Что за болезнь красная волчанка. Симптомы системной красной волчанки со стороны легких. Симптомы в конкретных областях тела

Системной красной волчанкой называют заболевание, при котором клетки и ткани организма поражаются собственными антителами. Иммунная система начинает считать свои клетки чужеродными пытается бороться с ними. Красная системная волчанка чаще встречается у женщин (примерно в 90% случаев), не достигших возраста 30 лет. Причем по статистике чаще страдают женщины негроидной расы, а также имеющие азиатское, испанское или индейское происхождение. Заболевание это известно давно, еще в первой половине 19 века были описаны внешние кожаные симптомы. Волчанка проявляется в нескольких формах и это несколько затрудняет постановку диагноза.

Причины появления заболевания

Причины возникновения красной системной волчанки у женщин до сих пор полноценно не изучены. Считается, что большую роль играют сочетание врожденного дефекта иммунитета и вирусной инфекции. Однако зачастую болезнь появляется после чрезмерного принятия солнечных ванн, родов и других стрессов для организма. Ученые выявили закономерность между появлением волчанки и аллергией на пищевые продукты и медикаменты. Также немалую роль играет генетическая предрасположенность – если в семье кто-то страдает от этой патологии, то вы в группе риска. Влияние на появление болезни могут оказывать нарушения в гормональном фоне и неблагоприятная внешняя среда.

Симптомы заболевания

Симптомы красной волчанки у женщин проявляются постепенно. Появляется слабость, ломота в суставах, повышение температуры и снижение веса, начинают выпадать волосы. В редких случаях заболевание может начаться резким повышением температуры и острым воспалением в некоторых частях организма. Дальнейшее течение болезни проходит волнообразно с периодами ремиссии и обострения. Причем при каждом последующем обострении количество пораженных органов и тканей увеличивается.

К признакам волчанки, проявляющимся на коже у женщин, относят:

покраснение области носа и щек – по форме такое проявление напоминает бабочку;
высыпание по форме напоминающие кольца, причем, внутри цвет бледнее, а ближе к краям насыщеннее;
покраснение цвета кожи в зоне декольте, усиливающееся после длительного пребывания на солнце, воздействия холодного воздуха или при нервных потрясениях,
красноватая сыпь на конечностях.

Затем, по мере распространения болезни, поражаются слизистые оболочки ротовой полости, к симптомам добавляются болевые ощущения в мышцах и симметричных суставах. На последних стадиях воспаляются оболочки внутренних органов, почти всегда поражаются почки и иногда другие внутренние органы. Больше чем у половины заболевших женщин появляется диффузный гломерулонефрит и другие заболевания почек. При воздействии красной системной волчанки на сердечно-сосудистую систему может развиться перикардит, который перерастает в миокардит. Если волчанка поражает легочную ткань, то диагностируется волчаночная пневмония, сопровождающаяся кашлем, отдышкой и влажными хрипами.

Для облегчения наблюдения за пациентами активность волчанки делят на три стадии:

минимальная,
умеренная,
выраженная.

Диагностика заболевания

При появлении признаков волчанки у женщины, ей следует обратиться к врачу-ревматологу. Первым делом он обязательно назначит клинические анализы крови и мочи, анализ крови на красную волчанку, рентгеноскопию внутренних органов и исследование иммунитета. Ведь врачу важно не только поставить правильный диагноз, но и определить, насколько сильно болезнь поразила организм.

Лечение заболевания

При заболевании красной системной волчанкой необходимо длительное и непрерывное комплексное лечение. Естественно, чем раньше будут обнаружены признаки красной волчанки у женщин и поставлен соответствующий диагноз, тем лучше для пациента. При этом курс лечения индивидуален для каждой пациентки с учетом особенностей ее организма и стадии заболевания.

Для терапии используются гормональные противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды) часто в сочетании с иммунодепрессантами. Это могут быть Ибупрофен, Преднизолон, салицилаты. При их одновременном приеме существует риск возникновения побочных реакций, опасных для организма, поэтому весь курс лечения должен проходить под наблюдением врача. Если же развитие болезни происходит очень быстро, то пациенту могут назначить плазмаферез – разделение крови на плазму и компоненты с последующей очисткой плазмы и возвращением компонентов обратно в организм. Такой метод лечения весьма эффективен. Резко снижается активность патологических клеток, а работа всех пораженных систем организма нормализуется. Может быть рекомендовано курортное лечение для усиления всего терапевтического курса.

Если у женщины появились симптомы красной системной волчанки, то ей стоит избегать перегрева или переохлаждения организма, длительного воздействия солнечных лучей, операций и введения в организм различных вакцин и сывороток.

Дискоидная красная волчанка у женщин

Следует отличать системную красную волчанку от дискоидной. Последняя является кожной формой заболевания и проявляется в виде шелушащихся красноватых бляшек на коже. При этой форме заболевания не происходит поражения внутренних органов, но при несвоевременном или неправильном лечении дискоидная красная волчанка может перерасти в . Лечится кожная форма при помощи мазей и кремов, содержащих кортикостероидные компоненты и солнцезащитные вещества. Одновременно с ними могут назначить никотиновую кислоту или витамины группы В внутримышечно.

Осложнения при беременности

Наибольшую опасность представляет появление признаков красной волчанки у женщин, носящих ребенка. В таких ситуациях врач не может спрогнозировать, как будет протекать заболевание и повлияет ли оно на плод. Ведь красная системная волчанка может поразить любой внутренний орган, в том числе и плаценту. При этом уменьшится приток крови к плоду, что может привести даже к летальному исходу. Также аутоантитела могут проникнуть через плаценту и вызвать волчанку у новорожденного. При этом лечить болезнь во время беременности очень трудно, ведь гормональные и стероидные медикаменты могут оказать негативное влияние на развитие плода. Поэтому всю беременность женщина находится под медицинским контролем и специалисты принимают решение о методе родоразрешения.

И хотя это заболевание является хроническим и неизлечимым, но при правильном курсе лечения можно прожить долгую и полноценную жизнь. Больной может предотвратить обострение патологии или снизить интенсивность приступа. Поэтому надо хотя бы в общих чертах представлять, что за болезнь такая волчанка и какие симптомы проявляются у женщин, заболевших ею. Такие знания помогают как можно раньше обнаружить опасную патологию и начать лечение своевременно, пока последствия от болезни не так сильны.

