Болезнь гиалиновых мембран. Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных. Этиология и патогенез гиалиновых мембран

Синдром гиалиновой оболочки или синдром «идиопатической острой дыхательной недостаточности» составляет актуальный вопрос перинатальной патологии.

Первое описание синдрома принадлежит Hochheim (1903); Johnson и Meyer (1925), Faber и Sweet (1931), дополнили микроскопическое исследование.

Исследования при помощи электронного микроскопа, проведенное van Breeman и Caupiche (1961) позволило уточнить природу оболочек.

Этиопатогенез синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Заболевают преимущественно недоношенные дети: частота синдрома и смертность находятся в прямой связи со степенью преждевременного рождения.

Гипоксия плода, малая масса при рождении, кесарево сечение, сахарный диабет матери являются способствующими или ухудшающими факторами.

Легочная теория - чаще всего принятая среди этиопатогенетических теорий - считает, что легочная недоношенность предполагает выработку недостаточного количества сурфактанта (антиателектатический фактор) легких. Синтез сурфактанта начинается на 23 недели внутриутробной жизни и достигает оптимального действенного количества на 36-й неделе. Сурфактант представляет собой тензиоактивный фактор, который ведет к уменьшению поверхностного давления между паренхимой легких и воздухом. Поддерживая открытыми альвеолы, позволяет происходить физиологическим феноменам дыхания.

В отсутствие сурфактанта, с первых часов после рождения, развивается ателектаз легких, с большим стремлением легких к спадению. Ателектаз, главный патогенетический фактор, индуцирует изменение шунта слева-направо.

Появление гиалиновых оболочек является более поздним явлением, второстепенной важности.

Патологическая анатомия синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Макроскопически, легкое принимает форму гепатизации, лиловатого цвета, окруженное плевральным отеком (придавая ему «лакированный» вид). Гистологически - устанавливается ателектаз легких, с отсутствием или разрушением эпителия альвеол и накоплением в их просвете некоторого лишенного структуры вещества - гиалиновая оболочка, - в которой находятся остатки дегенерирующих эпителиальных клеток, кровяные элементы и элементы с краев альвеол.

Развитие мембран достигает во II-IY день максимума, потом они могут регрессировать; если они не очень сильно распространялись, они могут рассосаться совершенно.

Симптоматология синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Наличие этой болезни можно подозревать у каждого недоношенного новорожденного от матери с диабетом или после кесарева сечения, у которого, после некоторого короткого «свободного периода», появляется полипное и диспноэ, прогрессивно, но быстро, увеличивающихся.

В течении синдрома гиалиновых мембран описываются три стадии:

стадия установления болезни, между 2 и 4 часами после рождения (начало бывает и ранее, в очень тяжелых формах), характеризующаяся ростом частоты дыхания более 60/минут; появляется и легкий цианоз, исчезающий при применении кислорода;
легочная стадия (дыхательная) между 5 и 24 часами после рождения, при которой недостаточность дыхания проявляется тахипноэ и диспноэ, с тиражом над- и подгрудинным, со стоном при выдыхании, цианозом (не исчезающим даже при применении кислорода);
стадия декомпенсации (метаболическая и сердечнососудистая) устанавливается после 24-48 часов клинической эволюции, когда появляется увеличение сердца; системная гипотензия; коллапс; отеки; паралитический илеус.

В конце, присоединяется и нейрологический синдром, проявляющийся: сонным или возбужденным состоянием; судорогами; изменением тонуса и рефлексов. Появляются и симптомы, связанные с гипоксией и ацидозом; олигоанурия; желтуха.

Лабораторные исследования отображают нарушение кислотно-щелочного равновесия и газов крови, как и другие изменения связанные с ними: декомпенсированный смешанный ацидоз (рН -7 - 7,2; рСо2 50-70 мм рт. ст.), или только метаболический ацидоз; рН актуальный и рН стандартный сниженные (РС02 ниже 50 мм рт. ст.); Р02 ниже 100 мм рт. ст. после 15 минут вдыхания кислорода 100% (тест гипероксии); гипогликемия; повышение молочной кислоты в крови; гиперкалиемия.

