Обзор васкулита: что это, причины, симптомы и лечение. Васкулит: симптомы и лечение Васкулит - что это за болезнь и как лечить. Формы васкулита, симптомы и проявления у детей и взрослых

При воспалении сосудов легочных тканей диагностируется заболевание васкулит легких. Зачастую параллельно прогрессирует сосудистое воспаление в других органах и системах, что выражается неспецифической симптоматикой и стойким ухудшением общего состояния больного. Лечение васкулита должно быть комплексным, под строгим контролем врача.

От чего возникает?

Васкулит представляет собой категорию заболеваний, в основе которых лежит иммунное патологическое воспаление сосудов - артериол, артерий, вен, капилляров. Под влиянием болезни происходят изменения в структурах и функциях органов человека, которые снабжают кровью инфицированные сосуды.

Достоверно понять почему возникает заболевание невозможно. Существует ряд причин, по которым васкулит может развиться в организме человека. Выявлено, что факторами, влияющими на старт развития болезни, могут являться:

наследственная предрасположенность;
лекарства, различные аллергены;
инфицирование на фоне ослабленного иммунитета;
аутоиммунные процессы;
длительное воздействие высоких и низких температур;
химические воздействия на организм человека.

Классификация

Васкулиты делятся на такие формы:

первичные, вызванные воспалением самих сосудов;
вторичные, при которых трубки сосудов воспаляются как реакция на другое заболевание.

Легочные васкулиты

Гранулематоз Вегенера

При такой форме болезни человек часто теряет аппетит.

Другое название - гранулематоз с полиангиитом. Аутоиммунное заболевание, системный васкулит небольших кровеносных сосудов дыхательной, почечной и других систем. Поражение происходит через верхние дыхательные пути, первыми признаками являются: общая слабость, потеря аппетита, насморк с кровянистыми выделениями, лихорадка. Болезнь быстро прогрессирует, достигая легких, провоцирует сухой кашель, боль в груди, случается плеврит. При поражении бронхов, происходит их сужение и развивается дыхательная недостаточность. На стенках сосудов возникают гранулемы, наполненные гноем. Болезнь распространяется на органы.

Синдром Гудпасчера

Поражаются легкие, воспаляются капилляры, вследствие чего постепенно разрушаются. Развивается пневмония гемморрагического характера. Болезнь начинается остро: высокая температуры, кашель, кровохарканье, одышка. При позднем обращении за помощью возможно кровоизлияние в легких. Осложнение затрагивает почки, провоцируя почечную недостаточность.

Узелковый периартериит

Возникает постепенно с болей в мышцах, кожных высыпаний, лихорадки, артрита, головные боли. Заражение затрагивает артериолы, венулы, среднего и мелкого диаметра. Диагностируется острая астма с продолжительными приступами, плеврит, бронхиальная астма, инфаркт легкого. Прописывается долговременная терапия, с комплексом индивидуальных средств.

Болезнь Такаясу

Синдром часто сопровождается повышенной потливостью.

Воспаление аорты, ее ветвей и их стеноз. Симптомам присущи потливость, недомогания, анемия, потеря веса. Признаки сосудистой недостаточности, дискомфорт в месте пораженных сосудов, боли в грудной клетке. Развивается пневмонит, легочная гипертензия. Без правильного лечения болезнь Такаясу приобретает динамическое течение с частыми обострениями и ухудшением кровообращения в затронутых областях. В лечении используют сосудистые средства, кортикостероиды. Терапия длится от года.

Синдром Кавасаки

Основными пациентами являются дети возрастом 1-5 лет. Тело больного сотрясает лихорадка, резко ухудшается общее состояние. Синдром затрагивает коронарные сосуды, образуя тромбозы, аневризмы, из-за чего часто случаются инфаркты Миокарда, аортальная недостаточность. В ходе планомерного и своевременного лечения доктора дают благоприятный прогноз на выздоровление.

Как распознать?

Первые симптомы:

повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, потеря аппетита, лихорадка;
возникновение кашля или одышки (дыхательные синдромы);
поражение слизистых оболочек, кожного покрова, высыпания;

Если заболевание продолжает развиваться, то у человека появляется кровохарканье.

Нередко, заболевание протекает бессимптомно. При прогрессирующей патологии наступает поражение легких, когда в сосудах образуются гранулемы, которые распадаются, что приводит к кровохарканию, развивается дыхательная недостаточность, ситуация может закончиться летальным случаем. Рентгеновская диагностика характеризуется затенениями по типу пневмонии или в форме мелких очагов. При поражении более крупных сосудов развивается картина инфаркта легкого.

Поражение верхних дыхательных путей - самое частое (70%) начальное проявление заболевания.

Диагностические мероприятия

Чтобы спрогнозировать течение заболевания, понять степень вовлеченности других систем организма, необходима диагностика. В таких случаях проводятся следующие мероприятия:

Лабораторные исследования, включающие в себя:
- клинический анализ крови, биохимическое исследование и пр.;
- иммунологическое обследование;
- биопсию.
Инструментальные методы:
- рентгенография легких;
- тесты дыхательных функций;
- КТ, МРТ, УЗИ;
- легочные тесты.

В последнее время все чаще ставится диагноз "васкулит". Что это такое? Ответ на этот вопрос интересует многих.

Васкулит — это целая группа аутоиммунных процессов, поражающих стенки кровеносных сосудов человека. Эта болезнь имеет множество видов. Наиболее распространенной формой считается аллергическая. Когда больному ставят диагноз "васкулит", что это за болезнь, просто необходимо знать, чтобы быть готовым к длительному лечению и последствиям.

Васкулит приобретает две основные формы:

первичный;
вторичный.

В первичной форме васкулит является самостоятельным заболеванием. Как правило, причина данной патологии кроется в генетической предрасположенности человека. Если один из родителей страдает какой-либо формой васкулита, то ребенок при определенных условиях тоже может заболеть. Если оба родителя больны васкулитом, то процент риска увеличивается в несколько раз. Вторичная же форма заболевания вызвана другими факторами, такими как:

Аллергические реакции.
Проникновение в организм инфекционных агентов. Васкулит очень часто начинается после перенесенной острой инфекции.
Длительные грибковые заболевания (в том числе кандидоз).
Различные бактериальные инфекции.

Заболевание может затрагивать различные виды сосудов в организме. Это могут быть:

вены;
капилляры;
артерии.

Болеют васкулитом и мужчины, и женщины. Связи с половой принадлежностью не выявлено. Некоторые формы васкулита проявляются, как правило, в детском возрасте. Четко прослеживается наследственная предрасположенность. В процессе заболевания кровоток в поврежденных сосудах нарушается. Возникают тромбы и кровотечения. Ткани, вовлеченные в воспалительный процесс, погибают. Крайне важно как можно раньше диагностировать данное заболевание. Это поможет избежать множественных повреждений внутренних органов. Благодаря вовремя начатому лечению и соблюдению здорового образа жизни пациентам удается достичь длительной ремиссии. Точная причина заболевания неясна. Доказана связь с аутоиммунными реакциями. Васкулит может быть вызван длительным воздействием аллергена на какой-либо участок кожи. Бывает как следствие общей реакции организма. Васкулит могут провоцировать:

стиральный порошок;
моющие и чистящие средства;
пыль;
клещи;
металлические предметы;
латекс и многое другое.

Помимо аллергической природы, толчком для возникновения недуга может послужить проникновение в организм чужеродного агента. Большинство видов и форм этого заболевания начинаются с острой вирусной или бактериальной инфекции. Больные, как правило, начинают замечать у себя высыпания различного характера со склонностью к слиянию. На месте таких повреждений остается четкая пигментация. Васкулит провоцируют следующие инфекционные заболевания:

вирусы герпеса;
вирус Эпштейн-Барра;
гепатит;
ВИЧ-инфекция;
туберкулез;
сифилис;
грибковые заболевания;
стафилококки;
стрептококки;
дисбактериоз;
аутоиммунные заболевания.

Если у человека уже есть заболевание аутоиммунной природы, то у него имеются определенные риски возникновения других заболеваний. Не исключением является васкулит, поэтому при появлении подозрительных высыпаний неясной природы, необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. Опытный доктор оценит визуально характер сыпи, а также назначит дополнительные обследования.

Что такое аутоиммунные процессы?

Многие болезни аутоиммунного характера до конца не изучены. Склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит, васкулит. Что это такое? Очень тяжелый вопрос. Впервые такое понятие, как аутоиммунные заболевания, появилось в начале прошлого столетия. Раньше о таких процессах вообще не было известно.

В человеческом организме существуют особые клетки — лимфоциты. Их основная задача — борьба с чужеродными объектами, очистка организма от мертвых клеток и многое другое. Когда проводится вакцинация, например, против гепатита, ветряной оспы, туберкулеза, гриппа, в организм вводят очень маленькую дозу возбудителя. Это делается для того, чтобы организм познакомился с чужеродным объектом и смог его перебороть. В то же время доза настолько мала, что просто не способна вызвать заболевание. Вакцинированному человеку больше не страшна данная инфекция. Это все в идеале. Если в организме что-то пошло не так, эта хрупкая система может дать сбой. Некоторые виды возбудителей соединяются с человеческими клетками. Организм ведет с ними активную борьбу, но потом начинает и свои клетки воспринимать как чужеродные и запускается аутоиммунный процесс. В зависимости от того, на какие белки направлена агрессия защитной системы, образуется то или иное заболевание. Зачастую, если этот механизм дает сбой, серьезных последствий не избежать. Запускается целый ряд аутоиммунных реакций и начинается борьба против собственного тела.

Причины аутоиммунных процессов

Несмотря на то что наука и медицина активно развиваются, однозначно указать причину аутоиммунных процессов пока не представляется возможным. Был выявлен ряд факторов, способствующих развитию заболевания:

В первую очередь это различные инфекции (вирус герпеса, Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, гепатит, ветряная оспа и другие).
Различные бактериальные инфекции (стафилококк, стрептококк).
Затяжные грибковые заболевания.
Плохая экология.
Длительные хронические заболевания также могут приводить к аутоиммунным процессам.
Генетическая предрасположенность.

Хотя наличие всех этих факторов совсем не обязательно приведет к таким последствиям. Как известно, в организме все связано. Нарушается тонкий баланс - и процесс уже невозможно остановить. Если заболевание диагностировано на ранней стадии, то есть все шансы приостановить процесс. Но предрасположенность все равно остается. При стечении определенных факторов заболевание может проявлять себя снова. Если аутоиммунный процесс не был вовремя выявлен, то лечение будет длительным. Это могут быть годы, а то и вся жизнь. Если в реакцию вовлекаются уже некоторые органы и системы, то это уже полностью не лечится. Препараты придется пить всю жизнь. Если же не обращать внимания на такие заболевания, то зачастую они переходят в системную форму и разрушают весь организм. Это приводит к инвалидизации и летальному исходу. Существуют редкие случаи, когда заболевание затихает само по себе.

Самые частые заболевания, связанные с агрессией иммунной системы:

склеродермия;
красная волчанка;
аутоиммунный тиреоидит;
васкулит;
ревматоидный артрит;
псориаз;
витилиго;
очаговая алопеция;
Синдром Рейно и многие другие.