Врачи рекомендуют ежедневные утренние физические упражнения, прогулки на свежем воздухе и сбалансированную диету исключающую алкоголь для увеличения периодов ремиссии. Также организму необходим полноценный отдых и удобный график для запланированных дел. Это помогает справиться с синдромом хронической усталости.

Известная не одно столетие, эта болезнь и сегодня остается не до конца изученной. Системная красная волчанка возникает внезапно и представляет собой серьезное заболевание иммунной системы, характеризующееся поражением преимущественно соединительной ткани и сосудов.

Что это за болезнь?

В результате развития патологии иммунитет воспринимает собственные клетки как чужеродные. При этом происходит выработка повреждающих антител к здоровым тканям и клеткам. Заболевание оказывает воздействие на соединительную ткань, кожу, суставы, кровеносные сосуды, нередко затрагивая сердце, легкие, почки, нервную систему. Периоды обострений чередуются с ремиссиями. В настоящее время заболевание считается неизлечимым.

Характерным признаком волчанки является обширная сыпь на щеках и переносице, напоминающая по своей форме бабочку. В средние века считалось, что эти высыпания похожи на укусы волков, в большом количестве обитавших в бескрайних лесах в те времена. Это сходство и дало название болезни.

В случае, когда заболевание затрагивает исключительно кожные покровы, специалисты говорят о дискоидной форме . При поражении внутренних органов диагностируют системную красную волчанку .

Кожные высыпания отмечаются в 65% случаях, из них классическая форма в виде бабочки наблюдается не более, чем у 50% больных. Волчанка может проявиться в любом возрасте, чаще всего от нее страдают люди в возрасте 25–45 лет. У женщин встречается в 8–10 раз чаще, чем у мужчин.

Причины возникновения

До сих пор достоверно не определены причины, вызывающие развитие системной красной волчанки. Врачи считают возможными следующие причины возникновения патологии:

вирусная и бактериальная инфекции;
генетическая предрасположенность;
воздействие медикаментов (при лечении хинином, фенитоином, гидралазином наблюдается у 90 % пациентов. После завершения терапии в большинстве случаев исчезает самостоятельно);
ультрафиолетовое излучение;
наследственность;
гормональные изменения.

Согласно статистике, наличие у близких родственников в анамнезе СКВ значительно увеличивает вероятность ее образования. Болезнь передается по наследству и может проявиться через несколько поколений.

Доказано влияние уровня эстрогенов на возникновение патологии . Именно значительное увеличение количества женских половых гормонов провоцирует возникновение системной красной волчанки. Этим фактором объясняется большое число женщин, страдающих от этой болезни. Нередко она впервые проявляется в период беременности или во время родов. Мужские половые гормоны андрогены, напротив, оказывают защитное воздействие на организм.

Симптомы

Перечень симптомов волчанки отличается значительным разнообразием . Это:

поражение кожных покровов. На начальном этапе отмечаются не более, чем у 25% заболевших, позднее проявляется у 60–70%, а у 15% сыпь отсутствует вовсе. Чаще всего высыпания возникают на открытых участках тела: лице, руках, плечах, и имеют вид эритем – красноватых шелушащихся пятен;
светочувствительность – встречается у 50–60% людей, страдающих данной патологией;
выпадение волос , особенно в височной части;
ортопедические проявления – боли в суставах , артрит наблюдаются в 90% случаев, остеопороз – снижение плотности костей, нередко возникает после проведенного гормонального лечения;
развитие лёгочных патологий встречается в 65% случаев. Характеризуется продолжительными болями в грудной клетке, одышкой . Нередко отмечается развитие лёгочной гипертензии и плевритов ;
поражение сердечно-сосудистой системы, выражающееся в развитии сердечной недостаточности и аритмии . Наиболее часто развивается перикардит ;
развитие болезней почек (происходит у 50% людей, страдающих волчанкой);
нарушение кровотока в конечностях;
периодические подъемы температуры;
быстрая утомляемость;
уменьшение веса;
снижение работоспособности.

Диагностика

Заболевание отличается сложностью диагностики. На СКВ указывает множество различных симптомов, поэтому для ее точного диагностирования используется совокупность нескольких критериев:

артрит;
сыпь в виде красных чешуйчатых бляшек;
поражение слизистых оболочек ротовой или носовой полости, обычно без болезненных проявлений;
высыпания на лице в форме бабочки;
чувствительность к солнечным лучам, выражающаяся в образовании сыпи на лице и других открытых участках кожи;
значительная потеря белка (свыше 0,5 г/сутки) при выведении его с мочой, свидетельствующая о поражении почек;
воспаление серозных оболочек – сердца и лёгких. Проявляются в развитии перикардита и плеврита;
возникновение судорог и психозов, указывающих на проблемы с центральной нервной системой;
изменения показателей кровеносной системы: увеличение или снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов, развитие анемии ;
изменения со стороны иммунной системы;
увеличение числа специфических антител.

Диагноз системная красная волчанка ставится в случае одновременного наличия 4 признаков .

Также заболевание позволяют выявить:

биохимический и общий анализы крови;
общий анализ мочи на наличие в ней белка, эритроцитов, лейкоцитов;
тесты на выработку антител;
рентгенологические исследования;
компьютерная томография;
эхокардиография;
специфические процедуры (биопсия органов и спинномозговая пункция).

Лечение

Системная красная волчанка на сегодняшний день остается неизлечимым заболеванием. До сих пор не найдена причина ее возникновения и, соответственно, способы ее устранения. Лечение направлено на устранение механизмов развития волчанки и профилактику развития осложнений .

Наиболее эффективными медикаментозными средствами являются глюкокортикостероидные препараты – вещества, синтезируемые корой надпочечников. Глюкокортикоиды обладают мощными иммунорегулирующими и противовоспалительными свойствами. Они тормозят чрезмерную активность разрушительных ферментов и значительно снижают уровень эозинофилов в крови. Для перорального использования подходят:

дексаметазон,
кортизон,
флудрокортизон,
преднизолон.

Использование глюкокортикостероидов в течение длительного времени позволяет поддерживать привычное качество жизни и значительно увеличить ее продолжительность.

на начальном этапе до 1 мг/кг;
поддерживающая терапия 5–10 мг.

Препарат принимается в первой половине дня со снижением разовой дозы каждые 2–3 недели.

