирубина на мембраны гепатоцитов и митохондрии клеток. Важное место занимают

системные и локализованные бактериальные инфекции, запускающие синтез и экскрецию сложного каскада медиаторов воспаления

купферовскими клетками, а также гепатоцитами и эндотелиальными клетками синусоидов, что оказывает непосредственное

влияние на образование и экскрецию желчи. Лечебные мероприятия, проводимые новорожденным в условиях отделения

реанимации и интенсивной терапии, включают потенциально гепатотоксичные лекарства, полное парентеральное питание, которые

также способствуют нарушению функционального состояния гепатобилиарной системы.

Развитие холестаза чаще отмечается у недоношенных новорожденных при одновременном действии нескольких

патологических и ятрогенных факторов на функцию печени и состояние желчных протоков. В основе патологии лежат различной

степени выраженности деструктивные изменения желчевыводящих протоков, нарушение проницаемости мембран гепатоцитов и

межклеточных соединений, являющиеся в большинстве случаев обратимыми при проведении своевременной терапии. Характерной

особенностью неонатального холестаза, обусловленного внепеченочными причинами, является его зависимость от тяжести и

длительности патологических состояний перинатального периода и действия ятрогенных факторов. По мере улучшения общего

состояния ребенка и разрешения основного заболевания в большинстве случаев отмечается обратное развитие холестаза. Однако

остаточные его явления могут сохраняться в течение длительного времени - до 6-8 месяца жизни. Диагноз неонатального

холестаза является правомочным только при исключении патологии гепатобилиарной системы.

Заболевания гепатобилиарной системы могут быть обусловлены преимущественным поражением гепатоцитов, а также

внутри- и внепеченочных желчных протоков.

Основными причинами при первичном вовлечении в патологический процесс гепатоцитов являются инфекционные и

токсические поражения печени, реже встречаются метаболические и эндокринные нарушения.

Основные проявления преимущественного поражения гепатоцитов инфекционного, токсического и

метаболического генеза:

Раннее появление желтухи и волнообразный характер желтушного синдрома;

Увеличение печени и селезенки;

Раннее появление геморрагического синдрома;

Непостоянная ахолия стула;

Темно-желтый цвет мочи;

Биохимический синдром холестаза (повышение уровня прямого билирубина, холестерина, β-липопротеидов, желчных

кислот, активности щелочной фосфатазы и γ-глутаминтрасферазы в крови);

Повышение активности аланин- и аспартатаминотрансаминаз при их отношении больше 1;

Нарушение синтетической функции печени снижение содержания альбумина, фибриногена, протромбинового индекса

в крови);

Визуализация желчного пузыря при ультразвуковом исследовании.

Инфекционные заболевания. Этиологическими факторами инфекционного гепатита являются вирусы (цитомегалии, краснухи,

микоплазмы). При развитии сепсиса причиной неонатального гепатита могут быть также неспецифические бактерии.

Инфицирование может произойти до родов, в родах и после них. В большинстве случаев неонатальный гепатит, вызванный

вышеуказанными возбудителями, рассматривается как одно из проявлений генерализованной инфекции. Обнаружение признаков

инфекционного процесса (нарушение общего состояния, плохой аппетит, низкая прибавка массы, вздутие живота, вялость,

геморрагический синдром, субфебрилитет, анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом в лейкоцитарной

формуле до миелоцитов, увеличение СОЭ) и характерного для данной инфекции симптомокомплекса является необходимым

условием для диагностики гепатита. Кроме того, в диагностике неонатального гепатита определенное значение придается

результатам пункционной биопсии печени. Большинство возбудителей вызывают характерные изменения, например, гигантские

клетки с цитомегаловирусными включениями - клетки «совиный глаз» при цитомегаловирусной инфекции. Общими признаками

служат гигантоклеточная трансформация гепатоцитов, дезорганизация архитектоники долек, внутриклеточный холестаз.

Иммунологические исследования, выявляющие наличие антител к вышеперечисленным возбудителям, а также тестирование

генома методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) или высевание микроорганизма культуральным методом подтверждают

диагноз.

Токсическое поражение печени. Токсическое поражение печени в периоде новорожденности выявляется достаточно редко. Тем не

менее следует помнить, что поражение печени может быть вызвано широким спектром лекарственных препаратов, первостепенное

значение среди которых имеет ряд антибиотиков (эритромицин, клавулановая кислота, ампициллин, левомицетин, гентамицин,

цефалоспорины 1-го поколения, тиенам), нитрофураны (фурагин, 5-НОК), сульфаниламидные препараты, мочегонные (лазикс),

нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин), антиконвульсанты и нейролептики. Клинико-лабораторные

признаки гепатита появляются на фоне приема потенциально гепатотоксичных лекарств и могут сохраняться в течение

длительного периода, спустя 3-6 месяцев после их отмены.