Любые жалобы со стороны пациента могут свидетельствовать о начале такого процесса. Хотя есть некоторые признаки, по которым можно заподозрить аутоиммунную природу: симметричность пораженных участков. Если это сыпь на правой руке, то при аутоиммунном процессе такая сыпь зачастую возникает и на левой. То же касается и остальных конечностей. Очень разные жалобы со стороны пациента. Как будто все в организме пошло не так. Это может быть головокружение в сочетании с выпадением волос и кожными проблемами. Или воспаление суставов во всем теле. Как правило, такие жалобы - очень серьезный повод обратиться к хорошему иммунологу.

Аллергический васкулит

Это воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов. Проявляет себя как различные кожные высыпания. Место локализации может быть любое. Как правило, сыпь возникает либо в месте непосредственного контакта с аллергеном, либо как общая реакция организма. Причинами такого недуга, как аллергический васкулит, могут быть:

лекарственные препараты;
химические средства;
аллергены;
инфекции;
аутоиммунные заболевания.

Обычно когда люди слышат от врача диагноз "васкулит", что это такое, хочется побыстрее узнать. Заболевание считается относительно излечимым. Для достижения положительной динамики требуется приложить значительные усилия. В большинстве случаев даже при успешном лечении возникают рецидивы.

Геморрагический васкулит

Это воспалительное заболевание сосудов. Точная причина недуга неизвестна. Также у этой формы существует другое название — гематологический васкулит. Что это такое, знает далеко не каждый. Довольно часто этот вид васкулита проявляет себя сразу после перенесенной инфекции. На теле образуются мелкие высыпания в виде пятен, которые имеют синеватый оттенок. Могут сливаться между собой. Имеют склонность к шелушению. После того как данная сыпь исчезает, на коже остается четкая пигментация. В последнее время участились случаи, когда детям до 12 лет ставят диагноз "геморрагический васкулит". Причины пока неизвестны. У малышей возникает очень редко. В возрасте после 12 лет тоже встречается нечасто. Чаще всего при этой форме васкулита поражается пищеварительный тракт и суставы. Как проявляет себя геморрагический васкулит? Что это такое? Основные симптомы заболевания:

боль в животе;
расстройство стула;
рвота;
лихорадка;
общая слабость.

Системный васкулит

Системный васкулит — тяжелое воспалительное заболевание всех сосудов, органов и тканей. Может поражать полностью весь организм, приводя к инвалидизации и летальному исходу. Когда речь идет о диагнозе "системный васкулит", что это такое, обязательно нужно изучить.

В анализах, как правило, значительно повышен уровень СОЭ, что указывает на наличие воспалительного процесса. Системный васкулит может быть самостоятельным заболеванием. Но зачастую возникает после различных инфекций, на фоне сниженного иммунитета, при онкологии. Очень часто сопровождает другие аутоиммунные болезни. Например, такие как:

красная волчанка;
тиреоидит Хасимото;
склеродермия;
ревматоидный артрит.

Среди общих симптомов можно отметить:

различные кожные высыпания синюшных оттенков;
лихорадочное состояние;
бледность кожных покровов.

Это далеко не все симптомы. Как проявляет себя системный васкулит, что это такое? Этот вопрос интересует многих, а особенно больных, у которых подозревают данный диагноз.

Причина заболевания до конца не изучена. Как и в предыдущих случаях, в развитии системного васкулита можно выделить следующие факторы:

аллергическая природа заболевания;
различные инфекционные процессы в организме;
некоторые лекарственные препараты;
другие заболевания аутоиммунной природы;
наследственная предрасположенность.

Полностью данное заболевание вылечить нельзя. В некоторых случаях удается достичь длительной ремиссии, бывает даже на всю жизнь. Однако пораженные органы, восстановить уже не удается. Назначают поддерживающую терапию. Для данной формы васкулита жизненно важна диагностика на ранней стадии. Если заболевание вовремя не выявлено, то последствия будут весьма трагичны. Лечение включает в себя:

Назначение иммунодепрессантов. Это вещества, которые угнетают человеческий иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунную реакцию.
Для коррекции самого иммунитета применяют иммуноглобулины.
Производится диагностика пораженных органов и тканей, и на основе обследования проводится их лечение.
Плазмофорез также применяется в лечении данного недуга. Данной процедурой называют процесс очищения крови.

Кожный васкулит

Этот вид характеризуется поражением сосудов кожи. Делится на три вида:

дермальные васкулиты;
дермо-гиподермальные;
гиподермальные.

К симптомам кожного васкулита относят:

Сыпь на различных участках кожи, чаще локализуется на нижних конечностях. Пятна могут сливаться между собой, образуя большие воспаленные участки кожи. Сыпь, как правило, носит симметричный характер.
Некроз пораженных участков.
Иногда отечность конечностей.

Как выглядит васкулит, что это такое? Фото отчетливо это показывает.

Общие симптомы васкулита

К общим симптомам васкулита можно отнести:

Различные высыпания красного и розового цвета с синеватым оттенком. Пятна могут сливаться между собой, образуя достаточно крупные очаги поражения.
Ухудшение самочувствия. Слабость и повышенную утомляемость.
Повышенную температуру тела.
Изменения в показателях общего анализа крови. Как правило, увеличение уровня СОЭ и лейкоцитов, что указывает на воспаление.
Наличие других аутоиммунных заболеваний.

Васкулит у детей

Когда родителям говорят, что у их ребенка васкулит, "Что это за болезнь?" - один из первых вопросов доктору. Если раньше васкулит был довольно редким, то сейчас все чаще он выявляется у детей. Причину, вызвавшую заболевание, находят не всегда. Скорее всего, дело в плохой экологии, которая с каждым годом становится только хуже. Состояние окружающей среды негативно сказывается на иммунной системе, и она дает сбой. Это служит толчком для развития целого ряда аутоиммунных процессов в организме. Чаще всего у детей наблюдается геморрагический васкулит. Причины неизвестны.

Диагностика

Васкулит относится к тяжелым заболеваниям, поэтому диагностику врачи рекомендуют проводить в стационаре. Лабораторное обследование включает в себя:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
кровь на креатинин;
печеночные пробы;
бактериологический анализ крови.

Лечение

Довольно грозно звучит диагноз "васкулит". Что это такое? Лечение? Прогноз? Вот главные вопросы пациента.

Основное лечение васкулита направлено на снижение агрессии собственной защитной системы. Для этого применяются препараты, которые называются иммунодепрессанты. Помимо этого, проводится коррекция препаратами человеческого интерферона. Обязательно назначают противовоспалительные средства. Часто назначают антибиотики, если найдена инфекционная причина заболевания. Корректируется образ жизни. Остальное лечение направлено на последствия васкулита. В зависимости от того, какой орган поражен, назначают соответствующую терапию.

Прогноз

Если у человека диагностирован васкулит, что это такое, интересует его в первую очередь. Прогноз, как правило, зависит от вида васкулита и степени его запущенности. Это заболевание не вылечивается полностью, но благодаря приему препаратов и образу жизни можно достичь хороших результатов и забыть о его неприятных симптомах.

Что можно сделать для профилактики васкулита?

Лучшее средство для профилактики — здоровый образ жизни. Чтобы снизить риск возникновения васкулита, необходимо придерживаться несложных правил:

Ежедневно заниматься спортом. Это может быть зарядка, утренняя или вечерняя пробежка, поход в спортзал.
Избавиться от вредных привычек. Полностью исключить или хотя бы уменьшить количество выкуренных сигарет и выпитого алкоголя.
Прием контрастного душа позитивно отразится на состоянии здоровья.
Прогулки на свежем воздухе также пойдут на пользу.
Необходимо следить за своим питанием. Не переедать. Употреблять как можно меньше хлебобулочных изделий и сладостей. Стараться кушать побольше свежих овощей и фруктов.

Из этой статьи вы узнаете: характеристика васкулита, что это за болезнь, и как ее лечить. Виды патологии, методы лечения.

Дата публикации статьи: 30.04.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки. Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

Пока васкулиты все еще остаются недостаточно изученными, и специалисты не пришли к единому мнению о причинах и механизмах развития воспаления, классификации и тактике терапии. Сейчас этот недуг относят к системным заболеваниям соединительной ткани, и его лечением занимаются ревматологи. При необходимости для терапии могут привлекаться инфекционисты и дерматологи.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Виды васкулитов

Такая болезнь, как васкулит, классифицируется по разным параметрам.

По первопричине выделяют следующие две формы заболевания:

Первичные – поражение сосудистой стенки вызывается невыясненными причинами, предположительно оно провоцируется сбоями в иммунной системе.
Вторичные – поражение сосудистой стенки является реакцией на инфекции (туберкулез, гепатит, сифилис), системные поражения (коллагенозы, системная красная волчанка, реактивный артрит), саркоидоз, раковые опухли, глистные инвазии или химические вещества.

По тяжести течения васкулиты могут быть:

легкой степени – проявляются только необильной сыпью и не вызывают ухудшения общего состояния;
среднетяжелой степени – у больного присутствует обильная сыпь, суставные боли, кровь в моче, а общее состояние является среднетяжелым (утрата аппетита, слабость);
тяжелой степени – у больного отмечается обильная сыпь, значительные нарушения в органах и суставах, появляются легочные и кишечные кровотечения, развивается почечная недостаточность, а общее состояние является тяжелым.

В зависимости от типа воспаленных сосудов выделяют следующие формы васкулитов:

капиллярит – воспалены капиллярные стенки;
артериолит – воспалены стенки артериол;
артериит – воспалены артериальные стенки;
флебит – воспалены венозные стенки.

В зависимости от места расположения пораженных сосудов выделяют такие формы и разновидности васкулита:

Общие симптомы

Симптомы васкулитов крайне разнообразны, а самым характерным признаком этих недугов является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
сыпь располагается относительно симметрично;
первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
частая сонливость;
головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Поражения нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
приступы судорог;
мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию .

Нарушения зрения

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
отечность и покраснение глаза;
ощущение затруднения при движении глазного яблока;
выпячивание глаза.

Повреждения органов дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

Продолжительный насморк.
Затяжные синуситы и гаймориты.
Разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
Затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
Бронхиальная астма.
Плеврит.
Пневмония.
Бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

боли в пояснице;
лихорадка;
отеки;
снижение объема выделяемой мочи;
белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

покраснение, отек и сыпь в области колен;
интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Поражения органов пищеварения

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
тошнота и рвота;
учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Лечение

Лечение васкулита должно быть комплексным, и его тактика зависит от тяжести и вида заболевания. Оно может проводиться амбулаторно или в условиях ревматологического отделения.

Показания для госпитализации больного с васкулитом таковы:

Среднетяжелая или тяжелая форма.
Дебют или обострение болезни.
Период беременности.
Детский возраст.
Геморрагический васкулит.

Во время острой фазы высыпаний пациентам рекомендуется соблюдать постельный режим, способствующий исчезновению сыпи и стабилизации кровообращения. Спустя неделю после появления последних элементов высыпаний режим постепенно расширяют.

Медикаментозная терапия

Выбор тех или иных лекарств для лечения васкулита может выполняться только врачом, учитывающим данные обследования пациента, тяжесть и вид заболевания. При легкой форме прием препаратов назначается на 2–3 месяца, при среднетяжелой – примерно на 6 месяцев, а при тяжелой – до года. Если васкулит является рецидивирующим, то больному терапия проводится курсами по 4–6 месяцев.

