Атрезия желчевыводящих путей. Атрезия желчных путей у новорожденных

Билиарная атрезия – это прогрессирующее фибро-облитерирующее заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков у новорожденных детей. Билиарная атрезия повсеместно, её заболеваемость составляет 1 случай на 10 000 – 18 000 новорожденных.

У большинства детей с атрезией желчевыводящих протоков, в конечном счёте, развивается цирроз печени, и им требуется .

В данной статье будут рассмотрены показания к трансплантации печени при билиарной атрезии, а также подготовка к трансплантации печени детей с билиарной атрезией.

Билиарная атрезия. Причины возникновения.

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.
Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы – атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.
Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Показания к трансплантации печени при билиарной атрезии.

Неудачная портоэнтеростомия по Касаи;
Отсутствие желчеотведения;
Позднее развитие цирроза, несмотря на хороший отток желчи;
Поздняя диагностика билиарной атрезии;
Невозможность адекватной нутритивной поддержки;
Невыполнение требований, требующих агрессивной поддержки питания;
Метаболическая болезнь кости, приводящая к переломам;
Рецидивирующий холангит, несмотря на соответствующую антибактериальную терапию;
Мультирезистентные бактериальные штаммы;
Жизнеугрожающий сепсис;
Периодические госпитализации, ухудшающие качество жизни;
Осложнения синдрома портальной гипертензии;
Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода;
Напряженный асцит и эпизоды спонтанных бактериальных перитонитов;
Злокачественная тромбоцитопения;
Выраженный зуд;
Легочные сосудистые расстройства;
Гепатопульмональный синдром;
Порто-пульмональная гипертензия;
Гепаторенальный синдром;
Злокачественные новообразования печени;
Гепаитоциллюлярная карцинома;
Холангиокарцинома.

Неудачная портоэнтеростомия по Касаи.

Понятие порогового возраста, после которого портоэнтеростомия по Касаи (ПЭС) неэффективно, остаётся дискутабельным. Считается, что пациенты с “поздно выполненной ПЭС”, это те пациенты, которым ПЭС выполнили в сроки более 90 дней с момента рождения.
Мировые исследования показали, что у таких пациентов двухлетняя выживаемость составляет до 42%, 23-45% через 4-5 лет, 15-40% после 10 лет.

Ни фиброз, выявленный морфологически, ни узловатый вид печени во время ПЭС достоверно не предсказывают результат после операции.

Однако ПЭС у младенцев с циррозом и асцитом может ускорить печеночную декомпенсацию. В нескольких исследованиях было показано, что пациенты с предшествующей ПЭС подвергаются повышенному риску перфорации кишечника и .

Во многих трансплантационных центрах в мире считается целесообразным выполнить трансплантацию печени, нежели портоэнтеростомию по Касаи.

Билиарная атрезия. Портоэнтеростомия по Касаи не рекомендуется к выполнению у детей с билиарной атрезией во многих трансплантационных центрах.

Нутритивные нарушения.

У детей с нарушенным желчеоттоком (в том числе после ПЭС) будет постепенно развиваться значительная мальабсорбция, белково-энергетическая недостаточность, и, как следствие, задержка развития.
Дети с нормализацией желчеоттока после ПЭС, также будут страдать от этих последствий, хоть и несколько позже. Помимо всего прочего, у таких пациентов наблюдаются биохимическая и клиническая недостаточность жирорастворимых витаминов, железа и цинка являются общими и требуют агрессивной коррекции и регулярного мониторинга.
Метаболические нарушения в костях скелета, приводящие к рецидивирующим переломам, также могут развиваться по мере прогрессирования заболевания печени, даже без дефицита витамина D или кальция.
Также, агрессивная нутритивная поддержка (включая назогастральные кормления или парентеральное питание) является показанием к трансплантации печени.

Бактериальный холангит.

От 40% до 80% пациентов после ПЭС испытывают по крайней мере 1 эпизод бактериального холангита до достижения 2-летнего возраста, а у 25% пациентов случаются частые рецидивирующие холангиты. Послеоперационный холангит ассоциируется с снижением 1- , 3- и 5-летней выживаемости по сравнению с детьми без холангита (92%, 76% и 76% против 80%, 51% и 23% соответственно).

Кроме того, рецидивирующий холангит дает 3-кратное повышение риска нарушения желчеоттока после ПЭС, которое приводит к билиарному циррозу.

Также показаниями к трансплантации печени являются те случаи, когда у ребенка развивается рецидивирующий холангит, несмотря на агрессивную антибактериальную терапию, высеваются полирезистентные бактериальные штаммы, развивается сепсиса. Также снижение качества жизни из-за частых госпитализаций по поводу холангитов относят к показаниям к трансплантации печени.

Портальная гипертензия.

Не смотря на то, что у 60% младенцев с билиарной атрезией восстанавливается желчеотток после ПЭС, печеночный фиброз постепенно прогрессирует. Из-за этого у большинства детей развивается портальная гипертензия.
Проявления портальной гипертензии:

Спленомегалия;
Асцит;
Варикозное расширение вен желудка с риском желудочно-кишечных кровотечений;
Панцитопения.

Проявления портальной гипертензии связаны со значительной заболеваемостью и смертностью. Пациенты с портальной гипертензией требуют регулярного наблюдения.

Зуд.