Быстро снимает проявления болезни и снижает чрезмерную активность иммунной системы внутривенное введение метилпреднизолона в больших дозах (от 500 до 1000 мг в сутки) на протяжении 5 дней. Данная терапия показана для лиц молодого возраста при наблюдении высокой иммунологической активности и поражении нервной системы.

В лечении аутоиммунных болезней эффективно применяются цитостатические препараты :

циклофосфомид;
азатиоприн;
метотрексат.

Комбинация приема цитостатиков с глюкокортикостероидами даёт хорошие результаты в терапии волчанки. Специалистами рекомендуется следующая схема:

введение циклофосфана в дозировке 1000 мг на начальном этапе, затем ежедневно по 200 мг до достижения суммарного размера 5000 мг;
прием азатиоприна (до 2,5 мг/кг в сутки) либо метотрексата (до 10 мг/неделю).

При наличии высокой температуры, болевых ощущений в мышцах и суставах, воспалении серозных оболочек прописываются противовоспалительные медикаменты:

катафаст;
аэртал;
наклофен.

При выявлении поражений кожных покровов и наличии чувствительности к солнечным лучам рекомендуется терапия аминохинолиновыми препаратами:

плаквенилом;
делагилом.

В случае тяжелого течения и при отсутствии эффекта от традиционного лечения используются методы экстракорпоральной детоксикации :

плазмаферез – способ очистки крови, при которой заменяется часть плазмы, с содержащимися в ней антителами, вызывающими волчанку;
гемосорбция – метод интенсивной очистки крови сорбирующими веществами (активированным углем, специальными смолами).

Результативным является использование ингибиторов фактора некроза опухоли , таких как «Инфликсимаб», «Этанерцепт», «Адалимумаб».

Для достижения стойкой рецессии требуется не менее 6 месяцев интенсивной терапии.

Прогноз и профилактика

Волчанка является тяжелым заболеванием, сложно поддающимся лечению. Хроническое течение постепенно приводит к поражению все большего количества органов. Согласно статистическим данным, выживаемость пациентов спустя 10 лет после постановки диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. Известны случаи нормальной жизнедеятельности спустя 30 лет после выявления патологии.

Основными причинами смерти являются:

люпус-нефрит;
нейро-люпус;
сопутствующие заболевания.

В период ремиссии люди, страдающие СКВ, вполне способны вести обычный образ жизни с незначительными ограничениями. Стабильного состояния можно добиться, соблюдая все рекомендации врача и придерживаясь постулатов здорового образа жизни.

Следует избегать факторов, способных усугубить течение болезни:

длительного нахождения на солнце. Летом рекомендуются ношение одежды с длинными рукавами и использование солнцезащитных кремов ;
злоупотребления водными процедурами;
несоблюдение соответствующей диеты (употребление в пищу большого количества животных жиров, жареного красного мяса, соленых, острых, копченых блюд).

Несмотря на то, что в настоящее время волчанка является неизлечимой, своевременно начатое адекватное лечение позволяет успешно достичь состояния стойкой ремиссии. Это снижает вероятность развития осложнений и обеспечивает пациенту увеличение продолжительности жизни и значительное улучшение ее качества.

Также вы можете просмотреть видео на тему: "Опасна ли системная красная волчанка?"

Системная красная волчанка относится к генерализованным болезням соединительной ткани. Это означает, что поражение затрагивает любые органы и сосудистое русло.

Заболевание относится к аутоиммунным, при которых антитела, вырабатываемые иммунной системой человека, разрушают собственные здоровые клетки. Другое наименование (по имени врача-исследователя) - болезнь Либмана-Сакса.

Болезнь имеет хроническое течение и поражает, кроме артерий, кожу, мышцы, суставы, легкие, почки, сердце, головной мозг. Протекает с периодами обострений и ремиссий. Волчанка пока является неизлечимой.

История и современность

Самое старинное название в переводе с латыни означает «волчья эритема». Считалось, что кожные проявления похожи на след от укуса волка. С XIX века волчанкой занимались исключительно дерматологи. В 1890 году англичанин Ослер привел пример случаев болезни без кожных проявлений. Только в середине ХХ века выявлен LE-феномен (осколки клеток), а затем характерные белковые комплексы, имеющиеся у всех больных. Это позволило организовать диагностику по анализу крови и систематизировать болезнь по видам и клиническим проявлениям.

Аутоиммунный компонент доказан в механизме развития многих заболеваний. Проблема уничтожения ДНК своих клеток имеет отношение к патогенезу атеросклероза, ревматизма, миокардиопатий, гепатитов, миокардитов и других изучаемых патологий. Поэтому системная красная волчанка в настоящее время служит моделью для ученых-иммунологов в выявлении законов сбоя работы защитной системы человека, создании методов влияния на этот процесс.

Собрать данные о распространенности системной красной волчанки в России не удается в связи с разнообразием форм и неудовлетворительным внедрением методов диагностики в поликлиниках.

Виды в соответствии с МКБ

В МКБ-10 (Международной статистической классификации) выделили «красную волчанку» как кожное заболевание в группе «Других болезней кожи и подкожной клетчатки» с кодом L93.

Предусмотрены такие подвиды:

L93.0 - дискоидная форма;
L93.1 - подострая кожная;
L93.2 - другие ограниченные виды.

А клинический вариант системной красной волчанки отнесен к системным поражениям соединительной ткани (код М32) с разновидностями:

лекарственной - M32.0;
выраженной в поражении других органов или систем - M32.1;
предусмотрены другие формы - M32.8;
неуточненной (если нет возможности провести весь набор диагностических тестов) - M32.9.

Что считается причиной заболевания?

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.

Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.

Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

Болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Очень похожа неконтролируемая иммунная реакция на рост злокачественной опухоли. Даже в терапии оказались эффективными некоторые цитостатические препараты. Но полностью отождествлять их нельзя.

Механизм развития патологии

Нормальная иммунная система продуцирует антитела для борьбы с инфекцией, чужеродными и опасными веществами. При системной волчанке антитела целенаправленно подготовлены для уничтожения своих клеток (аутоантитела). Они вызывают полную дезорганизацию соединительной ткани. Преобладающими являются фибриноидные изменения, но другая часть клеток подвержена мукоидному набуханию. В «больных» клетках разрушается ядро.

Повсеместно в тканях и стенках сосудов скапливаются лимфоидные и плазматические клетки, нейтрофилы, гистиоциты. Цитологическая картина «сбора» иммунных клеток вокруг разрушенного ядра получила название феномена «розетки».