Рентгенология легких выявляет значительные изменения, начиная с 4-го часа жизни, в различных стадиях и с нарастающей тяжестью. В 1 стадии: диффузный гранитный аспект, слегка уплотненный, двусторонний; во II стадии: мелкоузелковый аспект; в III стадии: общее затемнение легких. Классификация такого рода годится только для проведения рентгенологических исследований в первые 24 часа.

Течение и прогноз синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Обычно тяжелые. Появляются стадии апноэ с сердечно-дыхательной остановкой, все чаще и чаще. Как правило, дети умирают после 18-38 часов жизни вследствие кровоизлияния в мозг и его оболочки.

У выздоравливающих больных течение останавливается, начиная с 3-го дня. Цианоз уменьшается. В случае выздоровления, оно не сопровождается поздними клиническими остаточными явлениями со стороны легких, однако с возможными неврологическими последствиями.

Лечение синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Этиологического лечения не существует. Актуальные патогенетические и симптоматические терапевтические средства и методы способствуют уменьшению смертности от 60%, уровень, отмеченный 10 лет тому назад, до 16% в настоящее время.

Легочная вентиляция. Применение искусственной вентиляции может быть достигнута двумя методами; а) вентиляция, с перемежающимся положительным давлением; б) вентиляция с перемежающимся наружным отрицательным давлением. В настоящее время отмечаются сходные результаты и при постоянном (неперемежающимся) отрицательном давлении.

Также применяются фибринолитические вещества в виде аэрозолей; кортизонное лечение.

Введение сурфактанта эндобронхиально – является золотым стандартом терапии.

Применение препарата СУРФАКТАНТ-БЛ (SURFACTANT-BL) проводится только для новорожденных с массой свыше 800 гр.

Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром гиалиновых мембран (дистресс-синдром новорожденных)" опубликована в рубрике Пульмонология, СИНДРОМЫ в Среда, Ноябрь 20th, 2013 в 11:31 дп. К записи добавлены такие Метки: дыхание, легкие, синдром, сурфактант

detvrach.com

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных

Гиалиновые мембраны - одна из наиболее частых причин остро возникающей и быстро нарастающей вторичной асфиксии новорожденных, особенно недоношенных детей. Гиалиновые мембраны сравнительно часто встречаются у детей, рожденных с помощью кесарева сечения, вследствие предлежания плаценты, и у детей, родившихся у матерей, страдающих сахарным диабетом.

Клиническая картина.

У ребенка, родившегося хотя и недоношенным, по практически совершенно здоровым (а иногда и у доношенного) без всяких видимых причин в середине или в конце первых суток жизни возникает острая и быстро нарастающая кислородная недостаточность: одышка, цианоз, бледность, в другие признаки тяжелого синдрома респираторных расстройств. Аускультативные и перкуторные данные вначале недемонстративные, но в дальнейшем появляется обилие мелкопузырчатых незвучных хрипов по всей поверхности легких.

На рентгенограмме - мелкие очаги затемнения (мелкий сетчато-зернистый рисунок) с эмфизематозными участками легких между ними, участками ателектаза. Через несколько часов, иногда через 1-2 сут ребенок погибает при явлениях нарастающей асфиксии, а на рентгенограмме обращает на себя внимание несоответствие расширения грудной клетки и резкого уменьшения прозрачности легочных полей.

При патологоанатомическом вскрытии обнаруживают следующую картину: легкие выполняют плевральные полости; на разрезе они красного цвета с рассеянными участками ателектаза. Альвеолы, альвеолярные ходы и мелкие бронхи покрыты изнутри мембранами, содержащими белковые вещества, - фибрин, нуклеопротеиды, гемоглобин, а также полисахариды, муко- и гликопротеины и много эозинофилов. Гиалиновые мембраны наблюдаются у детей, уже дышавших, у мертворожденных их не бывает.

Этиология и патогенез гиалиновых мембран.