Для лечения васкулитов могут использоваться следующие препараты:

нестероидные противовоспалительные (Ортофен, Пироксикам и др.) – устраняют воспалительные реакции, суставные боли, отеки и сыпь;
антиагреганты (Аспирин, Курантил и др.) – разжижают кровь и препятствуют формированию тромбов;
антикоагулянты (Гепарин и др.) – замедляют свертывание крови и предупреждают тромбообразование;
энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол и др.) – связывают в просвете кишечника токсины и биоактивные вещества, образующиеся во время болезни;
глюкокортикостероиды (Преднизолон и др.) – оказывают противовоспалительное действие при тяжелом течении васкулита, подавляют выработку антител;
цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид и др.) – назначаются при неэффективности глюкокортикостероидов и быстром прогрессировании васкулита, подавляют выработку антител;
антигистаминные средства (Супрастин, Тавегил и др.) – назначаются только детям на начальных стадиях васкулита при наличии лекарственной или пищевой аллергии.

Немедикаментозная терапия

При васкулитах для очищения крови от веществ, вызывающих и усугубляющих заболевание, лечащий врач может порекомендовать больному проведение различных методик гравитационной хирургии крови:

Иммуносорбция – венозную кровь очищают, пропуская через аппарат с иммуносорбентом.
Гемосорбция – кровь пропускают через установку с сорбентом, очищающим ее от антител, иммунных комплексов и антигенов.
Плазмаферез – кровь проходит через специальный аппарат, очищающий или заменяющий ее плазму.

Гипоаллергенная диета и питание

Васкулиты часто предрасполагают к возникновению аллергической реакции, и для предупреждения такого осложнения больным рекомендуется исключить из своего рациона следующие продукты:

яйца;
шоколад;
фрукты и ягоды красного цвета (особенно землянику и клубнику);
цитрусовые;
мед, маточное молочко, пыльцу;
продукты с усилителями вкуса, стабилизаторами, красителями и ненатуральными ароматизаторами (колбасы, ароматизированные сыры, паштеты, сухарики, чипсы и пр.);
грибы;
выпечку из сдобного теста;
консервы;
кофе и крепкий чай;
острые, соленые и жареные блюда;
алкоголь;
индивидуально непереносимые продукты.

Фитотерапия, нетрадиционные и народные методы

Самолечение васкулита недопустимо, т. к. прием некоторых лекарственных трав может провоцировать аллергию и усугублять течение заболевания. При отсутствии противопоказаний врач-ревматолог может порекомендовать следующие фитопрепараты, нетрадиционные и народные методы:

корень солодки;
фитосборы на основе календулы, хвоща полевого, почек тополя, череды, цветков бузины, мяты перечной, тысячелистника и др.;
гирудотерапия (медицинские пиявки).

Прогнозы

Прогнозы этого заболевания зависят от его вида и формы, возраста пациента, наличия осложнений и своевременности начала терапии. Пятилетняя выживаемость больных с тяжелой формой васкулита, лечение которого было начато сразу и с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков, составляет 90%. Без своевременной терапии этот показатель составляет всего 5% и приводит к инвалидизации и смерти.

Ухудшить прогнозы при васкулите могут такие клинические случаи:

Поражение почек.
Поражение ЦНС.
Поражение коронарных сосудов и аорты.
Поражение органов пищеварения.
Развитие васкулита после 50 лет.

Эти факты означают, что людям с такими заболеваниями необходимо постоянное диспансерное наблюдение и строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Такое отношение к своему здоровью поможет им избежать развития тяжелых осложнений.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов :

Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу ) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения :

первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов :

Невозможно установить первопричину .Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
Одинаковое развитие . В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета , развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
Хроническое течение . Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
К обострениям обычно приводят одни и те же факторы : введение вакцин, различные инфекции , переохлаждение , длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
Поражение разных органов и тканей : кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет .

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий :

эластический;
мышечный;
смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа :

Тип артерий	Строение стенки
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением.	Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе .
	Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки.
	Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы.
Мышечный . Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела.	Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из: эндотелия; находящегося под ним слоя рыхлой ткани; мембраны, отделяющей внутренний слой от среднего.
	Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток.
	Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды.
Смешанный (мышечно-эластический ).	По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются.
Артериолы	Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами. Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий: Внутренний слой – эндотелий, расположенный на пленке-мембране. Средний слой – мышечные клетки. Они расположены в два слоя. Место перехода артериолы в капилляр охватывает одна мышечная клетка: сокращаясь и расслабляясь, она регулирует поступление крови в капилляры. Между клетками эндотелия артериол есть промежутки. Поэтому гормоны и другие вещества, попадающие в кровь, могут быстро действовать непосредственно на мышечные клетки. Наружный слой артериол состоит из соединительной ткани, он очень тонкий.
Капилляры	Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную. В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров.

Аллергический васкулит

Аллергический васкулит – это аллергически-воспалительное заболевание, которое поражает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в коже. Оно может протекать по-разному и сопровождаться возникновением различных кожных высыпаний. Отдельные его формы выделяют в качестве самостоятельных заболеваний. Это создает сложности во время диагностики. Аллергический васкулит может развиваться в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин.

Причины аллергического васкулита

Несмотря на слово «аллергический» в названии, этот вид васкулита вызван сочетанием разных факторов:

инфекции : стафилококки и другие бактерии , вирусы , грибки ;
хронические очаги воспаления в организме : туберкулез , хронический цистит , аднексит , гайморит , тонзиллит и пр.;
частые простуды ;
прием некоторых медикаментозных препаратов : антибиотиков , обезболивающих , успокаивающих, контрацептивов и пр.;
контакт с некоторыми химическими веществами (в основном профессиональные вредности);
действие радиации, частые облучения во время проведения лучевой терапии при онкологических заболеваниях;
сердечно-сосудистые заболевания : артериальная гипертония , варикозная болезнь, сердечная недостаточность ;
некоторые хронические заболевания : ожирение , сахарный диабет II типа , подагра и пр.

Проявления аллергического васкулита

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Описание	Внешний вид элементов на коже
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – см. ниже, описано отдельно.
Аллергический артериолит Рутера
Много разных видов высыпаний на коже: волдыри, красные пятна, сосудистые звездочки, гнойнички, пузырьки, язвочки. Головные боли. Повышение температуры тела , как правило, до 37⁰С. Боли, воспаление в суставах.
Узелковый некротический васкулит
Данная форма заболевания обычно протекает хронически, в течение длительного времени. Всегда отмечается значительное ухудшение общего состояния пациента. На коже появляются красные пятна, кровоизлияния, узелки, которые затем изъязвляются.
Узловатая эритема
Заболевание может протекать в острой или хронической форме. На коже образуются мелкие узелки и более крупные узлы. В основном поражение локализовано на передней поверхности голеней. Могут отмечаться боли и воспалительные процессы в суставах.

Диагностика аллергических васкулитов

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Метод диагностики	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	Общеклинический анализ. Проводится у пациентов с подозрениями на любые заболевания. При аллергических васкулитах выявляются воспалительные изменения: ускорение оседания эритроцитов ; увеличение количества иммунных клеток – лейкоцитов .	Забор крови осуществляется из пальца или из вены, обычно рано утром.
Биопсия кожи	Основной метод диагностики аллергических васкулитов. Врач берет небольшой фрагмент кожи пациента и отправляет на исследование под микроскопом в лабораторию. После этого можно точно сказать, какие патологические изменения в коже происходят.	Врач получает фрагмент кожи при помощи специальной бритвы (снимается небольшой кусочек кожи, процедура практически безболезненна) или иглы.
	Направлены на выявление специфических антител и иммунных клеток, которые участвуют в развитии аллергической реакции.	Для иммунологических исследований обычно берут небольшое количество крови из вены.

Также при аллергическом васкулите проводят обследование, направленное на:

выявление хронических очагов, которые могли способствовать возникновению заболевания;
выявление инфекций, которые могли способствовать возникновению заболевания;
выявление осложнений со стороны суставов, сердца и пр.

Программа обследования составляется врачом индивидуально.

Лечение аллергического васкулита

Название препарата	Описание, эффекты	Способ применения
Противоаллергические препараты : Пипольфен; Телфаст; Хлористый кальций и пр.	Подавляют аллергические реакции, которые лежат в основе воспаления сосудов при аллергическом васкулите.	Супрастин: Взрослым : по 1 таблетке 3 – 4 раза в день Детям Пипольфен : Взрослым : по 0,5 ампулы внутримышечно, 1 раз в день или через каждые 4 – 6 часов, в зависимости от назначения врача. Детям : в зависимости от возраста и веса, по назначению врача. Телфаст Взрослым и детям старше 12 лет принимать по 1 таблетке в день.
Венорутон (син.: Рутозид)	Эффекты : укрепляет сосудистые стенки; снижает ломкость мелких сосудов; предотвращает образование тромбов ; защищает внутреннюю поверхность стенок сосудов от действия различных веществ.	Форма выпуска : В капсулах по 300 мг. Способ применения : Принимать по 1 капсуле 3 раза в день до исчезновения симптомов заболевания.
Дицинон (син.: Этамзилат)	Эффекты : укрепляет стенки сосудов; нормализует проницаемость стенок сосудов для различных веществ; улучшает кровообращение в коже и в различных органах; нормализует процесс образования тромбов.	Формы выпуска : ампулы с раствором для инъекций по 2 мл; таблетки по 250 мг. Способы применения: В ампулах: внутримышечно по 1 ампуле 2 раза в день. В таблетках: по 1 – 2 таблетки 3 раза в день. Срок лечения определяется лечащим врачом.
Аскорутин	Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витаминтH). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами.	Форма выпуска Способ применения :
Продектин (син.: Пирикарбат)	Данный лекарственный препарат относится к группе ангиопротекторов– средств, защищающих стенки сосудов от повреждений. Эффекты : восстановление кровотока в мелких сосудах; устранение воспаления; снижение проницаемости стенки сосудов для различных веществ; подавление склеивания тромбоцитов и уменьшение свертываемости крови; предотвращение образования атеросклеротических бляшек; устранение покраснения и зуда на коже.	Формы выпуска: мазь; таблетки . Способы применения : мазь : наносить на кожу тонким слоем, слега втирая, 2 раза в день, поверх накладывать повязку; таблетки : принимать по 250 – 500 мг препарата 2 раза в день, по назначению врача.
Аминокапроновая кислота	Является кровоостанавливающим средством. Применяется при аллергическом васкулите, сопровождающемся кровоизлияниями из мелких сосудов.	Формы выпуска : порошок в упаковках для приема внутрь по 500 г; 5% раствор во флаконах по 100 мл для внутривенного введения; гранулы по 60 г детские. Способы применения : В виде порошка и гранул аминокапроновая кислота принимается через каждые 4 часа из расчета 0,1 г препарата на каждый килограмм массы тела. Внутривенно вводится в виде капельницы, 100 мл раствора. При необходимости повторяют введение через 4 часа (строго по назначению врача!)
Эскузан	Препарат растительного происхождения, экстракт конского каштана. Является ангиопротектором, защищает сосуды от повреждений. Эффекты : уменьшение проницаемости сосудистой стенки; повышение тонуса мелких сосудов; устранение воспаления.	Формы выпуска: раствор во флаконах для приема внутрь; таблетки. Способ применения : раствор : по 10 – 20 капель 3 раза в день; таблетки

Методы лечения при тяжелом течении аллергического васкулита :

глюкокортикоиды – препараты коры надпочечников, подавляющие иммунитет;
цитостатики – препараты, подавляющие иммунную систему;
гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов и токсических веществ (см. ниже при описании узелкового периартериита).