По данным мировой литературы, чаще сообщается о детях с синдромом Аладжиля и прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазом, что у них чаще бывает зуд. Однако холестаз-индуцированный зуд может возникать и при билиарной атрезии. У некоторых пациентов зуд достаточно значительно выражен, и сильно ухудшает качество жизни как ребенка, так и его родителей.
В этих случаях необходимо подтвердить, что диагноз билиарной атрезии правильно установлен, а также, что были исключены другие медицинские причины зуда (например, атопия, педикулез или крапивница). Трансплантация печени показана для пациентов с трудноизлечимым зудом, который нарушает сон, или нормальную деятельность, не смотря на адекватную терапию.

Гепатопульмональный синдром и портопульмональная гипертензия.

Гепатопульмональный синдром (ГПС) и портопульмональная гипертензия (ППГ) могут возникать вследствие билиарной атрезии и являются показаниями к трансплантации печени из-за высокой смертности без проведения трансплантации печени. ГПС характеризуется артериальной гипоксемией, вызванной расширением внутрилегочных сосудов у пациентов с синдромом портальной гипертензии или врожденными портосистемными шунтами.

Гипоксия, повышенная утомляемость и вялость являются основными клиническими проявлениями. ГПС Развивается у 3-20% детей с циррозом печени.

Диагноз ГПС устанавливается на основании сцинтиграфии (определяются лёгочные шунты, сформировавшиеся на фоне портальной гипертензии), а также на основании ЭХО-кардиографии.

Эффективной терапии, помимо трансплантации печени, для ГПС и ППГ не существует. В некоторых случаях применяют инсуффляцию увлажнённого кислорода, что может увеличить парциальное давление кислорода в периферической крови. Тяжелая гипоксемия (PaO2 <45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

Во многих трансплантационных центрах при ГПС и ППС измеряют среднее давление лёгочной артерии (mPAP), и если оно выше >50 мм.рт.ст., это является противопоказанием к трансплантации печени из-за высокой интраоперационной и послеоперационной смертности.

Таким образом, ГПС и ППС являются показаниями к трансплантации печени при билиарной атрезии, но тяжесть и темпы прогрессирования этих расстройств диктуют необходимость срочной оценки показаний к трансплантации.

Гепаторенальный синдром.

Гепаторенальный синдром (ГРС) является редким осложнением на терминальных стадиях болезней печени, при котором развивается острая почечная недостаточность. Особенность этого синдрома заключается в том, что он развивается несмотря на интактные почки, ввиду уменьшения почечного кровотока. Это тяжелое осложнения купируется после трансплантации печени и функция почек восстанавливается. Поэтому ГРС является показанием к трансплантации печени у детей с билиарной атрезией.

Злокачественные опухоли печени.

Озлокачествление является признанным осложнением хронических заболеваний печени. В редких случаях (менее 1%) у детей первых месяцев жизни на фоне билиарной атрезии может развиваться гепатоцеллюлярная карцинома. Холангиокарцинома встречается ещё реже.

При повышенный уровня альфа-фетопротеина или выявления подозрительных очагов при УЗИ печени, необходимо дополнительная визуализация в виде компьютерной томографии с внутривенным болюсным контрастированием для подтверждения диагноза и оценки метастазирования.

Полное хирургическое удаление опухоли – единственный радикальный вариант лечения, хотя, по литературным данным, химиотерапия может быть более эффективной у детей, чем у взрослых. Миланские критерии могут быть неприменимы для детей, и успешные результаты трансплантации печени были достигнуты даже у детей, которые не соответствовали более “мягким” критериям Калифорнийского университета Сан-Франциско (одиночная опухоль <6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

Трансплантацию следует рассматривать в тех случаях, когда отсутствуют доказательства внепеченочного распространения опухоли или сосудистой инвазии, независимо от размера опухоли или количества опухолевых узлов.

Билиарная атрезия. Подготовка детей к трансплантации печени.

Оптимальная подготовка к трансплантации печени требует наличия в клинике многопрофильной команды с опытом работы с билиарной атрезией и осложнениями хронических заболеваний печени. команда специалистов состоит из следующих специалистов: педиатр, хирург, реаниматолог, диетолог, социальный работник,детский психолог, фармаколог, медсестры.

Ряд важных вопросов должен быть рассмотрен для каждого кандидата на трансплантацию печени с билиарной атрезией.

Одним из ключевых предикторов успешной трансплантации печени у пациентов с билиарной атрезией является адекватная нутритивная поддержка. Оценка нутритивного статуса ребёнка должна быть частью стандартного протокола подготовки к трансплантации печени с момента установления диагноза билиарной атрезии. Регулярная оценка нутритивного статуса диктует агрессивность, с которой осуществляется поддержка питания детей (см. таблицу № 1).

Увеличение массы тела ребенка может дать ложное представление о адекватном развитии ребёнка, поскольку гепатоспленомегалия, асцит и отеки могут давать ложное представление о качественном составе веса.

Таблица 1. Нутритивная поддержка детей с билиарной атрезией.