Характерно образование LE-клеток или гематоксилиновых телец путем фагоцитоза разрушенных ядер и смещения собственного ядра к периферии

Эта типичная картина используется в установлении диагноза.

Под влиянием агрессивных комплексов «антиген+антитело» освобождаются ферменты лизосом. Они вызывают воспаление, разрушают соединительную ткань. Из продуктов деструкции образуются новые антигены со своими антителами. Таким образом поддерживается хронический характер болезни. Результатом подобного гипервоспаления является склерозирование ткани.

Клинические проявления

Симптомы системной красной волчанки имеют свои преимущественные проявления в зависимости от формы болезни.

Болезнь относят к полиорганным, способным поражать множество органов. Но бывают нетяжелые формы, ограниченные только кожей или суставами. Всегда можно выявить общие симптомы:

боли в мышцах и суставах, припухлость;
повышенную усталость, слабость;
неясную лихорадку;
красные высыпания на лице;
опухшие глаза и суставы ног;
проявления синдрома Рейно (приступообразное посинение пальцев на кистях и стопах от холода или стресса);
болезненное дыхание на высоте вдоха;
выпадение волос на голове;
увеличение периферических лимфоузлов;
значительную чувствительность к солнечным лучам.

Симптомы болезни Рейно связаны с поражением сосудов

К более редким проявлениям относятся:

частые головные боли;
жалобы на головокружение;
судороги в мышцах;
склонность к депрессивным состояниям.

Подобная симптоматика может длиться годами, то усиливаясь, то исчезая, но не нанося существенного ущерба жизни пациента. Все перечисленные симптомы проявляются по одиночке, поэтому время от времени человек обращается в лечебное учреждение и ему назначают разные лекарственные препараты.

Единой клинической классификации системной волчанки не существует. Течение болезни может быть:

острым - поражение почек выявляется через 6 месяцев и ранее;
подострым - имеются симптомы со стороны разных органов, течение волнообразное;
хроническим - несколько лет пациент страдает от артрита, полисерозита, а более характерные симптомы развиваются на пятом году и позже.

Советская школа ревматологов считает возможным выделить 2 периода в развитии болезни:

предсистемный - включает дискоидную волчанку, переходные формы до наступления генерализации патологии;
собственно системный с поражением органов.

Кожные симптомы

Проявления на коже имеют 85% больных. Они возникают первыми. Клинические особенности:

классическая сыпь в форме «бабочки» на лице имеется только в половине случаев и реже;
обычно сыпь локализуется на руках, туловище, плечах, ушах;
характерно сочетание с дискоидной формой (плотные чешуйчатые красные пятна);
выпадение волос на голове носит неравномерный, «гнездный» вид;
на слизистой носа и рта возможны язвы, подобная картина наблюдается у женщин во влагалище.

Сыпь может располагаться на спине

Клиническое течение в зависимости от органного поражения

Сочетания поражений внутренних органов могут быть различными.

Суставно-мышечный синдром - имеют до 90% больных, проявляется:

интенсивными болевыми ощущениями в мелких суставах кистей, запястья, голеностопах, пястно-фаланговых сочленениях, в мышцах;
симметричны с двух сторон;
полиартрит возникает реже;
при пальпации мышцы болезненны, напряжены;
течение острое или подострое;
со временем мышцы атрофируются, возможны подвывихи.

Деформация суставов носит необратимый характер у каждого пятого больного

Поражение легких и плевры наблюдается у 40-80 % больных, чаще подобным образом протекает системная красная волчанка у детей. Воспаление иммунного характера называют пневмонитом. Характерны:

боли при дыхании;
кашель с мокротой;
одышка.

Волчаночный нефрит (воспаление почек) часто определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Фиброзные изменения происходят непосредственно на мембране клубочков, отвечающей за выведение шлаков и фильтрацию мочи. Болей пациент не испытывает. Возможна:

припухлость кожи вокруг глаз;
отечность в области лодыжек.

Постепенно снижается объем фильтруемой мочи. В крови накапливаются продукты распада (азотистые вещества), нарастает почечная недостаточность. По характеру поражения для почек типично острое и подострое течение.

Со стороны нервной системы клиника выражается в:

головных болях;
головокружении;
потере зрения;
судорогах;
параличах;
нарушениях запоминания;
неадекватном поведении.

Они вызваны изменениями в головном мозге. Имеются у половины пациентов.

Наглядно о симптомах болезни рассказано в этом видео:

Сердце поражается во внутренних слоях (миокардит, эндокардит с поражением клапанов, перикардит), или стойкая ишемия вызывается васкулитом коронарных артерии. Пациент жалуется на:

боли за грудиной стенокардитического типа;
чувство давления;
перебои ритма (участки кардиосклероза способствуют активизации эктопических очагов);
одышку при движениях.

У пациентов развивается атеросклероз в молодом возрасте, поскольку для него имеются все условия.

Поражение крови заключается в:

признаках анемии,
лейкопении,
тромбоцитопении,
склонности к тромбозам и кровотечениям.

Необходимо отличать выявленные изменения в крови от негативного влияния лекарственных препаратов.

Выпадение волос создает на голове картину «гнезд»

Среди других системных поражений следует отметить увеличенные лимфоузлы, реже - деструкцию в печени и селезенке (они более типичны для заболевших детей).

Переходные формы

От системной красной волчанки следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке без генерализованного поражения. Наиболее специфичные симптомы при:

Дискоидной красной волчанке - сыпь красного цвета, слегка приподнимается над кожей, локализуется на лице, голове, других частях тела, покрывается толстыми чешуйками, позже возможно развитие системного поражения.
Лекарственной форме - сыпь, воспаление суставов, повышение температуры с болевыми проявлениями в груди связаны с приемом лекарственных препаратов, все исчезает после отмены (нет поражения почек). К лекарствам-провокаторам относят: Аресолин, Прокаинамид, Метилдопа, Изониазид, противосудорожные (Фенитоин, Карбамазепин).
Неонатальной форме - редкая патология, выявляется у новорожденных малышей от больных матерей с заболеваниями иммунной системы, в клинике сочетается кожная сыпь, аномалии печени и патология сердца, опасная для жизни. Легкие случаи не требуют терапии, в тяжелых ребенка удается спасти, применяя полное лечения с момента рождения.

Эти заболевания значительно увеличивают риск перехода в системную красную волчанку.