Высказывается много предположений. Образование гиалиновых мембран считают результатом дефицита а1 - антитрипсина, а2-макроглобулина, гиперсекреции бронхиального и альвеолярного эпителия, дефицитом активатора профибринолизина, нарушенной гемодинамики и повышенной транссудации из расширенных и переполненных кровью сосудов с последующим выпадением в просвет альвеол фибрина вследствие ацидоза, дистонии вегетативного отдела центральной нервной системы и т. д. Доказано наличие в норме антиателектатического фактора (сурфактанта), препятствующего слипанию альвеол при выдохе; при отсутствии этого фактора альвеолы склеиваются и не расправляются при вдохе. Сурфактант образован липидами; основной частью его является лецитин. Скорее всего, имеет значение несколько причин, и какие из них являются первичными, а какие вторичными, сказать трудно. В частности, у таких детей обнаруживают большие количества продуктов деградации фибрина в крови, низкий уровень плазминогена, а иногда и снижение активности фибринолиза, тромбоцитопению, снижение уровня фибриногена. Эти расстройства могут быть как следствием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, так и деградации фибрина в легких, т. е. локального внутрисосудистого свертывания крови.

Диагноз

Ставится на основании клинической и рентгенологической картины. Предположительный диагноз возможен на основании уменьшения содержания в околоплодных водах, в пуповинной крови - плазминогена, a1-антитрипсина, a2-макроглобулина, общей антитриптической активности.

Лечение при гиалиновых мембранах

При гиалиновых мембранах терапию проводят по той же схеме, что и при тяжелой асфиксии, но преднизолон назначают систематически, а не только сразу после рождения, в больших дозах (до 0 5 - 10 мг/кг). В последние годы доказана эффективность в лечении детей с синдромом гиалиновых мембран раннего назначения витамина Е эревит 0,1 мл 2 раза в день внутримышечно, спонтанного дыхания с обеспечением положительного давления в фазе выдоха, что препятствует спасению альвеол во время выдоха, искусственного дыхания с использованием кислородно-гелиевых смесей, назначения в аэрозолях 2 - 3 раза в сутки (при пропускания кислорода через пеногасители или 25% раствор глицерина в изотоническом растворе хлорида натрия) стрептокиназы (500 ЕД и более), гепарина (100 - 150 ЕД/кг), трипсина (с обязательным назначением после аэрозоля внутривенно эуфиллина 2 мг/кг, осмотических диуретиков - сорбитола или маннитола 1 г/кг). В настоящее время предпринимаются попытки лечения перитонеальным диализом, перевязкой артериального протока.

tvoj-vrach.com

Синдром гиалиновых мембран у детей

Синдром гиалиновых мембран - наиболее тяжелая форма пневмопатий. Гиалиновые мембраны встречаются у 39-50% недоношенных, у 15-25% доношенных, преимущественно у мальчиков, у новорожденных, родившихся путем кесарева сечения, и у детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Гиалиновые мембраны возникают в просветах альвеол и терминальных бронхиол. Покрывая всю внутреннюю поверхность альвеол, гиалиновые пленки приводят к развитию альвеолярно-капиллярного блока и нарушению газообмена. Синдром гиалиновых мембран всегда сочетается с отечным синдромом и мелкими кровоизлияниями в легких.

Легкие, в которых находят гиалиновые мембраны, имеют темно-красную окраску, плотные на ощупь, на разрезе с них стекает отечная жидкость. Гистологически обнаруживают большое количество ателектазов и резчайшее кровенаполнение капилляров. Суще-

Рис. 70. Рентгенограмма в прямой проекции. Уменьшение прозрачности правого легкого. Слева парциальный пневмоторакс. Тень средостения смещена вправо.

Рис. 71. Рентгенограмма в прямой проекции. Множественные мелкие, местами сливающиеся ателектазы в обоих легких. ствует множество теорий возникновения синдрома гиалиновых мембран. В настоящее время считают, что асфиксия в родах, особенно внутриутробная, в сочетании с незрелостью легочной ткани обусловливает развитие тканевой гипоксии. В результате этого повышается проницаемость стенки легочных капилляров, что приводит к выходу плазмы крови, содержащей большое количество белка, и пропитыванию ею степок альвеол, альвеолярных ходов, бронхиол. Особое значение придают недостатку сурфактанта.