Питательные вещества.	Показания.	Назначения и дозировки.	Побочные эффекты/Токсичность/Особенности.
See Feranchak, Suchy, Sokol (2014).
Макронутриенты.
Энергия.	Данные антропометрии, толщина трицепса и толщина подколенной складки, измерения веса и роста в динамике, косвенная калориметрия, мальабсорбция жиров.	Целевая калорийность: 125% – 140% от расчётного суточного каллоража в расчете на вес на рост. Высококалорийное детское питание. Концентрат детской смеси с добавлением глюкозных полимеров (энергетическая ценность должна быть примерно 100,5-113 кДж / 30 мл). При необходимости назначаются дополнительные ночные или непрерывные ежедневные назогастральные капельные кормления, парентеральное питание.	Большие затраты на питание, аспирационная пневмония.
Незаменимые жирные кислоты.	Дефицит жирных кислот	Назначение липидных эмульсий или специального питания, в том числе парентерального.
Белки.	Задержка мышечного развитие, сывороточный альбумин менее 35 г/л.	Потребление белков 2-4 г / кг / день у младенцев. Потребление белка 2 г / кг / день при печеночной энцефалопатии.
Жирорастворимые витамины.
Витамин A.	Дефицит витамина А: ретинол: ретинолсвязывающий белковый молярный коэффициент <0,8 или сывороточный ретинол <20 мкг / дл; цитологическое исследование конъюнктивы; ксероз, пятна Бито.	5000-25,0000 ед/день препарата витамина А перорально смешиваемой с водой, в/м инъекции витамина А.	Гепатотоксичность, костные поражения.
Витамин D.	Дефицит витамина D: 25-OH-D <14 нг / мл (недостаточность <30 нг / мл), рахит, остеомаляция.	Витамин D3, до 500-1000 МЕ / кг / день или 25-OHD, 3-5 мкг / кг / день или 1,25-OH2-D, 0,05-0,2 мкг / кг / день.	Гиперкальциемия, нефрокальциноз.
Витамин E.	Дефицит витамина Е: витамин Е: общее соотношение липидов <0,6 мг / г (возраст <1 года) и <0,8 мг / г (возраст> 1 года).	α-токоферол (ацетат), 25-200 МЕ/кг/день, токоферол – 15-25 МЕ/кг/день.	Коагулопатия, вызванная дефицитом витамина К, диарея.
Витамин K.	Дефицит витамина K: длительное протромбиновое время, увеличение МНО.	назначение препаратов витамина К (Менадион) 4 мг/сут.
Водо-растворимые витамины		Необходимо предотвратить дефицит водорастворимых витаминов.	Токсичность жирорастворимых витаминов.
Минералы и микроэлементы
Кальций.	Дефицит кальция из-за стеатореи, несмотря на скорректированный статус витамина D	25-100 мг /кг /день до 800-1200 мг/сут.	Гиперкальциемия, гиперкальциурия.
Фосфор.	Низкий сывороточный фосфор, несмотря на коррекцию концентрации витамина D и кальция	25-50 мг/кг/ день до 500 мг/сут.	Желудочно-кишечная непереносимость.
Магний.	Дефицит магния: сывороточный Mg <1,8 мг / дл	Оксид магния, 1-2 мЭкв/кг/день перорально или 50% раствор MgSO 40,3-0,5 мЭкв/кг в течение 3 часов (максимум, 3-6 мг-экв).	Угнетение дыхания, кома.
Цинк.	Дефицит цинка: цинк плазмы крови <60 мкг / дл.	Раствор цинкаSO4 (10 мг цинка/мл) 1 мг/кг/день перорально в течение 2-3 месяцев.	Снижение кишечной абсорбция меди и железа.
Селен.	Дефицит селена: селен плазмы крови <40 мкг / дл	1-2 мкг / кг / день орального селенита натрия или 1-2 мкг/кг / день селена в парентеральном питательном растворе.	Кожные изменения (кожные высыпания, изменения ногтей, выпадение волос), диспепсия, диарея, анорексия
Железо.	Дефицит железа: ↓ сывороточного железа, Железосвязывающей способности сыворотки, индекс насыщения железом <16%	Препараты железа 5-6 мг/кг/день.	Окрашивание зубов, геморрагический гастроэнтерит. Передозировка: метаболический ацидоз, кома, печеночная недостаточность.

Особенности нутритивной поддержки детей с билиарной атрезией.

При наличии холестаза и цирроза цель потребления энергии должна составлять 125 до 140% от рекомендуемых энергетических потребностей, основанных на идеальной массе тела. Дополнительные калории могут потребоваться для обеспечения роста ребёнка, если присутствует значительный дефицит по массы тела, как указано в таблице 1.

Однако, как показывает практика, сложно обеспечить достаточный прирост массы тела ребёнка при наличии тяжелого холестаза. Таким образом, предпочтительными являются детские смеси, содержащие значительное количество специальные масла, абсорбция которых в меньшей степени зависит от желчных кислот, и в то же время содержат адекватное количество незаменимых жирных кислоты (триглицеридов с длинной цепью). Потребление белка должно сохраняться в достаточном объёме (не менее 2-4 г / кг / день) и не должно быть ограничено из-за наличия цирроза печени.

Зондовое и парентеральное питание.

Хотя пероральное кормление ребёнка остаётся предпочтительным, у детей с выраженным дефицитом массы тела и с невозможностью адекватного перорального кормления имеются показания для зондового или парентерального питания

Также в некоторых случаях требуется назначения парентерального внутривенного непрерывного питания через постоянный центральный венозный катетер (в дополнении к пероральному или назогастральному кормлению.

Мальабсорбция витаминов и микроэлементов.

Кишечная абсорбция витаминов и микроэлементов сильно нарушена у пациентов с билиарной атрезией ввиду того, что желчь не попадает в просвет кишечника. Необходимо регулярно проводить оценку дефицита витаминов и микроэлементов с адекватной коррекцией и оценкой побочных эффектов (см. таблицу 1).

Медикаментозное лечение при подготовке к трансплантации печени.

Медикаментозная поддержка пациентов с билиарной атрезией крайне важна. Ниже будет представлена посиндромная лекарственная терапия различных состояний, которые могут развиваться при билиарной атрезии.

Таблица 2. Медикаментозное лечение пациентов с билиарной атрезией.