Одной из тяжелых форм волчанки является заболевание у детей:

Как проводится диагностика

Диагностика системной красной волчанки основана на лабораторных признаках и критериях, предложенных международными ассоциациями врачей специалистов.

Кроме характерных изменений в крови необходимо учитывать результат иммунофлюоресцентных тестов, позволяющих выявить характерные иммунные комплексы и иммуноглобулины.

О наличии генерализованного воспаления и степени поражения внутренних органов можно судить по:

рентгенографии легких и суставов;
функциональным пробам почек, содержанию креатинина и остаточного азота в крови;
выявлению аритмий и блокад, признаков ишемии на ЭКГ;
расширению границ сердца, нарушению кровотока и функции клапанов при УЗИ или допплерографии;
отечности и изменении структуры мозговых центров при магниторезонансной или компьютерной томографии.

Окончательный диагноз подтверждается гистологическим исследованием тканей и сосудистой стенки.

Что относится к стандартным критериям?

Оценка клинических и лабораторных показателей собрана в «большие» и «малые» критерии системной красной волчанки.

К «большим» относятся:

классическая сыпь в виде «бабочки»;
наличие артрита с поражением мелких суставов;
признаки гломерулонефрита;
картина пневмонита в легочной ткани;
обнаруженные LE-клетки;
положительный анализ на антинуклеарный фактор и набор аутоиммунных тестов;
характерная картина в цитологических изменениях кожи, лимфоузлов, почек.

К «малым» критериям отнесены менее специфические проявления, нуждающиеся в дифференцировании и уточнении происхождения:

похудение;
изменения на коже;
увеличение лимфоузлов;
скопление серозной жидкости в полостях;
любые увеличения печени и селезенки;
миозиты и невриты распространенного типа;
«мозговые» симптомы;
признаки болезни Рейно;
похожие нарушения в составе крови.

Неясная лихорадка относится к «малым» критериям

Достоверным диагноз считается при наличии не менее трех «больших» признаков.

Кроме того, активность заболевания оценивается по трем степеням:

минимальная,
умеренная,
выраженная.

Проблемы лечения

Лечение системной красной волчанки проводится с участием многих специалистов медицины. Основными считаются ревматологи, если есть в городе, - иммунологи. Они выбирают тактику лечения с учетом патогенеза заболевания.

При наличии органных нарушений могут потребоваться клинические рекомендации терапевта, кардиолога, ортопеда, окулиста, нефролога, невролога. Они назначают симптоматическое лечение в зависимости от клиники и течения болезни.

Задачи терапии:

лечение каждого обострения наиболее рациональными методами;
достижение минимальных осложнений;
предотвращение последующих обострений;
предупреждение необратимых изменений в органах.

Все применяемые лекарства назначаются только лечащим врачом. Доза может значительно превышать указания в инструкции. Самостоятельно изменять ее не рекомендуется.

Наиболее эффективным считается применение комбинаций нестероидных противовоспалительных средств с глюкокортикостероидами, цитостатиками. Так удается снизить дозу каждого в отдельности и избежать отрицательного действия.

К нестероидным препаратам относятся: Напроксен, Налгезин, Анапрокс, Нурофен, Флогинас, Ибупрофен. Общим побочным действием этого класса лекарств являются:

изжога,
тошнота,
рвота,
понос,
задержка жидкости,
иногда повреждение печени и почек.

«Старая» группа противомалярийных препаратов (Хлорохин, Плаквенил, Атабрин, Делагил) оказалась активной в подавлении чрезмерного иммунного ответа. Они назначаются при суставном синдроме, поражении кожи и легких, общей слабости. К негативным эффектам относятся:

желудочные расстройства;
повреждение сетчатки глаз (проявляется светобоязнью, измененным восприятием цвета);
нарушение слуха;
частые головокружения.

Применение этих препаратов требует планового осмотра окулиста не реже 1 раза в полугодие.

Кортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон) и их аналоги применяются в качестве природных противовоспалительных средств. Для предотвращения выраженных побочных эффектов используется курс большими дозами с резким сокращением (пульс-терапия). Негативные действия:

рубцы на коже бедер;
оволосение лица у женщин;
выведение кальция из костей с последующим остеопорозом и переломами;
развитие симптоматической гипертонии;
рост глюкозы и холестерина в крови;
преждевременное формирование катаракты;
частые инфекционные поражения.

Поэтому пациенты с системной волчанкой нуждаются в витамине Д и кальции.

При поражении почек и нервной системы показано использование класса иммуносупрессоров или цитостатиков (Азатиоприн, Циклофосфамид, Имуран, Метотрексат).

Препараты направленно блокируют чрезмерный иммунный ответ

При длительном применении они, кроме диспепсии, вызывают:

выпадение волос;
воспаление мочевого пузыря;
риск злокачественной опухоли;
лейкопению.

При этом лечение на время прерывают.

Пациентам показано использование плазмафереза, гемосорбции, при симптомах почечной недостаточности - гемодиализ.

Для профилактики присоединения инфекции некоторым больным назначают Иммуноглобулин.

При стрессовых ситуациях, психических проявлениях врач рекомендует успокаивающие средства с наименьшими побочными эффектами.

Возможна ли беременность для женщин с волчанкой?

Еще 2 десятка лет назад беременность считалась совершенно противопоказанной, если женщина больна системной красной волчанкой. Сейчас разработана программа ведения таких случаев акушерами-гинекологами совместно с иммунологами.

Риск обострения по-прежнему остается высоким. Женщина должна понимать, что в ¼ случаев наступает выкидыш. Для идеальных родов без каких-либо последствий для матери и ребенка больная не должна принимать лекарственные средства в течение полугода до беременности.

Насколько жизненно необходимы испытания и риски, может решить только сама женщина, посоветовавшись с лечащим врачом

Осложнения беременности сводятся к:

повышенному артериальному давлению;
гипергликемии;
почечному синдрому.

Желательно принимать роды у больных женщин в перинатальном центре с отделением интенсивной терапии для новорожденного. Почти 25% детей рождаются досрочно, но не имеют патологии, развиваются как все сверстники.

Наиболее опасна в плане провокации незапланированная беременность, возникшая на фоне уже начавшегося обострения.

Как долго живут люди с таким диагнозом?

Прогноз выживаемости при системной волчанке зависит от скорости и активности иммунного воспаления, поражения органов и эффективности лечения.