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит можно рассматривать как разновидность аллергического васкулита. Синоним названия заболевания - Заболевание встречается редко. Внешне напоминает аллергическую реакцию по типу крапивницы .

Причины уртикарного васкулита

Уртикарныйваскулит имеет аллергическое происхождение. В отличие от обычной аллергии, симптомы не проходят сразу после прекращения контакта с предполагаемым аллергеном. Этот вид васкулита склонен к хроническому течению.

Симптомы уртикарного васкулита:

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь . Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите :

Характеристика	Крапивница	Уртикарный васкулит
Плотность волдырей	Средняя	Очень плотные
Как долго держится сыпь?	Кратковременная, быстро проходит после прекращения контакта с аллергеном.	Держится дольше 24 часов, обычно 3 – 4 суток.
Есть ли зуд?	Есть.	Нет, вместо него отмечается боль, жжение.
Что остается на месте сыпи после ее исчезновения?	Проходит бесследно.	Остаются подкожные кровоизлияния, синяки зеленого и желтого цвета, пигментные пятна.
Нарушается ли при этом общее состояние пациента?	Практически не нарушается. Основные проблемы связаны с зудом.	Нарушается, отмечается повышение температуры тела.
Поражаются ли другие органы?	Характерные симптомы аллергических реакций: отек Квинке (отек на лице); кашель , одышка , удушье (из-за отека гортани и бронхов).	боли в суставах; нарушение пищеварения; гломерулонефрит – воспалительный процесс в почках.

Диагностика уртикарного васкулита

Исследование	Описание	Как проводится
Общий анализ крови	Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.	Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.	Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи	Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи	Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).	Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

Лечение уртикарного васкулита проводится по тем же принципам, что и лечение всех остальных аллергических васкулитов (см. «аллергический васкулит», «геморрагический васкулит»):

при неэффективности указанных лекарственных средств – глюкокортикоиды (препараты гормонов коры надпочечников) и цитостатики (препараты, подавляющие иммунитет).

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – разновидность васкулита, при которой поражаются мелкие сосуды, а вслед за ними – кожа, суставы, внутренние органы. Заболевание наиболее распространено в детском возрасте и среди молодых лиц.

Причины геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита :

ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
введение некоторых вакцин и сывороток , по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
переохлаждение .

Признаки геморрагического васкулита

Группа симптомов	Описание
Общие симптомы	повышение температуры тела; лихорадка;
Поражение кожи
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов)	чаще происходит поражение крупных суставов; отмечаются боли, припухлость; интенсивность и продолжительность боле могут сильно различаться; нарушение подвижности сустава (часто бывает связано с кровоизлиянием в сустав).
Признаки поражения внутренних органов	острые колющие или схваткообразные боли в животе; чаще всего боль локализуется вокруг пупка, иногда в других частях живота; рвота с примесью крови; примесь крови в кале; при поражении почек – примеси крови в моче.

Диагностика геморрагического васкулита

Исследование	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения: увеличение количества лейкоцитов. Количество тромбоцитов находится в пределах нормы – это признак того, что кровоизлияния под кожей вызваны не снижением свертываемости крови.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром.
Биохимический анализ крови	увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов; увеличение содержания фибриногена – белка, отвечающего за свертываемость крови.	Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак.
Исследование свертываемости крови .	Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс.	Для анализа осуществляется забор крови из вены.
Биопсия кожи	Исследование фрагмента кожи под микроскопом.	Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани.

Лечение геморрагическоговаскулита

Препарат	Описание	Способ применения
Общее лечение при геморрагическом васкулите
Аскорутин	Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витамин Р). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами.	Форма выпуска : таблетки светло-зеленого цвета, в каждой из которых содержится по 50 мг рутина и аскорбиновой кислоты. Способ применения : Взрослым принимать по 1 таблетке после еды 1 – 2 раза в сутки. Продолжительность курса устанавливается врачом индивидуально.
Индометацин	Противовоспалительный препарат. Подавляет воспалительный процесс в сосудах и устраняет симптомы заболевания. Назначается при длительном упорном течении геморрагическоговаскулита.	Формы выпуска : таблетки по 0,025, 0,01 и 0,005 г; капсулы по 0,05, 0,03 и 0,02 г. Способ применения : 150 – 200 мг препарата в сутки. После стихания симптомов дозу снижают вдвое.
Хингамин (син.: Делагил)	Противомалярийный препарат, способный подавлять иммунную систему.
Гидроксихлорохил (син.: Плаквенил)	Аналог Хингамина. Обладает противобактериальным эффектом, подавляет иммунитет.	Принимается по назначению врача.
При поражении внутренних органов живота
Гепарин	Гепарин является антикоагулянтом – он снижает свертываемость крови.	Доза препарата подбирается в зависимости от тяжести симптомов. Назначается врачом в стационаре.
Свежезамороженная плазма	Свежезамороженную плазму получают от доноров на пунктах переливания крови. Она содержит естественные органические вещества, которые нормализуют свертываемость крови, другие ее свойства.	Вводят внутривенно 300 – 400 мл плазмы. Процедуру проводят только в условиях стационара, в течение 3 – 4 дней.
Курантил (син.: Дипиридамол)	Эффекты : снижение свертываемости крови; защита стенок мелких сосудов от повреждений; улучшение кровотока в мелких сосудах.	Форма выпуска : Драже и таблетки по 25 и 75 мг. Способ применения : Принимать по 75 – 225 г лекарственного препарата в сутки, разделив общую дозу на несколько приемов (по назначению врача). Таблетки принимают натощак.
Трентал (син.: Пентоксифиллин)	Эффекты : нормализует вязкость крови; расширяет сосуды; нормализует кровоток в органах и тканях.	Формы выпуска : в таблетках по 100 и 400 мг; в виде раствора для инъекций в ампулах по 5 мл. Способы применения : В таблетках : по 1 таблетке 3 раза в день. В виде инъекций : внутривенно, в капельнице, растворив содержимое двух ампул в 150 мл физраствора.
При поражении почек
Делагил (син.: хлорохин)	Противомалярийный препарат, обладающий способностью подавлять иммунитет и аутоиммунные реакции.	Принимается строго по назначению врача.
Плаквенил	См. выше.	См. выше.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – это аллергический васкулит, при котором происходит преимущественное поражение мелких и средних артерий. Чаще всего заболевание развивается в возрасте 30 – 50 лет. Мужчины страдают в 2 – 4 раза чаще женщин.

Причины узелкового периартериита

Факторы, способствующие развитию данного вида васкулита :

прием некоторых лекарственных препаратов : антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных, рентгенконтрастных средств;
вирусные инфекции : гепатит B , герпес , цитомегаловирусная инфекция;
генетическая предрасположенность .

Процессы, происходящие в сосудах при узелковом периартериите:

развитие аутоиммунного воспаления в сосудистой стенке , в результате которой происходит ее разрушение, разрастание и повышение свертываемости крови;
перекрытие просвета сосудов , в результате чего нарушается кровоснабжение органов;
тромбоз сосудов ;
аневризмы (истончение стенки) и разрывы сосудов;
инфаркты (гибель ткани в результате прекращения кровообращения) во внутренних органах, после которых развивается атрофия и рубцевание, нарушаются функции.

Симптомы узелкового периартериита

Симптом	Пояснение
Повышение температуры тела, лихорадка	лихорадка обычно является первым симптомом заболевания; носит неправильный характер: температура тела может повышаться и понижаться в любое время суток, без видимых причин; после приема антибиотиков температура тела не снижается; по мере возникновения других симптомов лихорадка проходит.
Снижение массы тела	выражено очень сильно; врачи часто ошибаются и подозревают у пациента злокачественную опухоль.
Боли в мышцах и суставах	наиболее выражены в начале заболевания; чаще всего страдают икроножные мышцы и коленные суставы.
Высыпания на коже	Виды сыпи на коже при узелковом периартериите : красные пятна; красные пятна и волдыри; кровоизлияния; пузырьки; специфические узелки по ходу сосудов под кожей; участки омертвения кожи.
Поражение сердечнососудистой системы	стенокардия (поражение сосудов, кровоснабжающих сердце); инфаркт миокарда ; артериальная гипертония (повышение кровяного давления); сердечная недостаточность ; флебит (воспаление вен), возникающий периодически в разных местах; синдром Рейно (поражение мелких сосудов кистей рук): приступы, во время которых возникает онемение пальцев, их побледнение, возникновение неприятных ощущений в виде покалывания, «ползания мурашек», болей.
Поражение почек	гломерулонефрит (в результате нарушения кровоснабжения почек и их поражения иммунными комплексами); тромбоз сосудов почек – редкое проявление; почечная недостаточность – нарушение функции почек при длительном течении заболевания.
Поражения нервной системы	мононевриты – поражение какого-либо достаточно крупного нерва при нарушении его кровоснабжения; полиневриты – поражение большого количества мелких нервов при нарушении кровоснабжения; припадки по типу эпилептических.
Поражение легких	пневмонит – воспаление легких, которое, в отличие от пневмонии, вызвано не инфекцией, а аутоиммунным процессом.
Поражение органов брюшной полости	боли в животе; нарушения пищеварения: вздутие живота, ощущение тяжести, отрыжка и пр.; примеси крови в кале ; увеличение печени, ощущение тяжести под правым ребром; язвы кишечника; признаки, напоминающие заболевания поджелудочной железы: опоясывающие боли в верхней части живота, тошнота, рвота, нарушения пищеварения после приема большого количества жирной, жареной пищи.

Как выглядит узелковый периартериит на фото?

Эритема (красные пятна)
Пятнисто-папулезная сыпь (красные пятна и волдыри)
Геморрагии (кровоизлияния)
Везикулы (пузырьки)
Специфические узелки по ходу сосудов под кожей.
Некроз (участки омертвения кожи).

Диагностика узелкового периартериита

Название исследования	Для чего проводится и что выявляет	Как проводится
Общий анализ крови	Помогает выявить воспалительный процесс в организме: повышение скорости оседания эритроцитов; повышение содержания лейкоцитов; повышение содержания эозинофилов – «аллергических» лейкоцитов; иногда выявляется анемия .	Для исследования берут небольшое количество крови из пальца или из вены.
Биохимический анализ крови	Помогает выявить воспалительный процесс: нарушение белкового состава крови: начинают преобладать иммуноглобулины (белки-антитела); выявление C-реактивного белка, являющегося характерным маркером воспалительного процесса.	Для исследования берут небольшое количество крови из вены утром натощак.
Исследования, направленные на выявление патологических изменений во внутренних органах.	Поражение почек : обнаружение белка и эритроцитов в общем анализе мочи. При поражении сердца : изменения на электрокардиограмме, увеличение размеров сердца на рентгеновских снимках, УЗИ. При сильных болях в мышцах проводится их биопсия – взятие небольшого количества мышечной ткани для исследования под микроскопом.