Препарат	Показания	Дозировка	Побочные эффекты
See Feranchak, Suchy, and Sokol (2014).
Урсодезоксихолевая кислота.	Холестаз, зуд, гиперхолестеринемия.	15-20 мг/кг/день.	Диарея, усиление зуда.
Смолы, связывающие желчные кислоты (холестирамин, колестипол, козезевелам).	Ксантома, зуд, гиперхолестеринемия.	250-500 мг/кг/день (холестирамин, колестипол).	Запоры, гиперхлоремический ацидоз, связывание лекарственных средств, стеаторея, кишечная непроходимость.
Налтрексон.	Зуд.	1-2 мг/кг/день.	Тошнота, головная боль, реакция отмены опиоидов, возможная гепатотоксичность.
Фенобарбитал.	Зуд, гиперхолестеринемия	3-10 мг/кг/день.	Сонливость, нарушение поведения, нарушение метаболизма витамина D.
Рифампицин.	Зуд.	10 мг/кг/день.	Гепатотоксичность, гемолитическая анемия, почечная недостаточность
Антигистаминные препараты.	Зуд.	Димедрол 5 мг/кг/день или гидроксизин 2 мг/кг/день.	Сонливость.
Облучение ультрафиолетовыми лучами	Зуд.		Ожоги кожи.
Триметоприм/сульфаметоксазол	Профилактика холангитов.	2-5 мг/кг/день. TMP	Реакция гиперчувствительности, выделение неконъюгированного билирубина из альбумина, угнетение костного мозга, гепатотоксичность.
Фуросемид	Асцит, отёки	От 1 мг/кг/ на внутривенное введение.	Гипонатриемия, гипокалиемия, дегидратация, реакция гиперчувствительности, нарушения слуха, угнетение костного мозга
Спиринолактон	Асцит	2-6 мг/кг/день.	Гипернатриемия, гиперкалиемия, дегидратация гинекомастия, реакция гиперчувствительности
Октреотид	Кровотечения из варикозных вен	1-5 наног/кг/час.	Гипотония, угнетение костного мозга
Альбумин	Асцит	1 г/кг при инфузия 20%-25% раствора альбумина.	Перегрузка жидкостью.

Билиарная атрезия. Особенности лечения синдрома портальной гипертензии.

Проявления синдрома портальной гипертензии часто требуют медикаментозной или иного медицинского вмешательства. Наиболее частыми жизнеугрожающими проявлениями являются:

Спленомегалия -> гиперспленизм;
Асцит;
Варикозное расширение вен желудка с риском желудочно-кишечных кровотечений.

Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.

До 90% детей с билиарной атрезией имеют варикозно расширенные вены пищевода при эндоскопическом обследовании, а у ~ 30% случается по крайней мере 1 эпизод кровотечения из варикозно расширенных вен.

Последний консенсус по симпозиуму Baveno VI гласит, что скрининговая эзофагогастродуоденоскопия не рекомендуется всем детям с циррозом. Существует множество аргументов против проведения эндоскопии у пациентов с билиарной атрезией, у которых никогда не было кровотечений из варикозных вен. Во-первых, ~50% детей с билиарной атрезией будут нуждаться в трансплантации печени в первые 2 года жизни, таким образом, после трансплантации проблема с варикозным расширением вен пищевода будет решена. Во вторых, даже при выполненной эндоскопии и последующей эндоскопической коррекции (лигировании вен пищевода) есть высокий риск рецидивов и повторных кровотечений. В-третьих, регулярная ЭГДС влечет за собой риск травматизации варикозно расширенных вен пищевода.

Лечение острого варикозного кровотечения включает в себя трансфузию плазмы и эритроцитарной массы, аналогов соматостатина (например, октреотида), эндоскопическую остановку кровотечения, а также, баллонную тампонады или, реже, портосистемное шунтирование. Коагулопатию с дефицитом витамина K следует лечить с помощью препаратов менадиона. Кроме того, следует назначать антибактериальную терапию ввиду высокого риска потенциально фатальных инфекционных осложнений у пациентов с циррозом и, одновременно, желудочно-кишечным кровотечением.

Октреотид, вызывает вазоконстрикцию с уменьшением портального давления, позволяет контролировать варикозное кровотечение и гемодинамическую стабилизацию. Это позволяет выиграть время и подготовить пациента к эндоскопическому гемостазу или баллонной тампонаде. Октреотид применяется в течение 2-5 дней после состоявшегося варикозного кровотечения.

Баллонная тампонада вен пищевода или портосистемное шунтирование применяется в случае тяжёлого рефрактерного варикозного кровотечения. Баллонная тампонада (с использованием зонда Блекмора) обеспечивает хороший гемостаз путем прямого сжатия варикозных вен пищевода и очень успешно останавливает кровотечение. Однако рецидив кровотечения в течение 24 часов после сдувания баллона происходит у ~ 50% пациентов при отсутствии консервативного лечения, включающего гемостатическую терапию (плазма крови, этамзилат, транексамовая кислота, препараты витамина К).

Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS) или, реже, хирургические портосистемные шунты (портокавальные или дистальные спленоренальные шунты) могут потребоваться для лечения рефрактерного варикозного кровотечения у пациентов с билиарной атрезией.

Тромбоцитопения.

У пациентов с билиарной атрезией наиболее распространенным проявлением гиперспленизма является тромбоцитопения. Нейтропения обычно не имеет последствий. Трансфузии тромбоцитов следует резервировать для тяжелого варикозного кровотечения или клинически значимого кровотечения из других источников при значительном тромбоцитопении (<20-60 × 10^9 / л).