Статистически достоверна информация о десятилетней продолжительности жизни после постановки диагноза 80% пациентов. Спустя 20 лет в живых остается 60% больных. Редко имеются указания на продолжительность жизни до 30 лет.

К смертельному исходу приводят:

почечная недостаточность;
инфекция септического характера;
патология мозга.

Очень редко пациенты минуют инвалидность, особенно при начале суставной формы болезни в детском возрасте. Ведь изменения полностью деформируют конечности и делают невозможным не только работу, но и самостоятельное передвижение.

Массаж позволяет уменьшить скованность и болезненность в мелких суставах

Реабилитационные мероприятия при системной волчанке сводятся к разработке способов приспособления к бытовым проблемам и самообслуживанию. Для пациентов подбирается индивидуальная программа лечебной физкультуры, позволяющая задержать формирование тугоподвижности суставов.

Использование современных лекарственных препаратов позволило добиться улучшения качества жизни пациентов с системной красной волчанкой. Это означает постоянную зависимость от приема медикаментов, борьбу не только с болезнью, но и с последствиями лечения. От больного человека требуется много мужества и терпения. Поддержка близких всегда помогает пережить страдания.

Иммунная система человека – «страж» нашего организма. Она защищает нас от патогенных микроорганизмов, бактерий, раковых клеток, обладает способностью их распознавать и уничтожать.

Но, как и в любой другой системе, функции иммунитета могут быть нарушены. Сдвиг в работе иммунной системы часто приводит к тому, что она становится агрессивной не только к чужеродным агентам, но и начинает отталкивать и уничтожать собственные ткани и клетки. Такие нарушения приводят к развитию аутоиммунных заболеваний, которые развиваются на фоне разрушения внутренних органов и систем собственными иммунными клетками. Существует большое количество аутоиммунных заболеваний, механизм развития которых плохо изучен медициной и наукой. Одним из немногих, но распространенных заболеваний иммунной системы, считается системная красная волчанка (СКВ), которая не подается лечению, но при длительной ремиссии продлевает жизнь человеку.Периодические рецидивы болезни вызывают нарушения в работе одного или нескольких внутренних органов, поэтому прогнозировать о течении болезни и возможности ее лечения трудно.

Как развивается системная красная волчанка?

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое характеризуется иммунными нарушениями с последующим поражением соединительных тканей и внутренних органов. В ревматологии данное заболевание можно встретить под несколькими терминами: «острая красная волчанка», «эритематозный хрониосепсис». Согласно статистическим исследованиям ВОЗ, СКВ, чаще встречается у женщин и подростков от 15 до 30 лет, реже у мужчин и детей.

В процессе развития СКВ, иммунная система атакует собственные ткани и клетки. При нормальном функционировании иммунитета, он вырабатывает антитела, которые эффективно борятся с чужеродными организмами. При развитии СКВ, иммунная система начинают атаковать собственные клетки, в результате чего происходит нарушения в целом организме, с последующим поражением внутренних органов и систем. Чаще всего такие антитела поражают сердце, почки, легкие, кожу, нервную систему. Кроме того заболевание может поражать как один орган, так и несколько систем и органов.

Причины системной красной волчанки

Несмотря на достижения в современной медицине и ревматологии, точная причина развития болезни неизвестна, но в ходе длительных исследований было установлено несколько факторов и причин, которые способны спровоцировать развитие болезни:

генетическая предрасположенность;
частые вирусные и бактериальные инфекции;
гормональный дисбаланс;
ультрафиолетовое излучения;
длительное воздействие ультрафиолетовых лучей;
длительный прием некоторых лекарственных препаратов: сульфаниламидные, противоэпилептические, антибактериальные, химиопрепараты.

К большому сожалению, ни одна из причин не является точной, поэтому большинство врачей относят волчанку к полиэтиологическим заболеваниям.

Как проявляется болезнь

В начале развития системной красной волчанки симптомы не имеют выраженных признаков. Практически всегда первым клиническим признаком болезни считается появление на коже лица покраснений, которые локализуются на крыльях носа или щетках, имеют форму «бабочки». Также высыпания могут появиться в зоне декольте, но они со временем проходят. Не редко в воспалительный процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, губы, верхние и нижние конечности. Помимо высыпаний отмечается и другие симптомы:

периодическое повышение температуры тела до 38-39 С;
постоянная усталость;
мышечные и суставные боли;
частая головная боль, которая не проходит после приема обезболивающего препарата;
увеличение лимфатических узлов;
частая смена настроения.

Важно отметить, что системная красная волчанка – симптомы не проходят после приема антибактериальных, обезболивающих или противовоспалительных препаратов. По истечению определенного времени симптомы болезни могут исчезнуть самостоятельно. Период ремиссии зависимости от течения болезни, внутренних заболеваний, типа болезни.

Обострения чаще всего появляются на фоне провоцирующих факторов. Каждое обострение, ведет к тому, что к патологическому процессу присоединяются новые органы и системы.

Хроническое течение болезни длительное, но состояние больного с каждым новым рецидивом ухудшается. На протяжении 5 – 10 лет болезнь прогрессирует, проявляется обострениями полиартрита, синдромом Рейно, эпилептиформным синдромами, также отмечается выраженное повреждение нервной системы, легких, почек и сердца. В случаи, когда болезнь быстро прогрессирует, серьезно нарушена работа одного из жизненноважных органов или происходит присоединение любой вторичной инфекции, появляется большой риск смерти больного.

При поражении внутренних органов у больных наблюдается развитие следующих заболеваний и нарушений:

Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы — перикардит, атипичный бородавчатый эндокардит, миокардит, синдром Рейно, сосудистые поражения;
Дыхательная система и легкие — пневмококковая инфекция, сосудистая пневмония.
Желудочно-кишечный тракт – отсутствие аппетита, постоянная боль в животе, а также инфаркт селезенки, язва пищевода, желудка.
Поражение почек – гломерулонефрит.
Нервно-психологические нарушения – хроническая слабость, частые депрессии, повышенная раздражительность, нарушения сна.
ЦНС и периферическая системы — менингоэнцефалит или энцефаломиелит.
Лимфатическая система — увеличение лимфатических узлов: подчелюстных, мышечных, ушных.
Поражение печени — жировая дистрофия, волчаночный гепатит, цирроз печени.
Поражение суставов – артрит, мигрирующие артралгии, деформация суставов, миалгия, миозит.