Метаболические нарушения. Характерной особенностью большинства заболеваний, обусловленных метаболическими

– физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей . В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

• Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
• Желтуху недоношенных новорожденных
• Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
• Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей , сахарном диабете у матери)
• Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
• Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
• Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом , обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом , цитомегалией , листериозом , герпесом , вирусными гепатитами А , , ), токсико-септическим поражением печени при сепсисе , наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе , галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности . Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, - нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом , брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП , ЗПР , глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

• I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
• II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
• III степень - желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
• IV степень - желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
• V - тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога .

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция , . Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и

Типы желтухи у новорожденных

Желтуха у новорожденных, которая вызывает пожелтение кожи и глаз, вызвана накоплением билирубина в крови (гипербилирубинемия). В утробе плод получает питательные вещества и избавляется от продуктов побочной деятельности, например от билирубина, через пуповину. После рождения органы ребенка должны исполнять эту функцию.

У новорожденных может развиться желтуха от накопления билирубина по слегка различным причинам.

Физиологическая желтуха

Физиологическая желтуха развивается в течение 1-5 дней после рождения из-за того, что органы ребенка не в состоянии эффективно избавляться от излишнего билирубина. Факт того, будет этот тип желтухи заметен или нет зависит от того, насколько высокий уровень билирубина в крови.

Если желтуха протекает в заметной форме, пожелтение кожи и глаз проявляется примерно в первые 24 часа после рождения и может усиливаться до трех-четырех дней. Чаще всего, уровень билирубина в крови постепенно понижается, а желтизна пропадает или проходит сама по себе в течение недели и при этом не возникает осложнений.

Недоношенные дети, чьи органы не полностью развиты, не могут эффективно избавляться от билирубина, как это делают дети, которых выносили полный срок, в результате чего появляется заметное пожелтение, которое соотносят с развитием желтухи.

Желтуха при кормлении грудью

Желтуха при кормлении грудью может быть вызвана легким обезвоживанием, в результате которого продляется и усиливается физиологическая желтуха. Обезвоживание способствует развитию желтухи, потому что из-за обезвоживания организму ребенка труднее выводить билирубин из организма. Желтуха при кормлении грудью может развиться, когда ребенок не получает достаточного количества жидкости, чаще всего это происходит из-за большого промежутка между кормлениями. При каждом приеме пищи у матери обычно вырабатывается от 14.17 г до 21.26 г молозива перед тем, как пойдет молоко. Большинству детей каждые 4 часа необходимо от 28.35 г до 42.52 г жидкости. Если кормить детей грудью каждые 4 часа или реже (как это обычно происходит с детьми, которых выращивают на искусственном питании) постепенно столкнуться с обезвоживанием, а уровень билирубина в крови увеличится или останется на том достаточно высоком уровне.

Если ребенка кормить грудью регулярно, то вероятность развития желтухи намного ниже. Американская академия педиатров рекомендует, чтоб матери кормили ребенка грудью 8-12 раз в день. Если признаки желтухи проявляются очень сильно, то можете кормить ребенка каждые 2 часа.

Частые кормления повышают выработку молозива (а также молока, в состав которого входит молозиво), в результате чего ребенок получает достаточное количество питательных веществ и жидкости, позволяющей ему избавиться от излишнего билирубина. Если Вы будете добавлять в молоко воду или сахар, то не снизите уровень билирубина в крови ребенка.

Желтуха от грудного молока

После физиологической желтухи или желтухи при кормлении грудью, или после выздоровления после обоих видов желтухи (обычно к 5-7 дню от рождения), у детей, которых кормят грудью, уровень билирубина может снова увеличиться в течении второй недели (10-14 дней), Этот тип желтухи скорее всего связан с тем, каким образом определенные компоненты в грудном молоке влияют на уменьшение билирубина в крови ребенка.

Обычно, желтуха от грудного молока постепенно проходит, хотя у большинства детей сохраняются легкие симптомы желтухи на протяжении всего периода кормления грудью. Уровень билирубина редко поднимается до опасного уровня, а чаще всего профессионалы рекомендуют продолжать практику частого кормления грудью. Иногда проводят анализ уровня билирубина в крови, чтобы убедится, что уровень билирубина находится на приемлемом уровне.

Чаще всего билирубин не вызывает проблем, но время от времени уровень билирубина в крови новорожденных поднимается до уровня, который может составлять опасность. Когда это происходит, пожелтение на коже и глазах ребенка (желтуха) становятся более заметными, и ребенок может стать раздражительным и пассивным, при этом ребенок будет громко кричать. Родители должны немедленно сообщить об этих симптомах своему доктору.

В редких случаях чрезмерное накопление билирубина в крови ребенка может привести к повреждению мозга (билирубиновая энцефалопатия), что в свою очередь может привести к потере слуха, развитию умственной отсталости и проблемам с поведением.