При рецидивирующих кровотечениях, связанных с портальной гипертензией, и сопутствующей тромбоцитопенией, селективная эмболизация селезёночной артерии у пациентов с компенсированным циррозом.

Асцит.

Асцит встречается примерно у одной трети пациентов с синдромом портальной гипертензии. Диуретическая терапия и исключение избыточного потребления натрия (соли) являются основой лечения детей (см. таблицу 2).

При ненапряжённом асците назначают спиринолактон – калийсберегающий диуретик. У пациентов с умеренным или тяжелым асцитом следует использовать спиронолактон и фуросемид наряду с предотвращением употребления продуктов с высоким содержанием натрия.

При асцитах, возникающих на фоне низкого содержания альбумина в плазме крови, наряду с диуретической терапией назначаются инфузии альбумина.

При напряжённых асцитах, которые вызывают дыхательную недостаточность, дополнительно требуется лапароцентез или дренирование брюшной полости. Рекомендуемый объём удаления асцита составляет <200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

Гипонатриемия.

Гипонатриемия (сывороточный натрий <130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

Спонтанный бактериальный перитонит.

Спонтанный бактериальный перитонит является серьезным осложнением синдрома портальной гипертензии. Часто он возникает как асцит-перитонит. Источниками инфекции являются стрептококк, а также грамотрицательные бактерии. В таких случаях назначают системные антибиотики.

Лечение бактериального холангита.

Холангит – одно из наиболее распространенных осложнений билиарной атрезии. Холангит стоит подозревать у любого пациента,с повышением температуры тела, рвотой, болью в правом подреберье, осветленным стулом, нарастанием желтухи, ростом аминотрансфераз и ферментов холестаза. У 30% пациентов с вышеперечисленными симптомами будет положительный посев крови (бактериемия). Поэтому, всем пациентом с подозрением на холангит назначают антибактериальную терапию с чувствительностью к грамотрицательным и анаэробным бактериям.

Также отмечено, нет показаний к профилактическому назначению антибиотиков пациентам, перенесших операцию Касаи, у которых не было атак холангита.

Билиарная атрезия. Сроки проведения трансплантации печени.

Не смотря на то, что билиарная атрезия является наиболее распространенным показанием для трансплантации печени, существует недостаточно данных для оптимального выбора времени для трансплантации. Анализ данных UNOS за 2001-2004 гг. Показал, что пациенты с оценкой PELD> 17 имели хорошую выживаемость после трансплантации печени. Однако тяжесть пациентов в соотвтетсвии с критериями PELD не всегда объективна и данные PELD могут не точно отражать истинный риск смертности, поскольку у пациентов, помимо критериев PELD бывают такие осложнения, как портальная гипертензия, варикозные кровотечения, асцитом и т.д. Таким образом, сама билиарная атрезия является показанием к трансплантации печени.

Важным аспектом является “сухой вес ребенка”. Понятие “сухой вес” обозначает вес пациента без учёта асцитической жидкости. У детей с малым мышечным весом большой риск слабости дыхательной мускулатуры после проведенных интубации и введения в наркоз во время трансплантации печени. Поэтому, рекомендуемый “сухой вес” пациента должен превышать 6 кг, чтобы рассматривает его на трансплантацию печени.

Также немаловажным фактором, оценивающим оптимальное время для трансплантации печени, является наличие подходящего органа для трансплантации. Так, в случае нехватки посмертных органов, может использоваться прижизненное донорство фрагментов печени для трансплантации детям.

Крайне важно, чтобы семья имела четкое представление о состоянии своего ребенка и осознавали необходимость в трансплантации. Родители часто страдают от чувства неадекватности, вины, стресса, гнева и страха. Установление доверительных отношений между семьей, ребенком и врачами поможет облегчить переживания и принять рациональное решение. Признание и устранение негативных эмоций также может положительно повлиять как на укрепление семьи в трудный период и направить энергию на борьбу с болезнью.

Выводы и заключение.

До тех пор, пока мы не сможем понять истинную патофизиологию билиарной атрезии и, следовательно, разработать адекватное лечебное пособие для её предотвращения, трансплантация печени останется основным методом лечения этого редкого заболевания.

Детям с билиарной атрезией необходима трансплантация печени ввиду развития жизнеугрожающих осложнений.
Нынешняя схема распределения органов не позволяет обеспечить потребность в трансплантации у детей первых лет жизни. Детская смертность в листах ожидания также подчеркивает критическую потребность в новых подходах к расширению пула доноров. Именно поэтому очень важно прижизненная донация фрагментов печени для трансплантации детям.

В Российской Федерации потребность в трансплантации печени детям практически полностью решена за счёт родственного донорства.

Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) - редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков (портоэнтеростомия ru en , процедура Касаи) или пересадки печени . Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %.