Лечение узелкового периартериита

Название препарата	Описание и цель назначения	Способ применения
Преднизолон (син.: Преднизол, Преднигексал, Медопред)	Препарат гормона коры надпочечников, обладающий выраженной способностью подавлять иммунные реакции и воспаление.	Формы выпуска : При узелковом периартериите препарат применяется в таблетках по 0,005 г (соответственно, 5 мг). Способ применения : Дозировка препарата определяется лечащим врачом, в зависимости от активности процесса и выраженности симптомов. Лечение проводится в течение 1 – 2 месяцев. Сначала назначается максимальная доза, затем она снижается.
Циклофосфан (син.: Циклофосфамид, Цитоксан, Эндоксан)	Относится к группе цитостатиков. Подавляет размножение лимфоцитов – иммунных клеток, вырабатывающих антитела. Таким образом, подавляет иммунные реакции и устраняет аутоиммунное воспаление.	Препарат назначается при достаточно тяжелом течении узелкового периартериита. Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача. Принимается в течение 3 – 5 лет.
Азатиоприн (син.: Имуран)	Является иммунодепрессантом – подавляет иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунное воспаление.	Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача.
Гемосорбция и плазмаферез	Гемосорбция – процедура, во время которой кровь пропускается через специальные слои сорбента вне организма. Плазмаферез – очищение плазмы различными методами: замещение на донорскую плазму; очищение плазмы в центрифуге; отстаивание плазмы; пропускание плазмы крови через мембрану, выполняющую роль фильтра. Обе процедуры направлены на очищение крови от иммунных комплексов, которые вызывают поражение сосудов при узелковом периартериите.	Процедура плазмафереза продолжается в среднем около 1,5 часов. Пациент ложится в специальное кресло, в его вену вводится игла, подключенная к аппарату. Для эффективного очищения крови обычно требуется 3 – 5 процедур. Гемосорбция проводится похожих условиях, в помещениях, которые оборудованы наподобие операционных. В вену вводят иглу, соединенную с аппаратом. Кровь прокачивают при помощи насоса через специальную емкость, заполненную сорбентом. В среднем процедура продолжается 1 – 2 часа, за это время очищают 6 – 9 литров крови.
Никотиновая кислота (син.: витамин B3, ниацин, витамин PP)	Эффекты : расширение мелких сосудов и улучшение микроциркуляции; уменьшение уровня вредных жиров в крови; уменьшение уровня холестерина в крови и замедление образования холестериновых бляшек. Никотиновая кислота используется при узелковом периартериите в качестве симптоматического средства для улучшения кровообращения.	При узелковом периартериите используются таблетки никотиновой кислоты по 0,05 г. Способ применения : взрослые: по Ѕ - 1 таблетке 2 – 3 раза в день; дети: по 1/5 – Ѕ таблетки 2 – 3 раза в день.
Пармидин (син.: Продектин)	Является ангиопротектором – лекарственным веществом, которое укрепляет сосудистую стенку, защищает ее от повреждений.	Форма выпуска : таблетки по 0,25 г. Способ применения : По 1 – 3 таблетки 3 – 4 раза в день. Курс лечения, по назначению врача, может продолжаться от 2 до 6 месяцев.
Электрофорез с новокаином на ноги	Электрофорез – разновидность физиолечения, при которой лекарственные препараты вводятся в организм через кожу при помощи электрического тока. Электрофорез с новокаином применяется с целью устранения болевого синдрома.	Во время процедуры врач накладывает на кожу нижних конечностей пациента два электрода, обернутые материей, смоченной в растворе лекарства. Затем настраивают аппарат таким образом, чтобы пациент ощущал легкое покалывание. Процедура обычно проводится в течение 5 – 15 минут. В общем курс состоит из 10 сеансов.

Лечение узелкового периартериита включает обязательную коррекцию артериального давления. Пациенту назначают препараты, снижающие уровень артериального давления, мочегонные средства.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит – хроническое заболевание, при котором развивается воспалительный процесс в аорте и отходящих от нее крупных сосудов. Реже поражение при заболевании может захватывать легочные артерии.

Заболевание, как и другие системные васкулиты, встречается редко. Женщины болеют в 3 – 8 раз чаще мужчин.

Причины неспецифического аортоартериита

Причины заболевания пока еще до конца не выяснены. Считается, что в развитии неспецифического аортоартериита принимают участие два фактора:

Аутоиммунный процесс. Как и при узелковом периартериите, образуются специфические иммунные комплексы, вызывающие поражение сосудистой стенки.
Наследственная предрасположенность. Наличие определенных генов повышает вероятность развития заболевания.

Проявления болезни Такаясу

Патологические изменения в сосудах при неспецифическом аортоартериите протекают в две стадии:

В начале под действием иммунных клеток на внутренней стенке сосуда появляются специфические разрастания – гранулемы.
В дальнейшем воспалительный процесс сменяется рубцеванием, происходит склероз сосудов.

Группа симптомов	Признаки
Признаки, свидетельствующие о развитии воспалительного процесса. Обычно возникают в самом начале заболевания, у молодых людей (около 20 лет)	значительное повышение температуры тела, озноб; повышенная утомляемость, сонливость; боли в суставах и мышцах.
Нарушение поступления крови к головному мозгу	головокружение; головные боли; шум в ушах , «мушки перед глазами»; частые обмороки; общая слабость, повышенная утомляемость, сонливость; рассеянность, нарушение памяти, внимания и пр.; ухудшение зрения, снижение остроты;
Повышение артериального давления	Возникают симптомы, характерные для артериальной гипертонии. При поражении брюшной части аорты и отходящих от нее почечных сосудов нарушается поступление крови и кислорода в почки. Запускаются патологические механизмы, приводящие к повышению уровня артериального давления. Если поражена дуга аорты и сосуды, отходящие к верхним конечностям, то отмечаются различающиеся показатели артериального давления на правой и левой руке.
Поражение коронарных (венечных) артерий, отходящих от аорты и несущих кровь к сердечной мышце.	повышенная утомляемость, слабость; симптомы стенокардии : периодические сильные боли за грудиной; повышенный риск инфаркта.
Поражение брюшной части аорты и сосудов, которые отходят от нее к органам живота .	периодические боли в животе; вздутие живота; нарушение пищеварения.
Поражение легочных артерий, которые несут венозную кровь к легким.	одышка, быстрое утомление во время физической работы; боли в груди; иногда – кашель , во время которого выделяется мокрота с примесями крови .

Все описанные симптомы возникают при большом количестве других заболеваний. Поэтому во время непосредственного осмотра врачу бывает сложно установить точный диагноз. Он подтверждается только после проведения комплекса лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Метод диагностики	Описание
Ультразвуковое исследование сосудов	При помощи ультразвукового датчика врач может визуализировать крупные сосуды, установить толщину их просвета, обнаружить имеющиеся сужения.
Допплерография	Допплерография – это дополнение к исследованию УЗИ, позволяющее оценивать интенсивность кровотока в сосудах и, таким образом, судить о его нарушениях.
Дуплексное сканирование	Сочетание допплерографии с классическим ультразвуковым исследованием. Позволяет составить максимально полную картину о просвете крупных сосудов и интенсивности кровотока в них.
Реовазография	Более старый метод исследования кровотока в сосудах, сегодня практически полностью вытеснен допплерографией. На тело воздействуют током высокой частоты и измеряют электрическое сопротивление сосудов. На основании полученных данных оценивают кровоток.
Ультразвуковое исследование сердца и почек	Позволяют выявить нарушения в данных органах, обусловленные поражением крупных сосудов.
Ангиография	Исследование, во время которого в сосуды вводят рентгенконтрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки. Дает представление о степени перекрытия просвета сосудов. Часто проводится ангиография почек – она дает представление о степени нарушения в них кровотока. Коронарография (ангиография венечных артерий сердца) помогает выявить места сужений в венечных артериях.
Общий анализ крови	При неспецифическом аортоартериите выявляются воспалительные изменения в общем анализе крови: увеличение количества лейкоцитов; ускорение оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи	Общий анализ мочи при аортоартериите помогает выявить признаки поражения почек: примеси белка в моче; примеси эритроцитов.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лекарственный препарат	Описание	Способ применения
Преднизолон	Препарат, созданный на основе гормонов коры надпочечников. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Способствует снижению выработки антител. За счет этого подавляет аутоиммунные процессы, приводящие к воспалению сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите.	Преднизолон для длительного применения выпускается в таблетках. Дозировки назначаются исключительно лечащим врачом в зависимости от тяжести заболевания и степени выраженности симптомов. Преднизолон принимают в максимальных дозировках в течение 1 – 2 месяцев. Затем дозу снижают и прием продолжают в течение 1 – 2 лет.
Азатиоприн	Цитостатик. Мощное средство, подавляющее иммунную систему.	Применяется строго по назначению врача, в зависимости от тяжести течения заболевания и степени выраженности симптомов. В течение первого месяца назначается наиболее высокая доза. Затем, в течение года, - более низкая, поддерживающая.
Противовоспалительные препараты : Диклофенак (Ортофен, Вольтарен); Индометацин.	Подавляют воспалительный процесс. Назначаются при хроническом течении заболевания.	Дозировки и продолжительность курса терапии – строго по назначению врача.
Препараты, снижающие свертываемость крови : гепарин; персантин; дипиридамол; пентоксифиллин; курантил.	Препятствуют образованию тромбов. Применяются при хроническом течении заболевания.	Дозировки и продолжительность курса – строго по назначению врача.
Препараты, расщепляющие тромбы : стрептокиназа; урокиназа ; фибринолизин .	Данные препараты растворяют уже образовавшиеся в кровеносных сосудах тромбы.	Применяются при осложнениях, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах (сердце, почках и пр.).

При неспецифическом аортоартериите обязательно проводится борьба с повышенным артериальным давлением. Врач должен подобрать для своего пациента препараты с учетом того, что артериальная гипертония вызвана нарушением кровообращения в почках.

Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита

Показания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита :

значительное нарушение кровотока в почках;
значительное нарушение кровообращения в головном мозге;
нарушение кровообращения в конечностях, гангрена.

Обычно выполняется операция шунтирования – врач замещает пораженный участок сосуда на взятый из другой области тела или на искусственный имплантат.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды органов дыхания и почек. Заболевание возникает у мужчин и женщин с одинаковой частотой. В среднем его начало приходится на возраст 40 лет.

Причины гранулематоза Вегенера

Точные причины этой разновидности сосудистоговаскулита не известны.

Факторы, играющие определенную роль в его возникновении :

различные инфекционные заболевания;
аутоиммунные реакции.

Признаки гранулематоза Вегенера

Группы симптомов при гранулематозе Вегенера :

симптомы поражения верхних дыхательных путей;
симптомы поражения легких;
симптомы поражения почек.

Виды гранулематозаВегенера в зависимости от течения заболевания :

Локальный : поражение захватывает только верхние дыхательные пути.
Ограниченный : поражение захватывает верхние дыхательные пути и легкие. При этом сосуды почек не страдают.
Генерализованный : отмечается поражение легких, верхних дыхательных путей и почек.