Повышенная проницаемость стенок легочных капилляров у новорожденных обусловлена: особенностью строения стенок легочных капилляров; повреждением капилляров: углекислотой и продуктами обмена вследствие гипоксии; переполнением кровью капилляров малого круга кровообращения в связи с переходом новорожденных на впеутробное дыхание.

Клиническая картина синдрома гиалиновых мембран характеризуется тяжелой дыхательной недостаточностью - синдромом дыхательных расстройств. Педиатры выделяют один клинический признак, позволяющий отличить синдром гиалиновых мембран от всех остальных форм пневмопатий. Он заключается в следующем: дети рождаются в асфиксии и могут иметь высокую оценку по шкале Апгар, а через IV2-2 ч у них развивается синдром дыхательных расстройств, который в ближайшие часы неуклонно нарастает. Если ребенку в этот период не оказать помощь, то он может умереть.

В диагностике синдрома гиалиновых мембран значительную роль играет рентгенологическое исследование. В первые часы заболевания появляется ретикулярно-гранулярный рисунок, обусловливающий завуалированность легочной ткани в различных отделах легких, но чаще в медиальных. Этот рисунок обусловлен реакцией иптерстиция, создающего картину сетчатости, и обилием развивающихся дольковых ателектазов (рис. 72).

Рентгенологически выявляемые изменения в легких нарастают соответственно ухудшению состояния ребенка, что позволяет выделить стадии процесса. На высоте заболевания на рентгенограммах определяется помутнение легочной ткани, обусловленное нарастанием отечного синдрома, реакцией интерстиция и слиянием теней ателектаза. При этом отмечается увеличение размеров сердца. До настоящего времени этот рентгенологический симптом не нашел объяснения. В этой стадии болезни у ряда больных на фоне тени сердца можно видеть воздушные просветы бронхов - «воздушная бронхограмма».

Контрастность бронхиального дерева объясняется наличием перибронхиальных изменений и в прилежащих к бронхам мелких ателектазов. Изменения на рентгенограммах могут быть асимметричными или даже односторонними. Возможно, это обусловлено фазностью процесса. У небольшого числа детей по неизвестным причинам прогрессирование изменений приостанавливается и патологический процесс регрессирует. Однако у большинства детей при отсутствии соответствующего лечения изменения в легких на-

Рис. 72. Рентгенограмма в прямой проекции. Мелкая сетчатость и множественные точечные ателектазы в медиальных отделах легких.

Рис. 73. Рентгенограмма в прямой проекции. Интенсивное однородное уменьшение прозрачности обоих легких, тень средостения не контурируется - «белая грудная клетка».

Растают и в терминальном состоянии определяются почти или полностью безвоздушные легкие, на фоне которых исчезает тень сердца. На фоне тени средостения удается видеть «воздушную бронхограмму». Эта рентгенологическая картина получила название «белая грудная клетка» (рис. 73).

В настоящее время всех новорожденных, у которых развивается синдром гиалиновых мембран, госпитализируют в реанимационное отделение, где их переводят на искусственную вентиляцию легких. В различные сроки интенсивной терапии могут возникнуть осложнения, к самым частым из которых относится возникновение одно - или двустороннего пневмоторакса вследствие разрыва субплеврально расположенных альвеол . На рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции его не всегда удается выявить, поэтому при ухудшении состояния ребенка необходимо производить снимки в боковой и косой проекциях. При этом обнаруживают газ в переднем средостении или по краю легкого.

При дыхательных движениях легких газ из плевральной щели передвигается по сосудам в сторону средостения, в результате чего возникает пневмомедиастинум.

Самым серьезным осложнением искусственной вентиляции легких является развитие бронхолегочной дисплазии i . Этот процесс возникает у новорожденных, которым проводят искусственную вентиляцию легких в течение более 150 ч при концентрации кислорода более 60%. В основе этого патологического процесса лежит токсическое повреждение интерстициальной ткани кислородом, вследствие чего развивается фиброз. Впервые рентгенологическая картина бронхолегочной дисплазии у новорожденных описана W. Northway (1968).

aromaterapy.ru

Гиалиновые мембраны

ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы».