Энциклопедичный YouTube

1 / 3

Biliary atresia - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology

Biliary Atresia.wmv

Лапароскопическая холецистэктомия (удаление желчного пузыря)

Субтитры

Атрезией называется заращение или отсутствие полости или прохода, а билиарный относится к желчи, делчному протоку или пузырю, таким образом, желчная атрезия - это в некотором роде закупорка, деформация или даже полное отсутствие желчного протока. Желчная атрезия особенно часто происходит у новорожденных или младенцев, и может означать врожденную патологию, то есть то, что произошло во внутриутробном развитии, но в широком смысле это своего рода воспаление, которое случается вскоре после рождения и приводит к разрушению желчных протоков. Определенной причины желчной атрезии нет, однако принято считать, что воспаление вызывается каким-то вирусом или токсином. Предполагалось также, что это какая-то генетическая мутация, как например в гене CFC1, который участвует в развитии левой-правой осей эмбриона. Мутации этого гена были связаны также с другими врожденными нарушениями. В любом случае его процессы и патогенез весьма смутны, и скорее всего зависят от комбинации генетических и внешних факторов. У новорожденных с желчной атрезией обычно проявляется желтуха. Так как желчные каналы повреждены или разрушены, очевидно происходит помеха потока желчи, не так ли? Желчь накапливается, давление в протоках растет и желчь рано или поздно проталкивается сквозь тесные связки между эпителиальными клетками, связывающими протоки, и вытекает в кровь. Это повышает уровень парного билирубина в крови, что приводит к окрашиванию в желтый оттенок кожи и глаз. И хотя это не самая распространенная причина желтухи у младенцев, она является самой распространенной причиной желтухи, которую можно вылечить с помощью операции, и раннее диагностирование болезни повышает эффективность операции. Обычная хирургическая процедура при желчной атрезии называется операция Касаи, при которой сначала удаляются поврежденные желчные протоки, находящиеся с наружной стороны печени, а затем разрезается малый кишечник и один его конец напрямую присоединяется к печени, там, откуда выходит желчь и где раньше находился желчный проток. Это позволяет желчи вытекать напрямую в малый кишечник. Другой его конец присоединяется к другому месту в кишечнике таким образом, что создается и проход из желудка в малый кишечник, и проход для желчи из печени. Хотя такая операция может быть эффективной для восстановления хоть какого-то потока желчи, у многих младенцев продолжает медленно прогрессировать печеночная болезнь, и им часто требуется пересадка печени к двум годам.

Классификация атрезий желчных протоков по Sawaguchi

Расположение места обструкции:

Тип I - Общий желчный проток
Тип II - Печеночный проток
Тип III - Внутрипеченочные протоки

Состояние общего желчного протока:

неизменен
в виде фиброзного тяжа
аплазия
другие изменения

Симптоматика

Атрезия внепеченочных протоков проявляется сразу после рождения желтухой с зеленоватым оттенком, прогрессирующей в дальнейшем с повреждением гепатоцитов и развитием печеночной недостаточности . Моча с первых дней окрашена в цвет темного пива, а стул ахоличный. При отсутствии лечения продолжительность жизни детей составляет 11-16 месяцев. Диагностика возможна между 1 и 6 неделями после родов, в первые дни жизни её нельзя отличить от обычной желтухи у новорождённых, встречающейся достаточно часто и не свидетельствующей о чём-либо опасном. Характерным для атрезии является именно нарастание желтухи. Примерно у 40 % младенцев появляется характерный серовато-белый кал без желчи (ахоличный).

Причины атрезии точно неизвестны. Развивается она на ранней стадии эмбриогенеза, какой-либо связи с медикаментами или прививками, поступающими в организм матери во время беременности, не усматривается. В США она встречается у 1 ребёнка из примерно 10-20 тысяч. Девочки с атрезией рождаются несколько чаще, чем мальчики. Обычны случаи, когда с атрезией рождается только один ребёнок из нескольких в семье (и даже только один из близнецов).

Лечение

Операцию желательно производить не позже чем над двухмесячными детьми, поскольку положительные результаты операции может уничтожить развивающийся цирроз печени , резко снижающий процент выживаемости. В настоящее время широко используются реконструктивные операции (процедура Касаи, по имени предложившего её японского хирурга), при своевременном выполнении которых положительный прогноз ожидается у 30-40 % детей. При отсутствии эффекта или невозможности реконструктивной операции (например, нарушения внутрипеченочных протоков) показано проведение трансплантации печени.

Атрезия является основной причиной механической желтухи у детей первых дней жизни и встречается примерно в 1 случае на 10000 новорожденных. Большинство врачей рассматривают атрезию желчных протоков как конечный результат деструктивного, воспалительного или идиопатического процесса, приводящего к сужению просвета или полной обструкции желчевыводящих путей. Начальные проявления заболевания возникают уже в первые 3 дня жизни ребенка и, при отсутствии лечения, в течение года могут привести к летальному исходу вследствие печеночной недостаточности.

Показать всё

Причины развития атрезии желчевыводящих путей

Существует несколько факторов, способствующих возникновению атрезии:

внутриутробная вирусная инфекция;
метаболические или сосудистые нарушения в период внутриутробного формирования желчного дерева;
нарушения иммунитета (иммунологическое воспаление);
генетические мутации.

Все причины можно разделить на эндогенные (врожденные, генетически обусловленные) и экзогенные (приобретенные перинатально или внутриутробно).

Варикозное расширение вен пищевода

Классификация атрезии желчных протоков

В зависимости от времени своего возникновения заболевание подразделяют на:

эмбриональный (синдромальный) тип - возникает в более ранние периоды развития плода и сочетается с врожденными аномалиями сердца, кишечника, нижней полой вены и других органов;
перинатальный (несиндромальный) тип - охватывает более поздние сроки.

Согласно классификации Касаи также выделяют два типа атрезии желчных протоков:

корригируемый - непроходимость общего желчного или общего печеночного протоков;
некорригируемый - тотальное замещение протоков соединительной тканью.

По месту локализации атрезия может быть:

внепеченочных протоков;
внутрипеченочных протоков;
смешанного типа.

Параметры классификации очень важны, так как именно они определяют дальнейшую тактику лечения.