Группа симптомов	Проявления
Поражение носа	ощущение сухости в носу; сложно дышать через нос; кровотечения из носа
Гнойное воспаление уха (отит)	повышение температуры тела, лихорадка; нарушение общего самочувствия; боли в ухе; нередко отит при гранулематозеВегенера сопровождается болями в суставах.
Поражение глотки и гортани	сухой кашель; осиплый голос; боли в горле.
Поражение легких	повышение температуры тела; надсадный кашель; иногда во время кашля выделяется кровь.
Поражение почек	боли в области поясницы; повышение температуры тела; резкое уменьшение количества мочи.
Поражение суставов (редкое проявление)	суставные боли; отеки в области суставов; нарушения движений в суставах.
Поражение сердца (редкое проявление)	признаки миокардита – воспаления сердечной мышцы; признаки перикардита – воспаления наружной оболочки сердца; боли за грудиной, как при стенокардии; инфаркт миокарда.
Поражение пищеварительной системы (редкое проявление)	боли в животе; отсутствие аппетита; выделение крови с калом, черный дегтеобразный стул; увеличение размеров печени, тяжесть под правым ребром.

Как видно, симптомы гранулематоза Вегенера очень многообразны, далеко не всегда однозначны. Заболевание протекает в разных формах, само его течение тоже часто бывает различным. Поэтому заподозрить данную патологию во время осмотра очень сложно. Обычно врач задумывается о гранулематозе Вегенера в том случае, когда пациент длительно болеет «простудным» заболеванием, которое никак не поддается обычному лечению, а в общем анализе мочи выявляется белок.

Точный диагноз устанавливается после проведения обследования.

Диагностика при гранулематозе Вегенера

Вид исследования	Описание
Риноскопия	Осмотр носовой полости ЛОР-врачом при помощи специального инструмента – риноскопа. Врач осматривает слизистую оболочку носовой полости и оценивает ее состояние.
Ларингоскопия	Осмотр гортани при помощи специального прибора – ларингоскопа. Проводится под наркозом. Врач осматривает слизистую оболочку гортани пациента и оценивает ее состояние.
Биопсия слизистой оболочки носа	Забор фрагмента слизистой оболочки носа осуществляется при помощи специального эндоскопического оборудования. Затем полученный материал отправляют в лабораторию, где он подвергается микроскопии. Биопсия помогает отличить гранулематоз Вегенера от других заболеваний носа, например, опухолей и пр.
Рентгенография, рентгенотомография легких	Во время рентгенологического исследования в легких обнаруживается большое количество мелких уплотнений. Могут выявлять небольшие полости со стенками.
Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография легких	Являются более точными по сравнению с рентгенографией методами. Помогают уточнить данные, полученные во время рентгенологического исследования.
Электрокардиография (ЭКГ)	Применяется при признаках поражения сердца. Во время исследования выявляются повышенные нагрузки на левый желудочек, утолщение его стенки.
УЗИ почек	Во время ультразвукового исследования врач оценивает состояние почек и их сосудов. Исследование помогает отличить гранулематоз Вегенера от других почечных заболеваний.
Биопсия почек	Взятие фрагмента почечной ткани для изучения под микроскопом. Проводится при помощи иглы, которую вводят через кожу.
Общий анализ крови	: увеличение скорости оседания эритроцитов; увеличение общего количества лейкоцитов; увеличение количества лейкоцитов особой разновидности, отвечающих за аллергические реакции – эозинофилов; анемия , уменьшение содержания гемоглобина в крови; увеличение количества тромбоцитов, что свидетельствует о повышении склонности к образованию тромбов.
Биохимический анализ крови	Признаки аутоиммунного воспалительного процесса : нарушение соотношения белков крови, повышение относительного количества иммуноглобулинов – белков, являющихся антителами; чаще всего повышается содержание иммуноглобулинов класса A, E, M. Обнаружение ревматоидного фактора – вещества, котороеи является маркером ревматизма и других аутоиммунных заболеваний.
Общий анализ мочи	При поражении почек: выявление белка в моче; выявление небольшого количества эритроцитов.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лекарственный препарат	Описание	Способ применения
Преднизолон	Гормональные препарат (гормоны коры надпочечников). Обладает выраженной способностью подавлять иммунные реакции, размножение и функции иммунных клеток.	Во время активной фазы заболевания преднизолон назначается в максимальных дозировках. Через 1,5 – 2 месяца дозировка снижается, препарат продолжают принимать в течение 1 – 2 лет.
Циклофосфан	Цитостатик. Угнетает размножение и функции иммунных клеток.	Назначается по схеме, аналогичной схеме применения преднизолона. Эти два препарата применяются вместе.
Азатиоприн	Цитостатик. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Но слабее циклофосфана в этом отношении.	Может быть назначен при снижении активности процесса вместо циклофосфана.
Плазмаферез и гемосорбция	Специальные процедуры, направленные на очищение крови от иммунных комплексов и токсинов.	Назначаются в том случае, если медикаментозная терапия при гранулематозе Вегенера не имеет эффекта.

Легочный васкулит развивается на фоне или одновременно с другими признаками активности ревматического процесса. Появляются кашель, одышка, кровохарканье обычно без каких-либо четких перкуторных изменений в легких, но с более или менее обильным количеством влажных хрипов. Существенную диагностическую помощь оказывают повторные рентгенологические исследования, выявляющие свойственную острому варианту сосудистого поражения динамичность, иногда мимолетный характер патологических симптомов.

В отличие от относительно редко встречающегося в настоящее время острого легочного васкулита его хронические, рецидивирующие формы часто сопутствуют затяжному, непрерывно-рецидивирующему ревмокардиту, особенно при наличии хронических застойных явлений в малом круге кровообращения. Вместе с тем в связи с клиническим сходством симптомов застойных изменений с рядом симптомов легочного васкулита последний распознается довольно редко. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения следует предполагать при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, длительно-рецидивирующими инфарктогенными плевритами, пневмосклерозом. Возникающие вследствие рецидивирующего васкулита склеротические изменения в сосудах легких наряду с другими факторами являются важным патогенетическим звеном в развитии обнаруживаемой у больных с митральным стенозом легочной гипертонии ревматической этиологии и у больных без порока сердца (М. А. Ясиновский и др., 1969). По-видимому, одним из проявлений интерстициальных изменений, сопровождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и другими авторами синдром капиллярно-альвеолярной блокады, которому свойственны рецидивирующие, сопровождающиеся сухими и влажными хрипами в легких состояния удушья. Их характерная черта заключается в том, что приступы не снимаются бронхолитическими и кардиотоническими средствами, а прекращаются после проведения энергичной антиревматической (в том числе и нестероидной) терапии.

Распознавание ревматических легочных васкулитов не всегда упрощается при использовании рентгенологического метода исследования. Выявляемые при них усиление легочного рисунка, диффузное понижение прозрачности легочных полей, расширенные корни легких, так же как пятнистые затемнения в прикорневых и базальных отделах, являются, как известно, и основными рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения. Поэтому важно тщательное сопоставление рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. Обнаружение локального усиления, сгущения и деформации легочного рисунка или, напротив, диффузного его усиления со снижением четкости очертаний сосудистых теней может быть достаточно убедительным рентгенологическим признаком легочного васкулита при первичном или возвратном ревмокардите без порока сердца, когда нет оснований говорить об адекватном этим изменениям легочном застое (Е. С. Лепская, 1967). При наличии декомпенсированного порока васкулит, по данным того же автора, характеризуется более грубой и стойкой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента и периодически возникающей на этом фоне картиной ограниченного отека легких. В некоторых случаях диффузного васкулита на рентгенограммах могут быть обнаружены располагающиеся симметрично множественные мелкоочаговые тени, напоминающие рентгенологическую картину милиарного туберкулеза. Они отличаются от него преимущественно прикорневой локализацией.

Описываются и более крупные диссеминированные очаги, которые, так же как и возникающие вслед за ними склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»), В отличие от скоропреходящих воспалительных изменений склеротические изменения стабильны.

Таким образом, осуществляемое в динамике тщательное и целенаправленное клинико-рентгенологическое исследование позволяет в большинстве случаев преодолеть диагностические трудности при распознавании легочного васкулита, оказывающего столь существенное влияние на прогрессирование легочно-сердечной патологии при ревматизме.

ЛЁГОЧНЫЕ ВАСКУЛИТЫ;

Лёгочные васкулиты могут быть проявлением системных. Выделяют первичные и вторичные васкулиты.

● Первичные лёгочные васкулиты, или системные васкулиты с преимущественным поражением лёгких. Поражение лёгких преобладает при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите и синдроме Чёрджа–Стросс. Лёгкие также могут быть поражены при узелковом полиартериите, артериите Такаясу, При развитии одновременно патологии лёгких и почек говорят о лёгочно-почечных синдромах.

● Вторичные васкулиты возникают в лёгких при многих системных заболеваниях соединительной ткани, саркоидозе, гистиоцитозе из клеток Лангерханса, инфекционных и лимфопролиферативных заболеваниях, трансплантационной болезни и др.

Патогенезлёгочных васкулитов иммунный - иммунокомплексный и ANCA-ассоциированный. Иммунные комплексы из крови оседают в стенках сосудов различного калибра. Здесь они активируют систему комплемента, привлекают лейкоциты и запускают воспалительную реакцию. Так происходит формирование иммунных комплексов при узелковом полиартериите, системной красной волчанке и других системных заболеваниях соединительной ткани.

ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) выявляют при ряде аутоиммунных заболеваний, например, микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера. Несмотря на высокую диагностическую ценность, точная роль ANCA в патогенезе этих васкулитов не выяснена. Считают, что происходит связывание антител с содержимым цитоплазмы нейтрофилов и повреждение сосудов гидролитическими ферментами активированных нейтрофилов. Метод непрямой иммунофлюоресценции выявляет неоднородность ANCA.

● сANCA (от англ. cytoplasmic - цитоплазматические) в реакции с фиксированными этанолом нейтрофилами дают диффузное зернистое свечение цитоплазмы. Связывание этих антител возможно с протеиназой-3 из азурофильных гранул нейтрофилов. Наличие сANCA характерно для гранулематоза Вегенера.

● pANCA (от англ. perinuclear - перинуклеарные) в реакции с нейтрофилами дают перинуклеарное зернистое свечение. Мишень для этих аутоантител - миелопероксидаза. pANCA обычно обнаруживают у больных микроскопическим полиартериитом и синдромом Чёрджа–Стросс.

Морфологически при лёгочных васкулитах типичны геморрагические инфаркты, очаги некроза, геморрагии и гемосидероз. Тип изменений зависит от типа и калибра поражённых сосудов. При васкулитах с тромбозом ветвей лёгочной артерии среднего и мелкого калибра возникают геморрагические инфаркты в лёгких, что характерно для узелкового полиартериита и артериита Такаясу. В случае поражения капилляров возможны альвеолиты, капилляриты, геморрагии и гемосидероз. При поражении мелких ветвей бронхиальной артерии - некроз и воспаление бронхиальной стенки.

Гранулематоз Вегенера - системный некротизирующий артериит, поражающий органы дыхания (верхние дыхательные пути, респираторное дерево, паренхиму лёгкого) и почки. Заболевают лица любого возраста, в среднем, около 50 лет.

Этиологиязаболевания не установлена. Возможна роль инфекционных возбудителей.