Начальник бюро - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

1. Филиппенкова Елена Игоревна, врач - судебно-медицинский эксперт гистологического отделения ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 10 лет, 1 квалификационная категория.

Стеклопрепарат с гиалиновыми мембранами новорожденных предоставлен кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

ГИАЛИНОВЫЕ МЕМБРАНЫ.

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫЙ (англ, distress тяжелое недомогание, страдание; синдром, - лат. respiratio дыхание). Различают дистресс-синдром респираторный новорожденных и взрослых.

Дистресс-синдром респираторный новорожденных (син.: альвеолярная дисплазия, синдром дыхательных расстройств новорожденных) - симптомокомплекс тяжелой дыхательной недостаточности, возникающий в первые часы жизни ребенка в связи с развитием первичных ателектазов легких, гиалиново-мембранной болезни, отечно-геморрагического синдрома. Чаще встречается у недоношенных и незрелых новорожденных детей.

Этиология и патогенез. Первичные ателектазы легких, гиалиново-мембранная болезнь и отечно-геморрагический синдром представляют собой пневмопатии новорожденных, обусловленные незрелостью легочной ткани, характеризующейся недостаточным содержанием в альвеолах антиателектатического фактора - сурфактанта. Сурфактант начинает вырабатываться в легких плода с 20-24-й недели беременности, и к 36-й неделе система, обеспечивающая его синтез, полностью созревает. В момент родов синтез сурфактанта резко возрастает, что облегчает первичное расправление и стабилизацию альвеол новорожденного. При преждевременных родах, особенно при родах до 36-й недели беременности, количество сурфактанта недостаточно для полноценного расправления альвеол, чем объясняется большая частота развития респираторного дистресс-синдрома у недоношенных детей. Дефицит сурфактанта значительно возрастает при быстрых родах; он может отмечаться также при острой гипоксии плода во время родов, родоразрешении путем кесарева сечения, при сахарном диабете у беременной.

При недостатке сурфактанта после рождения расправляются не все участки легкого и формируются первичные ателектазы. Вследствие неполноценной вентиляции развиваются гипоксия и ацидоз. Возникаютрефлекторный спазм легочных артериол, отек стенок альвеол, нарушается проницаемость альвеолокапиллярной мембраны. Последнее может привести к выходу плазмы из легочных капилляров в альвеолы с последующим выпадением на поверхности альвеол фибрина и образованием так наз. гиалиновых мембран (гиалиново-мембранная болезнь). В некоторых случаях гиалиновые мембраны возникают без предшествующих ателектазов легких и еще больше нарушают процесс синтеза сурфактанта, способствуя развитию ателектазов легочной ткани. Вследствие легочной гипертензии, ацидоза нарушается обычная для раннего неонатального периода перестройка кровообращения, в связи с чем сохраняются фетальные коммуникации - овальное отверстие в межпредсердной перегородке, артериальный (боталлов) проток, соединяющий легочный ствол с аортой. Наличие этих сообщений еще более усугубляет гипоксию. При выраженной гипоксии происходит диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, развиваетсяотечно-геморрагический синдром.

Клиническая картина. Расстройство дыхания может наблюдаться с момента рождения (при первичных ателектазах легкого) или спустя несколько часов (при гиалиново-мембранной болезни). Первым признаком ДСР является раздувание крыльев носа, щек, затем присоединяются втяжение межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины и опускание подбородка при вдохе, затрудненный «стонущий» выдох, нарушение синхронности движений верхней части грудной клетки и мышц живота, цианоз. Могут появляться пенистые выделения на губах. Возможны дыхательная аритмия, учащение дыханий (св. 60 в 1 мин), периоды апноэ. При аускультации определяются ослабленное дыхание, рассеянные крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, сердцебиение учащено до 160 - 180 уд/мин. При развитии отечно-геморрагического синдрома возникают отеки мягких тканей и легких (появляются обильные пенистые выделения на губах, нередко окрашенные кровью), петехиальная сыпь на коже, явления повышенной кровоточивости (например, длительные кровотечения из проколов кожи), возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, головной мозг), легочное кровотечение.