Помимо вышеперечисленных нарушений в работе внутренних органов и систем могут отмечаться и другие: болезни крови, сосудов, селезенки. Течение болезни зависит от многих факторов, но, пожалуй, самым главным считается своевременное диагностирование и правильное лечение, которое поможет увеличить ремиссию, тем самым увеличить продолжительность жизни.

Диагностика заболевания

Диагностировать СКВ может только врач – ревматолог после собранного анамнеза пациента, результатов обследований. Наиболее информативными считаются следующие обследования:

общий анализ крови;
анализ крови на уровень антинуклеарных антител;
клинический анализ мочи;
рентген легких;
эхокардиография;
УЗИ внутренних органов.

Результаты обследований помогут врачу составить полную картину болезни, выявить стадию болезни, при необходимости назначить дополнительные исследования. Больные, в анамнезе которых присутствует системная красная волчанка – симптомы, при которых наблюдается поражение внутренних органов, нуждаются в постоянном наблюдении врача, а также в комплексном лечение, от которого зависит здоровье, а возможно и жизнь пациента.

Лечение системной красной волчанки

Диагноз «системная красная волчанка» — лечение, должно проводиться комплексно и только по назначению лечащего врача. Основным в лечении считается приостановить аутоиммунный конфликт в организме, перевести болезнь в стадию ремиссии. Полностью вылечится от данного недуга невозможно, но многие больные при правильном лечении, соблюдении всех рекомендаций врача, могут прожить с таким диагнозом много лет.

В основном лечение системной красной волчанки проводится курсами и зависит от активности болезни, тяжести, количества поврежденных органов и систем. Многие врачи ревматологи придерживаются мнения, что результат от лечения будет, зависит от того, настолько пациент готов выполнять все рекомендации и помогать ему в лечении.

Больные, которые заботятся о своем здоровье, имеют стимул в жизни, способны вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссии. Чтоб не спровоцировать обострение болезни, нужно избегать провоцирующих факторов, периодически посещать врача и строго придерживаться его рекомендаций.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки включает прием гормональных препаратов, цитостатиков. Такие лекарства принимаются по определенной схеме, которую составляет лечащий врач. При повышении температуры, мышечных болях назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак.

Помимо основного лечения, пациенту назначаются лекарственные препараты для восстановления функциональности поврежденных органов. Выбор препарата, фармакологической группы зависит от органа или системы, которые пострадали от СКВ.

Системная красная волчанка – продолжительность жизни зависит от многих факторов, но если пациент своевременно обращается к врачу и всерьез занимается своим лечением, тогда прогноз благоприятный. Выживаемость среди больных, которые болеют СКВ около 5 лет, составляет 90%. Смертность от системной красной волчанки наблюдается в том случаи, когда болезнь поздно диагностируется, при присоединении инфекционных заболеваний, когда отмечаются выраженные нарушения в работе внутренних органов, которые невозможно восстановить и другие нарушения.

Профилактика обострений

Продлить период ремиссии, тем самым уменьшить рецидивы болезни помогут профилактические меры. Важно помнить, что при каждом обострении болезни поражается новый орган или система, поэтому, чем меньше будет рецидивов, тем больше шансов на продлении жизни. 1. при ухудшении самочувствия обращаться к врачу;

не медлить с лечением;
полностью исключить самолечение;
строго соблюдать схемы лечения, которые назначает врач;
избегать длительного пребывания на солнце;
избегать переохлаждений;
заниматься профилактикой вирусных заболеваний;
избегать стрессов и депрессий;
правильно питаться;
полностью отказаться от приема алкоголя и курения.

Соблюдая простые правила, можно не только увеличить ремиссию болезни, но и жить полноценной жизни. В случаи несоблюдения рекомендаций врача, рецидивы болезни будут частыми, что в конечном итоге приведет к летальному исходу.

Системная красная волчанка (СКВ) - это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь манифестирует в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Причины системной красной волчанки

Причина возникновения системной красной волчанки не известна. Обсуждается косвенное влияние ряда факторов внешней и внутренней среды, таких как наследственность, вирусная и бактериальная инфекция, гормональные изменения, факторы окружающей среды.

Для возникновения заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность. Доказано, что если у одного из близнецов выявляется волчанка, то риск того, что второй может заболеть, увеличивается в 2 раза. Противники этой теории указывают на то, что ген, отвечающий за развитие заболевания, еще не найден. Кроме того, у детей, один из родителей которых болен системной красной волчанкой, лишь в 5% формируется заболевание.

В пользу вирусной и бактериальной теории говорит частое обнаружение у больных системной красной волчанкой вируса Эпштейна-Барр. Кроме того, доказано, что ДНК некоторых бактерий способна стимулировать синтез антиядерных аутоантител.

У женщин с СКВ в крови часто определяется увеличение таких гормонов, как эстроген и пролактин. Нередко заболевание манифестирует в период беременности или после родов. Все это говорит в пользу гормональной теории развития заболевания.

Известно, что ультрафиолетовые лучи у ряда предрасположенных лиц способны запустить выработку клетками кожи аутоантител, что может привести к возникновению или обострению уже имеющегося заболевания.

К сожалению, ни одна из теорий достоверно не объясняет причину развития заболевания. Поэтому в настоящее время системная красная волчанка считается о полиэтиологичным заболеванием.

Симптомы системной красной волчанки

Под действием одного или нескольких вышеуказанных факторов в условиях неправильной работы иммунной систему происходит «обнажение» ДНК различных клеток. Такие клетки воспринимаются организмом как чужеродные (антигены), и для защиты от них вырабатываются особые белки-антитела, специфичные к данным клеткам. При взаимодействии антител и антигенов образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в различных органах. Эти комплексы приводят к развитию иммунного воспаления и повреждения клеток. Особенно часто поражаются клетки соединительной ткани. Учитывая широкое распространение соединительной ткани в организме, при системной красной волчанке в патологический процесс вовлекаются практически все органы и ткани организма. Иммунные комплексы, фиксируясь на стенке сосудов, могут провоцировать тромбозы. Циркулирующие антитела за счет их токсического действия приводят к развитию анемии и тромбоцитопении.