Обтурационная желтуха

Внепеченочная атрезия желчных протоков

Такой тип патологии возникает вследствие двух совершенно разных заболеваний. Первое представляет собой довольно редкий порок развития. Второе является вялотекущим внутриутробным воспалительным процессом, постепенно приводящим к полной закупорке желчевыводящих путей. В современной литературе термин "атрезия" относят к нарушению внутриутробного развития органов трубчатого строения (анус, пищевод, кишечник и др.). Но при описании патологий желчевыводящих путей им пользуются и при обструкции протоков вследствие перенесенной внутриутробной инфекции.

Внутрипеченочная атрезия желчных протоков

Такая локализация патологии обусловлена перенесенным внутриутробным гепатитом или наследственным нарушением образования либо выделения желчных кислот. Выяснить причину внутрипеченочной атрезии можно с помощью лабораторных методов исследования.

Симптомы заболевания

Первым признаком атрезии желчевыводящих путей является билиарная желтуха. Она развивается в результате нарушения проходимости протоков и всасывания в кровь компонентов желчи (билирубина, желчных кислот). У новорожденных детей в возрасте до 6 недель такое состояние можно принять за проявление физиологической желтухи. Но в отличие от последней механическая желтуха со временем прогрессирует. Желтушность кожи возрастает, глазные яблоки становятся иктеричными, кал обесцвечивается а моча приобретает цвет темного пива. Печень и селезенка постепенно увеличиваются в размерах, ткани органов уплотняются.

У ребенка в возрасте двух месяцев:

задерживается развитие;
снижена масса тела;
отсутствует аппетит;
прогрессирует мышечная слабость, снижается двигательная активность.

Желчные кислоты, попадая в кровь, вызывают сильный зуд кожных покровов. Ребенок становится раздражительным, постоянно плачет, нарушается сон. На коже появляются атеромы - доброкачественные образования, возникающие вследствие отложения кристаллов холестерина.

В шесть месяцев развиваются следующие изменения:

билиарный цирроз печени;
увеличение давления в системе воротной вены, развитие асцита;
повышается кровоточивость тканей (на коже и слизистых оболочках заметны мелкоточечные кровоизлияния);
нарушается работа нервной системы, замедляется передача нервных импульсов.

Холестатический цирроз вызывает повышение давления в воротной вене и приводит к развитию асцита. Одним из характерных симптомов является расширение подкожных вен в области пупка и появление так называемой "головы медузы". Кровоточивость тканей связана со снижением способности печени синтезировать многие важные белки, в том числе и факторы свертывания крови. Нарушения в центральной и периферической нервной системе возникают вследствие токсического действия билирубина.

Методы диагностики

Для обследования используют физикальные, лабораторные, инструментальные и хирургические методы диагностики, среди которых:

осмотр неонатологом и педиатром (уже на этой стадии обследования опытный специалист может заподозрить обструкцию желчных протоков);
анализы крови, мочи и кала (в крови определяется высокий уровень связанного билирубина, гипопротеинемия, в моче также появляется прямой билирубин, в кале снижен или совсем отсутствует стеркобилин);
УЗИ органов брюшной полости (помогает оценить размер и консистенцию печени, селезенки и других образований);
холангио- и холецистография с использованием водорастворимых контрастных препаратов.

Во многих клиниках используется метод чрескожной биопсии ткани печени для последующего гистологического исследования образца с целью подтверждения холестатического цирроза.

Дополнительно проводят дифференциальную диагностику для исключения других патологий со схожей симптоматикой. Среди них:

лекарственные поражения печени;
гипотиреоз;
синдром сгущения желчи;
врожденные нарушения обмена.

Способы лечения

Операция - единственный эффективный метод лечения атрезии желчных протоков. Выполнить ее необходимо в первые три месяца жизни ребенка. В противном случае развиваются необратимые органические изменения тканей органов, что делает оперативное пособие безуспешным.

Содержание статьи

По анатомо-клиническим формам выделяют:
1. Аномалии ветвления и слияния желчевыводящих путей.
2. Гипоплазию желчных протоков.
3. Атрезию желчных ходов (вне-и внутри-печеночных).
4. Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли).
5. Аномалии холедоха: а) стеноз холедоха;
b) кисту холедоха;
c) перфорацию холедоха. Удвоение, атипичное слияние и впадения печеночных протоков у детей, как правило, не сопровождается нарушением пассажа желчи и не диагностируется.Они могут быть обнаружены во время операции и стать причиной тяжелых осложнений, поскольку ложное сечение аномальных желчевыводящих протоков приводит к холестазу.

Гипоплазия желчных протоков

Этот порок является редкой. Характеризуется недоразвитием и равномерным сужением на всем протяжении вне- и внутрипеченочных желчных протоков, возможно вследствие внутриутробного развития воспалительного процесса.С первых месяцев жизни ребенка развивается желтуха, вследствие нарушения пассажа желчи, испражнения эпизодически ахоличный. Желтуха прогрессирует, увеличивается иктеричность кожи и склер, могут быть точечные кровоизлияния на коже и расчесывания. Дети беспокойны. Общее состояние детей может быть длительное время чуть-нарушенным, но билирубин в крови достигает высоких значений, уровень трансаминаз в крови не увеличен, пробы на гепатит отрицательные.
Дифференциальный диагноз проводится с:
гемолитической желтухой новорожденных (при которой опорожнение НЕ ахоличный, желтуха исчезает на 2-3 недели жизни);
вирусным гепатитом (положительные специальные пробы, перенесенный матерью гепатит);
галактоземией (положительная проба на сахар в моче);
цитомегалию (увеличение печени и селезенки с рождения, кровоизлияния в кожу).Окончательный диагноз устанавливается операционной холецистохолангиографиею, во время которой выявляются равномерно сужены шнуроподибни интра-и екстрапеченочные желчные ходи. Во время операции проводят ревизию внепеченочный желчевыводящий путей. После операции назначаются желчегонные средства, окси-баротерапия и гормональные препараты.