Патогенез иммунный. У 70–99% пациентов выявляют сANCA в сыворотке крови и лаважной жидкости, это фактор неблагоприятного прогноза. В период полной ремиссии сANCA обнаруживают лишь в 30–40% случаев. Антитела pANCA также могут быть найдены у больных гранулематозом Вегенера, однако связь их выявления с изменениями в лёгких не установлена. Диагноз гранулематоза Вегенера ставят на основании клинических и рентгенологических признаков, данных биопсии и по наличию сANCA.

Поражение верхних дыхательных путей представлено изъязвлением слизистой оболочки носоглотки, носовых пазух, гортани и трахеи. Макроскопически в обоих лёгких обнаруживают множественные узлы и каверны, расположенные симметрично, при лёгочных кровотечениях - тёмно-красного цвета. Гистологически обнаруживают триаду характерных признаков: некротические полиморфноклеточные гранулёмы, васкулиты и очаги некроза.

Некротические гранулёмы в лёгких имеют неправильную форму и содержат разнообразные клетки: нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. Гистиоциты могут образовывать характерные палисадные структуры вокруг очагов некроза.

Участки некроза обнаруживают как в гранулёмах, так и в лёгочной ткани, они иногда напоминают географическую карту. Очаги некроза часто окрашены базофильно за счёт большого количества разрушенных ядер клеток и, вероятно, возникают в результате гетеролиза при активации нейтрофильных лейкоцитов. Такие очаги напоминают микроабсцессы. Однако помимо гетеролиза на формирование очагов некроза влияет развитие ишемических инфарктов лёгкого. Ишемический характер инфаркта может быть связан с блоком поступления крови по сосудистым шунтам из ветвей бронхиальной артерии при поражении её васкулитом.

Кроме того, при гранулематозе Вегенера возможны альвеолярные геморрагии, интерстициальный фиброз, липоидная пневмония, лимфоидная гиперплазия, фолликулярный бронхиолит, хронический бронхиолит, бронхоцентрический гранулематоз, бронхиальный стеноз.

Исходы. Эффективно лечение цитостатиками. При его отсутствии болезнь быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности.

Микроскопический полиангиит - системное заболевание неустановленной этиологии с развитием васкулита. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, средний возраст пациентов - 56 лет.

Патогенез иммунный и связан с pANCA, а также, вероятно, иммунными комплексами. Микроскопический полиангиит, прежде всего, поражает артерии среднего и мелкого калибра, затем артериолы, капилляры и венулы. Заболевание относят к лёгочно-почечному синдрому, так как сочетанное поражение почек и лёгких бывает почти у всех пациентов. При этом обнаруживают лейкокластический капиллярит, альвеолярные геморрагии и геморрагические инфаркты, что позволяет говорить о геморрагическом альвеолите. В поздней стадии происходят карнификация, гемосидероз лёгких, лёгочный фиброз.

Исходы. Заболевание быстро прогрессирует. Причины смерти - лёгочное кровотечение, лёгочно-сердечная и почечная недостаточность.

Синдром Чёрджа–Стросс - ангиит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра, а также более мелкие сосуды, в том числе, капилляры почечных клубочков с развитием гранулематозного воспаления. Заболевание протекает с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, эозинофилией. Позже в процесс бывают вовлечены желудочно-кишечный тракт, сердце, кожа, нервная система, почки. Этиология не установлена. Патогенез - иммунный, у 70% пациентов обнаруживают pANCA.Предложена диагностическая триада клинико-лабораторных и морфологических проявлений заболевания:

бронхиальная астма аллергического генеза;

эозинофилия крови более 10%;

Морфологические и клинические проявления зависят от стадии болезни.

● Первая стадия. Развитие аллергических реакций в виде ринита, бронхиальной астмы и эозинофилии крови.

● Вторая стадия. Прогрессирование заболевания с развитием системных лейкокластических васкулитов в коже, лёгких, центральной нервной системе, сердце. Поражение почек крайне редко.

● Третья стадия. Развитие нейропатий, инфаркта головного мозга, желудочно-кишечной патологии с кровотечениями, миокардита, инфаркта миокарда. В лёгких - обструктивный бронхит, эозинофильная пневмония, гранулематоз и васкулиты. Гранулёмы состоят из гистиоцитов, многоядерных клеток, эозинофилов и содержат зону некроза в центре. Васкулиты поражают сосуды среднего и мелкого калибра, могут приводить к их тромбозу и в результате - инфаркту лёгкого. Для таких инфарктов характерны следующие морфологические изменения:

деструктивный тромбоваскулит с эозинофильной инфильтрацией;

гранулёмы в демаркационной зоне инфаркта.

Узелковый полиартериит - хронический системный васкулит с поражением артерий мелкого и среднего калибра. Этиология заболевания неизвестна. У 30% пациентов находят хронический вирусный гепатит B. Важный диагностический признак - отсутствие поражения сосудов малого круга кровообращения и капилляров почечных клубочков. В лёгких васкулит возникает только в ветвях бронхиальной артерии. Воспаление сосудов с фибриноидным некрозом стенок имеет сегментарный характер. Периваскулярное воспаление протекает с появлением инфильтратов в виде узелков. При ангиографии в половине случаев выявляют микроаневризмы. Закупорка сосудов тромбами приводит к инфарктам. Классический морфологический признак - обнаружение всех стадий воспаления и регенерации в различных сосудах - отражает волнообразное течение узелкового полиартериита. Эффективна терапия глюкокортикоидами и цитостатиками.

Артериит Такаясу (болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, гигантоклеточный аортит) чаще бывает у молодых женщин азиатского происхождения. В 30% случаев заболевание поражает дугу аорты и её ветви, в 12–86% - лёгочный ствол. Этиология неизвестна. Клинические проявления: резкое ослабление пульса на лучевых артериях, снижение АД на руках, неврологические симптомы, нарушение зрения.

Длянеспецифического аортоартериита характерна гранулематозная гигантоклеточная реакция. Стенки поражённых сосудов утолщены, их просвет сужен. При вовлечении в патологический процесс лёгочного ствола и его ветвей возникает лёгочная гипертензия. Поскольку ветви лёгочной артерии вплоть до альвеолярных капилляров - сосуды эластического типа, характерный воспалительный процесс с гигантскими клетками, разрушением эластического каркаса, развитием микроаневризм и стенозов сосудов возможен на всех уровнях. Тромбоз артерий приводит к образованию геморрагических инфарктов лёгкого и массивных полей фиброза.

Исходы неспецифического аортоартериита различны. При быстром прогрессировании заболевания летальный исход бывает через 1–2 года после установления диагноза. Иногда возможно медленно прогрессирующее течение.

Васкулит - что это за болезнь и как лечить. Формы васкулита, симптомы и проявления у детей и взрослых

С каждым годом все актуальней становится проблема аутоиммунных заболеваний. Так называют патологии, при которых иммунитет человека атакует не опасные для организма клетки, а свои же собственные. Среди множества аутоиммунных болезней часто встречается васкулит. Серьезность заболевания заключается в воспалении и поражении стенок сосудов.

Что такое васкулит

Vasculitis (код МКБ 10) – это патологическое состояние организма, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов разного калибра: капилляры, венулы, артерии, вены, артериолы. Они могут располагаться в дерме, на границе с гиподермой или в любой другой полости тела. Болезнь васкулит не является одним заболеванием, это группа патологий, которые объединены по единому признаку. Медики выделяют несколько видов недуга, отличающихся местом локализации, тяжестью протекания процесса, этиологией:

Первичный. Начинается как независимое заболевание с собственными симптомами.
Вторичный. Развивается при наличии других патологий (опухоли, инвазия). Может возникнуть как реакция на инфекцию.
Системный. Болезнь протекает по-разному. Характеризуется поражением сосудов с воспалением сосудистой стенки, может сопровождаться некрозом.

Васкулит – причины

Современной медициной еще не до конца изучены все причины васкулита. Сейчас существует несколько мнений, касающихся происхождения данной болезни. Согласно одной из теорий, патология развивается на фоне перенесенных вирусных или инфекционных заболеваний. Особенно часто воспаляются сосуды после гепатита, когда происходит аномальная реакция иммунитета на возбудителя.

Вторая версия – это автоиммунная природа болезни. Врачи считают, что патологию провоцирует сама иммунная система человека, когда не распознает свои клетки и реагирует на них, как на чужеродный элемент. Третья теория связана с генетической природой. Согласно данной версии, наследственная предрасположенность в сочетании с неблагоприятными внешними факторами увеличивают шансы заболевания.

Грибок ногтей вас больше не побеспокоит! Елена Малышева рассказывает как победить грибок.

Быстро похудеть теперь доступно каждой девушке, об этом рассказывает Полина Гагарина >>>

Елена Малышева: Рассказывает как похудеть ничего не делая! Узнать как >>>

Васкулит - симптомы

В зависимости от вида патологии, различается и ее симптоматика. Первичный васкулит сопровождается симптомами, какие свойственны большинству заболеваний: мышечная и головная боль, небольшое повышение температуры. В дальнейшем проявляются признаки поражения органа, сосуды которого начинают подвергаться патологическому процессу. Основные симптомы васкулита:

Васкулиты - классификация

Все формы воспаления сосудов по своей природе одинаковы, но существуют некоторые различия. Одни патологии ведут к необратимым последствиям и летальному исходу, а другие только поражают кожный покров. Классификация васкулита по степени поражения сосудов:

Крупные:

тропический аортит;
синдром Когана;
саркоидоз;
гигантоклеточный артериит;
болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит).

Средние:

семейная средиземная лихорадка;
лепроматозный артериит;
стриарная васкулопатия;
узелковый полиартериит;
болезнь Кавасаки.

Мелкие (криоглобулинемическая форма):

уртикарный васкулит;
болезнь Дего;
пигментная пурпура Шемберга;
кожный лейкоцитокластический ангиит;
облитерирующий тромбангиит;
синдром Черджа-Стросса (эозинофильный гранулематоз);
гранулематоз Вегенера;
болезнь Бехчета;
болезнь Шенлейн-Геноха.

В зависимости от размера кровеносных сосудов, воспаление сосудов подразделяют на несколько групп:

флебит (воспаление сосредоточено в венозной стенке);
капиллярит (задействованы капилляры);
артериолит (повреждаются артериолы);
артериит (в патологический процесс вовлекаются стенки артерий).

Васкулит на ногах

Воспалительный процесс вен нижних конечностей протекает неоднозначно, поскольку в патологический процесс вовлечены несколько тканей и органов. Что такое васкулит сосудов на ногах? Это аутоиммунное заболевание стенок вен, которое внешне выглядит очень не эстетично. Васкулит на ногах имеет подкожные кровоизлияния, характеризуется воспалением и последующим разрушением сосудистых стенок. Процессы со временем приводят к гибели тканей. Данная патология нередко возникает у женщин и девочек-подростков. Болезнь проявляется такими симптомами:

сыпь или кожный зуд на пораженном участке;
суставные/мышечные боли;
кровяные пузыри;
геморрагические пятна.

Системный васкулит

Это целая группа заболеваний, приводящая к ишемии тканей или органов. Любой системный васкулит отягощается поражением органов зрения, суставов, легких, сердца, почек, кожи. Диагноз подтверждается висцеральной ангиографией, биопсией, лабораторными тестами. Часто системными патологиями болеют мужчины среднего возраста. Симптоматика этой группы болезней разная и зависит от протекающей формы.