Респираторный дистресс-синдром новорожденных часто осложняется присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии, иногда возникает пневмоторакс.

Прогноз серьезный. Нередко дети погибают в первые 2-3 дня жизни при явлениях тяжелой гипоксии. Особенно часто смертельные исходы наблюдаются при тяжелой форме гиалиново-мембранной болезни и развитии отечно-геморрагического синдрома.

Рис. 1-8. Лёгкие новорожденного. Пневмопатия: дис - и ателектазы, гиалиновые мембраны. Очаговое умеренное венозно-капиллярное полнокровие. Лёгочная ткань с незначительной воздушностью за счёт преобладания частичного и полного её спадения. Межальвеолярные перегородки толстые, в ряде из них различима слабо выраженная лейкоцитарная инфильтрация. В большом количестве альвеол по ходу межальвеолярных перегородок отложения плотных эозинофильных бесструктурных масс (гиалиновые мембраны). Отдельные бронхи в состоянии умеренного спазма. Другие бронхи с тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в состоянии спадения различной степени выраженности, часть просветов бронхов заполнена пластами слущенного эпителия. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.

Препараты предоставлены кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

Лучевая диагностика синдрома дыхательных расстройств у новорожденных

Я.Я.Вутирас, О.М.Карташова, Ф.Г.Мухамедшин, М.Е.Пруткин.

Областная детская клиническая больница № 1, г. Екатеринбург.

Наиболее распространенной патологией новорожденных является так называемый «синдром дыхательных расстройств», что обусловлено рядом морфофункциональных особенностей системы дыхания. Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР) или «респираторный дистресс-синдром» (РДС) являются собирательными и обозначают патологические изменения в легких, возникающие у детей первых 2 суток жизни.

Синдром гиалиновых мембран - наиболее тяжелая форма пневмопатий. Гиалиновые мембраны встречаются у 39-50% недоношенных и у 15-25% доношенных детей с СДР, преимущественно у мальчиков. Патогенетически возникновение гиалиновых мембран связано с повышенной проницаемостью легочных капилляров и нарушением синтеза сурфактанта, что приводит к возникновению ацинозных ателектазов. По морфологической картине различают три стадии гиалиновых мембран: сразу после рождения рыхлые глыбчатые скопления, через 6 часов - плотная эозинофильная масса, к концу 3-х суток - фрагментация и лизис мембран вследствие макрофагальной реакции.

Рентгенологическая картина соответствует морфологическим изменениям в легких так называемая нодозно-ретикулярная сеть (ячеистый сосудисто-интерстициальный рисунок), в сочетании со снижением прозрачности легочных полей различной степени. При нарастании патологических изменений, легочные поля становятся гомогенно затемнены и сливаются с тенью средостения (симптом «матового стекла», «белых легких»). На фоне затемнения визуализируются контрастированные воздухом бронхи («воздушная бронхограмма»).

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

Дистресс-синдром респираторный взрослых (син.: легкое при шоке, шоковое легкое) - неспецифическое поражение легких, возникающее вследствие нарушения циркуляции в микрососудах легких у больных, перенесших тяжелый травматический шок с массивной кровопотерей или терминальные состояния, обусловленные инфекционно-токсическим шоком, утоплением, электротравмой, эклампсией, тромбоэмболией или эмболией околоплодными водами легочных артерий, отравлением и др. Оно сопровождается значительными нарушениями газообмена в легких и развитием острой дыхательной недостаточности. Нарушение газообмена может развиваться на фоне шока или терминального состояния, но чаще проявляется через некоторое время после их ликвидации и временного улучшения состояния больных. Первично этот синдром не связан с механическим повреждением легочной ткани или аппарата внешнего дыхания (ушибом легкого, переломом ребер, разрывом диафрагмы и др.), с острыми воспалительными изменениями в легких, с аспирацией крови или желудочного содержимого. Пусковым механизмом развития синдрома чаще всего являетсяэмболизация микрососудов легких агрегатами клеток крови, каплями нейтрального жира, частицами поврежденных тканей, микросгустками донорской крови на фоне токсического воздействия образующихся в тканях (в т. ч. и в ткани легких) биологически активных веществ - простагландинов (тромбоксан-А2), кининов и др. В генезе этого синдрома определенную роль могут играть такие факторы, как высокая концентрация кислорода во вдыхаемой смеси, вливание большого количества хранившейся свыше 6 дней донорской крови и других жидкостей.