Системная красная волчанка относится к хроническим заболеваниям, протекающих с периодами обострения и ремиссии. В зависимости от начальных проявлений выделяют следующие варианты течения заболевания:

острое течение СКВ - проявляется лихорадкой, слабостью, утомляемостью, болью в суставах. Очень часто пациенты указывают день начала заболевания. В течение 1-2 месяцев формируется развернутая клиническая картина поражения жизненно важных органов. При быстро прогрессирующем течении через 1-2 года больные обычно погибают.
подострое течение СКВ - первые симптомы заболевания выражены не столь ярко. От манифестации до поражения органов проходит в среднем 1-1,5 года.
хроническое течение СКВ - на протяжении многих лет имеет место один или несколько симптомов. При хроническом течении периоды обострения редкие, без нарушения работы жизненно важных органов. Зачастую для лечения заболевания требуются минимальные дозы препаратов.

Как правило, начальные проявления заболевания неспецифические, при приеме противовоспалительных средств или спонтанно они уходят без следа. Нередко первым признаком болезни является возникновение на лице покраснения в виде крыльев бабочки, которое также со временем исчезает. Период ремиссии в зависимости от типа течения может быть достаточно долгим. Затем под действием какого-то предрасполагающего фактора (длительное пребывание на солнце, беременность) возникает обострение заболевания, которое также впоследствии сменяется фазой ремиссии. Со временем к неспецифическим проявлениям присоединяются симптомы поражения органов. Для развернутой клинической картины характерны повреждения следующих органов.

1. Кожа, ногти и волосы . Поражение кожи - один из наиболее часто встречающихся симптомов заболевания. Часто симптомы появляются или усиливаются после длительном пребывание на солнце, морозе, при психоэмоциональном потрясении. Характерным признаком СКВ является появление в области щек и носа покраснения кожи в виде крыльев бабочки.

Эритема типа бабочки

Так же, как правило, на открытых участках кожи (лицо, верхние конечности, область «декольте») встречаются различной формы и размеров покраснения кожи, склонные к периферическому росту-центробежная эритема Биетта. Дискоидная красная волчанка характеризуется появления на коже покраснения, которое затем сменяется воспалительным отеком, затем кожа в этой области уплотняется, и в финале формируются участки атрофии с рубцеванием.

Очаги дискоидной волчанки могут встречаться в различных областях, в этом случае говорят о диссеминации процесса. Другим ярким проявлением поражения кожи является капиллярит-покраснение и отек и многочисленные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах. Поражение волос при системной красной волчанке проявляется облысением. Изменения структуры ногтей, вплоть до атрофии околоногтевого валика встречается в период обострения заболевания.

2. Слизистые оболочки . Обычно поражается слизистая оболочка полости рта и носа. Патологический процесс характеризуется появлением покраснения, образование эрозий слизистой оболочки (энантема), а также мелких язв ротовой полости (афтозный стоматит).

Афтозный стоматит

При появлении трещин, эрозий и язв красной каймы губ диагностируется люпус-хейлит.

3. Опорно-двигательный аппарат . Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ.

В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

4. Дыхательная система . Наиболее часто встречается поражение легких. Плевриты (скопление жидкости в плевральной полости), как правило, двусторонние, сопровождаются болью в грудной клетке и одышкой. Острый волчаночный пневмонит и легочные геморрагии относятся к угрожающим жизни состояниям и без лечения приводят к развитию респираторного дистресс-синдрома.

5. Сердечно-сосудистая система . Наиболее распространенным является эндокардит Либмана-Сакса с частым поражением митрального клапана. При этом в результате воспаления происходит срастание створок клапана и формирование порока сердца по типу стеноза. При перикардите листки перикарда утолщаются, также между ними может появляться жидкость. Миокардит проявляется болью в области грудной клетки, увеличением сердца. При СКВ часто поражаются сосуды мелкого и среднего калибра, в том числе коронарные артерии и артерии мозга. Поэтому инсульт , ишемическая болезнь сердца являются главной причиной смертности у больных с СКВ.

6. Почки . У больных СКВ при высокой активности процесса формируется волчаночный нефрит .

7. Нервная система . В зависимости от зоны поражения, у больных СКВ выявляется широкий спектр неврологической симптоматики, начиная от головных болей по типу мигрени и заканчивая транзиторными ишемическими атаками и инсультами. В период высокой активности процесса могут возникать эпилептические припадки, хорея, церебральная атаксия. Периферическая нейропатия встречается в 20% случаев. Наиболее драматичным её проявлением считается неврит зрительного нерва с потерей зрения.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз СКВ считается установленным при наличии 4 или более из 11 критериев (Американская ревматологическая ассоциация,1982г.).

Эритема типа бабочки	Фиксированная эритема (плоская или возвышенная) на скулах, с тенденцией к распространению на носогубные складки.
Дискоидная сыпь	Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно сидящими чешуйками, с течением времени атрофия кожи и рубцовые изменения.
Фотосенсибилизация	Появление или усиление выраженности сыпи после пребывания на солнце.
Язвы слизистой рта и/или носоглотки	Как правило, безболезненные.
Артрит	Появление отека и болезненности не менее двух суставов без их деформации.
Серозит	Плеврит или перикардит.
Поражение почек	Одно из следующих проявлений: периодическое повышение белка в моче до 0,5 г/сутки или определение цилиндров в моче.
Поражение ЦНС	Одно из следующих проявлений: судорожные припадки или психозы не связанные с другими причинами.
Гематологические нарушения	Одно из следующих проявлений: гемолитическая анемия, лимфопения, или тромбоцитопения, не связанные с другими причинами.
Иммунные нарушения	Выявление LE-клеток, или антител к нДНК в сыворотке, или антител к Smith-антигену, или ложноположительная реакция Вассермана, сохраняющиеся в течение 6 месяцев без выявления бледной трепонемы.
Антинуклеарные антитела	Повышение титра антинуклеарных антител, не связанное с другими причинами.

Иммунологические тесты играют важную роль в диагностике СКВ. Отсутствие в сыворотке крови антинуклеарного фактора ставит диагноз СКВ под сомнение. На основании лабораторных данных определяется степень активности заболевания.

С увеличением степени активности возрастает риск поражения новых органов и систем, а также усугубление уже имеющихся заболеваний.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента. Госпитализация необходима в следующих случаях:

При стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Прогноз для жизни при СКВ при своевременном и правильном лечении благоприятный. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет около 90%. Но, тем не менее, смертность пациентов с СКВ превышает общепопуляционную в три раза. Факторами неблагоприятного прогноза считается раннее начало заболевания, мужской пол, развитие волчаночного нефрита, высокая активность процесса, присоединение инфекции.

Врач терапевт Сироткина Е.В.