Атрезия желчных протоков

Атрезия желчных протоков встречается в отношении 1:20 000 новорожденных и составляет до 8% среди всех пороков внутренних органов.

Классификация атрезий желчных протоковРазличают три вида билиарной атрезии:
1. Атрезия внепеченочных (внешних) желчных протоков при сохранении их в воротах печени и развитом желчном пузыре.
2. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков.
3. Тотальная атрезия желчевыводящих протоков.
ЭтиопатогенезПри атрезии желчных протоков внутрипе-чинкови ходы сформированы, но в большинстве их нарушена проходимость вследствие облитерации. Причиной облитерации является неонатальный гепатит, поэтому возможно формирование атрезии и после рождения ребенка, так же как и ее регрессия после хирургического лечения. Считают, что в большинстве случаев обстуктивная холангиопатия вызывается вирусом В, А, герпеса и краснухи. Атрезия внепеченочных протоков может быть связана с нарушением кровоснабжения протоков (ишемией).

Клиника атрезий желчных протоков

Основные симптомы атрезии желчевыводящих протоков:
1. Желтуха. Желтуха при атрезии желчных протоков, начавшаяся на 3-4 день после рождения как физиологическая, не исчезает на 2-3 недели, а усиливается. Прямой билирубин крови достигает 100-200 ммоль / л.
2. Ахоличный стула. Испражнения устойчиво сохраняются обесцвеченными, хотя в первые дни они могут иметь желтую окраску, вследствие сохранения частичной проходимости желчных протоков и выделение желчных пигментов железами кишечника.Оба симптомы в первые дни и недели жизни могут быть малозаметными, поскольку желчь начинает вырабатываться печенью только после рождения и для проявления клинических признаков гипербилирубинемии нужно время. Моча интенсивно окрашена (цвета темного пива). Увеличение печени в конце первого месяца жизни ребенка вследствие развития холестатического гепатита. Визуально печень становится зеленого цвета, плотной на ощупь. На фоне холестаза развивается цирроз печени, нарушается ее кровообращение и формируется портальная гипертензия, что приводит к варикозному расширению вен пищевода. По мере развития портальной гипертензии увеличивается селезенка, появляется венозная подкожная сетка на передней поверхности брюшной стенки. Нарастает асцит. Живот увеличивается в связи с метеоризмом вследствие нарушения пищеварения за отсутствия желчи. Средняя продолжительность жизни - 19 месяцев. Дети умирают от нарастающего печеночной недостаточности и кровотечений в желудочно-кишечный тракт.

Диагностика атрезий желчных протоков

Очень важно при атрезии желчных путей является своевременное установление пра-БИЛЬНОГО диагноза в течение первого месяца жизни ребенка, поскольку на 3-4 месяца лечения становится безуспешным в связи с развитием холестатического гепатита и билиарного цирроза печени.
Основными ориентирами в диагностике атрезии желчных протоков следует считать:
Нарастание желтухи в течение месяца.
Устойчивые глинистые ахоличный стула.
Отсутствие желчного пузыря по данным УЗИ.

Лечение атрезий желчных протоков

Лечение атрезии желчных протоков хирургическое при установлении диагноза в возрасте до 3 месяцев. В старшем возрасте оно безуспешное.Выполняются следующие виды операций:1. Портоентеростомия по Касаи с модификациями. Суть операции заключается в открытии непораженных внутрипеченочных желчных ходов путем срезания фиброзного конуса в воротах печени и образовании анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Операция может продлить жизнь ребенка до нескольких лет, после чего необходимо выполнять трансплантации печени.2. Трансплантация печени.

Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли)

Кистозное расширение периферических и мелких внутрипеченочных протоков в сочетании с фиброзом глиссоновои капсулы и повышением портального давления называется болезнью Кароли.

Этиопатогенез кистозного расширения желчных протоков (болезни Кароли)

Недостаток относится к числу наследственных, наблюдается у членов одной семьи, нередко сопряжена с фиброкистозом поджелудочной железы (муковисцидоз). КлиникаБолезнь проявляется симптомами рецидивирующего холангита и портальной гипертензии.Диагноз уточняется специальными методами - ретроградной холангиографией, пункционной биопсией печени, УЗИ. ЛечениеХирургическое лечение в виде дренирующих операций не применяется. Консервативное лечение направлено на уменьшение холангита назначением антибиотиков и желчегонных средств.В связи с плохим прогнозом на жизнь целесообразна трансплантация печени.

– аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Общие сведения

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины атрезии желчных ходов

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы - атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца , незавершенным поворотом кишечника , аспленией или полиспленией.

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходимость общего желчного или общего печеночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени , асцит , а к 4-5 месяцам - печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, - варикозному расширению вен пищевода , спленомегалии , появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения .

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии , сердечно-сосудистой недостаточности , интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика атрезии желчных ходов

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография , МР-холангиография , статическая сцинтиграфия печени , динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы .

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии , интраоперационной холангиографии, биопсии печени . Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных , врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит , абсцессы печени .

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование . В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.