Для респираторного дистресс-синдрома взрослых характерно последовательное развитие патологических изменений в легких. Вначале возникают циркуляторные нарушения, затем присоединяется отек интерстициальной ткани и стенок альвеол, происходит «затопление» последних отечной жидкостью, форменными элементами крови. При дальнейшем развитии патологического процесса наблюдаются дегенеративные изменения как в стенках альвеол, так и в эндотелии капилляров, что сопровождается образованием микроателектазов и кровоизлияний. На месте разрушенных альвеол разрастается соединительная ткань, а в оставшихся альвеолах образуются гиалиновые мембраны (в результате взаимодействия проникающего в просвет альвеол плазменного фибриногена с разрушающимся сурфактантом). Прогрессирование неспецифических деструктивных изменений в легочной ткани сопровождается развитием воспалительного процесса, конечной стадией которого является опеченение легочной ткани (резкое уплотнение легкого, при котором оно по консистенции напоминает печень).

Клиническая картина характеризуется развитием тяжелой острой дыхательной недостаточности. Вначале возникает гипервентиляция (одышка), несмотря на которую содержание кислорода в крови продолжает снижаться, усиливается кислородная недостаточность. Нарастает цианоз, не исчезающий даже при ингаляции кислорода, появляется кашель с мокротой, содержащей примесь крови. В легких выслушиваются крепитирующие хрипы, рентгенологически определяются признаки диффузного интерстициального отека.

Практический случай.

Труп мужчины, 47 лет. Проживал в загородном, плохо отапливаемом доме. Страдал хроническим алкоголизмом. Из направления известно, что за 6 дней до наступления смерти был подъём температуры тела до 40-41°С, выраженные симптомы интоксикации (головная боль, боли в мышцах и суставах), затем появился упорный приступообразный кашель с болью за грудиной, мелкоточечная геморрагическая сыпь на кожных покровах.

При внутреннем исследовании: неравномерное кровенаполнение внутренних органов, выраженный геморрагический синдром, лёгкие плотные на ощупь, на разрезе тусклые, со стёртой структурой ткани, с поверхности разрезов стекает умеренное количество грязно-серой жидкости, в просветах сосудов - свёртки крови, стенки перерезанных бронхов утолщены, выступают над поверхностью разрезов. Масса левого лёгкого 980г, правого - 1120г. Лёгочная плевра неравномерно утолщена, на отдельных участках с образованием рыхлых спаек с пристеночной плеврой.

При гистологическом исследовании:

ЛЁГКИЕ (4объекта) - преобладает венозно-капиллярное полнокровие, в ряде сосудов эритростазы, слабые-умеренные лейкостазы. В 3-х объектах диффузно в срезах расположены сливающиеся друг с другом мелкоочаговые экстра/интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно - и тёмно-красного цвета, крупноочаговый выраженный альвеолярный отёк, в просветах умеренного и большого количества альвеол скопления фибрина, сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов, макрофагов в различном сочетании, на отдельных участках срезов - незначительное количество круглоклеточных элементов, немногочисленные фибробласты. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны, часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Довольно крупные группы межальвеолярных перегородок утолщены за счёт слабой и слабо-умеренной полиморфноклеточной инфильтрации с преобладанием острого гнойного воспаления. Представленные небольшие бронхи со слабо выраженными отёком и лейкоцитарной инфильтрацией стенок, с субтотальной и тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах - небольшое и умеренное количество гнойного экссудата. Признаки формирования облитерации плевральной щели: лёгочная плевра значительно утолщена, с разрастанием «созревающей» соединительной ткани с новообразованными полнокровными тонкостенными сосудами, слабо выраженными очаговыми скоплениями сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов и круглоклеточных элементов, здесь же скопления макрофагов и гемосидерофагов. В срезах 4-го объекта - среднеочаговая острая альвеолярная эмфизема, слабо-умеренный очагово-диффузный альвеолярный отёк, представленные небольшие бронхи без признаков склероза и воспаления, с субтотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах - слущенный эпителий, лёгочная плевра незначительно и слабо утолщена за счёт склероза, с незначительным количеством лейкоцитов и лимфоцитов.