Нейроваскулит

Заболевание может развиваться под воздействием холода или на нервной почве. Характеризуется нейроваскулит ишемией конечностей и спазмами сосудов головного мозга. Патология относится к категории хронических, поэтому при первых симптомах следует обязательно обращаться к сосудистому хирургу. Признаки первичного нейроваскулита:

Периваскулит

Когда артериальная стенка разрушается полностью, происходит ее разрыв и последующее кровоизлияние в соседние ткани. Периваскулит – это поражение и воспаление внешнего слоя сосуда и соединительной ткани, которое нередко приводит к некрозу, гангренам. Заболевание может локализоваться в разных местах. Более распространен узелковый полиартериит, который поражает артерии мелких и средних размеров: головного мозга, печени, почечные, венечные и брыжеечные сосуды.

Аутоиммунный васкулит

Причин и форм аутоиммунного васкулита множество. Симптомы напрямую зависят от вида болезни. К основной симптоматике относится поражение кожных покровов (чувствительность, сыпь), синдром хронической усталости, бессонница. Обострение чередуется с ремиссиями. Гематологическая форма отличается болью в груди, кашлем с одышкой и обильной мокротой. Артериит Такаясу характеризуется снижением веса, поражением сонных и почечных артерий, нередко заканчивается инфарктом. При болезни Бехчета развивается стоматит, воспаляются глаза, появляются язвы на половых органах.

Геморрагический васкулит

Относится к самой распространенной форме заболевания. Геморрагический васкулит - что это за болезнь? Патологию называют еще капилляротоксикозом, аллергической пурпурой, болезнью Шенлейн-Геноха. Геморрагический васкулит – это асептическое системное воспаление сосудов с поражением суставов, кожи, почечных клубочков, ЖКТ. Более подвержен заболеванию ребенок от 7 до 12 лет. Взрослые этой формой патологии болеют редко. Основной причиной возникновения аллергической пурпуры являются инфекции: грипп, герпес, ОРВИ, стрептококки, микоплазма и прочие.

Аллергический васкулит

Патология возникает, как проявление аллергии. К развитию аллергического васкулита предполагают разные обстоятельства: инфекции, регулярный прием медикаментов, работа с продукцией химической промышленности. Сосудистые стенки воспаляются вследствие реакции иммунной системы на воздействие токсично-инфекционных факторов. Диагностика аллергической формы болезни – это комплексный подход инструментального (плазмофарез) и лабораторного обследования с учетом клинической картины и анамнеза.

Ревмоваскулит

Данная форма патологии чаще развивается у мужчин. Классическими признаками ревмоваскулита являются: поражение легких, перикардит, склерит, мононеврит, периферическая гангрена. Ревматоидный васкулит подразделяется на три клинико-гистологических типа:

Некротизирующий артериит. Вовлекаются средние и мелкие артерии, что приводит к поражению периферических нервов и висцеральных органов.
Воспаление капилляров, артериол, артерий, венул. Характерны язвы на коже и пальпируемая пурпура.
Двигательный артериит. У пациентов с этим типом патологии наблюдается пролиферация интимы сосудов, тромбоз, поражение ногтевых фаланг.

Некротизирующий васкулит

Под этой формой патологии подразумевается некроз кожи, который развивается на больших участках. Некротизирующий васкулит – это не одно заболевание, а целая группа болезней со схожим механизмом действия. Хотя недуг не легкий, прогноз при своевременном лечении условно благоприятен, поскольку позволяет удлинить ремиссию и снизить частоту рецидива. Основные симптомы некротизирующего васкулита:

покалывание, онемение, боль в разных частях тела;
мышечные сокращения;
незаживающие раны (язвы);
нарушения речи;
трудности глотания;
синие пальцы ног, рук;
покраснение кожи;
кровь в кале и моче.

Лечение васкулита

Самая эффективная терапия данной патологии наблюдается при диагностировании ее на ранней стадии. Лечение васкулитов проводится в стационаре или дома, в зависимости от тяжести болезни. Медикаментозная терапия при легкой форме заболевания длится 2-3 месяца, при средней – полгода, при тяжелой – до года. Хроническая патология лечится курсами от 4 до 6 месяцев с таким же перерывом. Помогает в излечении заболевания плазмаферез, гемосорбция, фитотерапия, диета. При медикаментозном лечении пациентам назначают:

антикоагулянты и антиагреганты: Варфарин, Гепарин;
вазодилататоры: Дипиридамол, Тетамон;
глюкокортикоиды: Кортизон, Триамцинолон;
ингибиторы АПФ: Каптоприл, Периндоприл;
противовоспалительные нестероидные препараты: Кетопрофен, Ацетаминофен.
цитостатики: Лефлуномид, Метотрексат.

Видео: что такое васкулит и как его лечить

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи.

Причины васкулита

аскариды;
острицы;
бычий и свиной цепни.

Дрожжевые грибы рода Кандида.

Аутоиммунные заболевания , при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:

реактивный артрит;
красная системная волчанка;
коллагенозы.

Лекарственные препараты , к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:

нефтепродукты;
инсектициды;
бытовая химия.

Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.

Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.

Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.

По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам. Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет, атеросклероз, подагра, патологии щитовидной железы, гипертония, заболевания печени;
переохлаждение;
длительное пребывание на солнце;
чрезмерные психические нагрузки;
тяжелые травмы и операции;
работа, связанная с длительным стоянием;
лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
склонность к аллергическим реакциям;
злокачественные опухоли;
хронические инфекционные очаги – отит, аднексит, гайморит, тонзиллит.

Механизм развития заболевания

2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами. В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода. Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.

3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.

4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.

5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.

6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.

7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

Классификация васкулита по степени тяжести

Классификация по первопричине заболевания

инфекционные заболевания - гепатит, сифилис, туберкулез;
системные заболевания - реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы;
гельминтозы;
злокачественные опухоли, саркоидоз;
химические вещества.

Классификация по размеру поражаемых сосудов

Полиангиит мельчайших сосудов

Классификация по типу поражаемых сосудов

Классификация по локализации пораженных сосудов

Суставов – геморрагический васкулит;

Сердца – изолированный аортит;

Мозга – первичный ангиит ЦНС.

Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

Поражение крупных сосудов

Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость, потливость, похудение.
Головная боль. Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

Поражение сосудов среднего калибра

Небольшие плотные безболезненные узелки, размером с чечевичное зерно и более, расположенные группами или поодиночке.
Локализация – чаще всего поражаются стопы, голени и колени. Высыпания могут появиться на слизистой оболочке рта, половых органов или любых внутренних органов.
Цвет узелков от ярко-красного до пурпурного. Кожа вокруг них не измененная.
Встречаются разнообразные элементы сыпи – волдыри по типу крапивницы, пятна, язвочки и плотные бляшки. Редко появляются пузыри, наполненные водянистым содержимым. После их вскрытия остаются кровянистые корки.
Отеки кожи – она становится утолщенной, плотной и пористой.

Поражение внутренних органов. Комбинация симптомов зависит от расположения поврежденных сосудов.

Повышение температуры.
Общая слабость. Похудение.
Тошнота, рвота.
Интенсивные приступообразные боли в животе.
Сильные боли по ходу нервных стволов и корешков.
Нарушения зрения.
Судорожные припадки.
Тахикардия, нарушения сердечного ритма, боли в области сердца.
Боли в половых органах. У мужчин в мошонке, у женщин в нижней части живота в области придатков матки.
В моче обнаруживается белок и следы крови, что свидетельствует о поражении почек.

2. Болезнь Кавасаки

Острое повышение температуры. Лихорадка продолжаетсядней.
Покраснение конъюнктив.
Сухость и покраснение губ.
Покраснение слизистой оболочки рта.
Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
Плотный отек стоп и кистей.
Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
«Малиновый» язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

Поражение мелких сосудов

Слабость, снижение аппетита и повышение температуры.
Насморк, затрудненное дыхание.
Боль в ухе, снижение слуха.
Конъюнктивит.
Изъязвления в слизистой оболочки носоглотки.
Одышка.
Боли в суставах и мышцах.
Кашель, кровохарканье, боль в груди. Поражение легких начинается одновременно с насморком и болью в горле.
При рентгене легких обнаруживается картина, характерная для туберкулеза (при этом туберкулезная палочка не высевается). В легких обнаруживаются инфильтраты, узлы и полости, экссудативный плеврит, спадение доли легкого.
Выпячивание глазных яблок вниз и вперед. Это происходит из-за гранулематозного воспаления и разрушения тканей глазного яблока. Сопровождается покраснением и болью, которая усиливающейся при нажатии на глазное яблоко.
Из-за разрастания гранулематозной ткани может разрушаться носовая перегородка и западать спинка носа – «седловидный» нос.
Некротическое поражение почек проявляется уменьшением количества мочи, болью в пояснице. В моче обнаруживаются белок, эритроциты и цилиндры.

Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:

красные пятна;
папулы – бесполосные небольшие узелки;
пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
пустулы с гнойным содержимым;
некрозы – участки омертвления;
телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
волдыри – плотные образования без полости внутри;
изъязвления – глубокие дефекты эпителия.

Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.

Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.

Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.

Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:

схваткообразные боли в животе;
тошнота;
рвота;
стул с примесью крови.

Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита:

олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
бледность кожи;
одышка;
боль в поясничной области и головная;
отеки, особенно характерны на лице. Количество «лишней» воды в организме может достигать 20 литров;
повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.

Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.

3. Синдром Черджа-Стросса

поражения слизистой носа – длится несколько лет;
поражение легких – длится 2-3 года;
системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.

Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
Разрастание полипов в носовых ходах.
Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье, кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:

затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
эозинофильная пневмония – воспаление легких, вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).

Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:

миокардит – воспаление сердечной мышцы;
коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.

Поражения нервной системы называют «васкулитом мозга». Развивается:

периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг, вызванное разрывом сосуда;
эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог;
эмоциональные расстройства.

Сыпь на коже нижних конечностей

геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
эритема – покраснение кожи;
крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
подкожные узелки – твердые гладкие образования.

Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит, поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.

Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи.

Симптомы васкулита

первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
симметричное расположение сыпи;
склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
связь сыпи с предшествующей инфекцией;
появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.

Васкулит – симптомы с фото

Диагностика васкулита

как давно появились первые симптомы болезни;
предшествовали ли заболеванию инфекции;
есть ли склонность к аллергии;
наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе, суставах или пояснице.

2. Дополнительные методы обследования помогают правильно поставить диагноз, определить форму васкулита и тяжесть поражения.

Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л.
Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови.
Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий, вызывающие усиленное свертывание крови.
Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов.
Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.

IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита.
IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек.
IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита.
IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.

эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения.
повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л.
цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.

Признаки воспаления бронхов и ткани легкого;
Крупные или мелкие инфильтраты;
Полости в ткани легкого;
Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.

Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA;
Иммунные комплексы в ткани.

Множественные инфаркты коры головного мозга или других поврежденных органов;
Воспалительные инфильтраты;
Мелкие кисты в головном мозге;
Гидроцефалия – образование избыточного количества жидкости в головном мозге;
Инфильтраты и полости в легких.