Рис. 1. Формирование склероза лёгочной плевры, её полиморфноклеточное воспаление. Межальвеолярные перегородки умеренно утолщены за счёт полиморфноклеточного воспаления с преобладанием лейкоцитарной инфильтрации. В просветах альвеол - фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, гиалиновые мембраны. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

Рис. 2. Выраженное венозно-капиллярное полнокровие, эритростазы. Просветы альвеол заполнены гомогенной бледно-розовой отёчной жидкостью с большим количеством пузырьков воздуха. Слабо-умеренные интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно-красного цвета. Окраска: гематоксилин-эозин.Увеличение х250.

Рис. 3, 4. В просветах альвеол на фоне отёчной жидкости фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны. Часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

Как часто надо купать новорожденного

2763 0

Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных; врожденная альвеолярная дисплазия). Проявляется с первых часов жизни прогрессирующей одыщкой, приступами асфиксии, цианозом. Заболевание связано с недостаточным развитием у недоношенных детей антиателектатического фактора -сурфактанта и формированием гиалиновых мембран, состоящих из фибрина, гемоглобина, нуклео - и монопротеиновых субстанций. Все это приводит к резкому нарушению периферической вентиляции, газообмена и гипоксемии.

Диагностика синдрома гиалиновых мембран основывается на рентгенологических исследованиях, при которых первоначально определяется сетчатая деформация легочного рисунка с множественными сегментарными ателектазами, затем - очаговая диссеминация и развитие тотального затемнения (белое легкое).

Лечение

Назначаются патогенетические и симптоматические средства (корригирование ацидоза, ИВЛ, гормональная терапия, сердечные гликозиды).

Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев.

Врожденная долевая эмфизема новорожденных

Врожденная долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизема новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже - средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Ю. Ф. Исаков, Э. А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа порока, приводящих к локализованной эмфиземе:

1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки;

2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли;

3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Во всех случаях в патогенезе синдрома напряжения в альвеолах играет клапанный механизм, возникающий вследствие неправильной закладки респираторных отделов и нарушений вентиляции.

Клиника и диагностика

Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее. Компрессия и флотация средостения могут быть выражены в различной степени, они усиливаются при беспокойстве, крике, плаче и приводят к периодическому ухудшению состояния ребенка, сопровождающемуся приступами кашля, цианоза.

В течении болезни принято различать три стадии:

1) Острая (или декомпенсированная) - проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно - сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, при этом дети адинамичны, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально;

2) Субкомпенсированная - характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Критическим периодом жизни ребенка является первое полугодие, после чего наступает период относительного равновесия, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается, и быстро выявляются признаки декомпенсации. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени.

3) Компенсированная - спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но дети, как правило, отстают в физическом развитии, иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочнго поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. На бронхограммах обнаруживают деформацию или сужение долевого бронха и обрыв периферических бронхов со смещением сдавленных отделов к низу. Бронхи коллабированных долей хорошо контрастированы, сближены и собраны в «кисточку»

Бронхоскопия , как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.

Перфузионная гамма - сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах.

При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения. На ангиограммах выявляется обеднение сосудистого рисунка эмфизематозной доли с истончением и оголенностью артериальных ветвей; сосудистая сеть веерообразно раздвинута. Сосуды прилежащих здоровых отделов сближены, углы ветвления уменьшены.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение

Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Этиология и патогенез . Одна из разновидностей пневмопатий. Патологический процесс, при коем на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение однородного или глыбчатого гиалиноподобного вещества. Наблюдается чаще у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), в особенности у извлеченных при помощи кесарева сечения ирожденных в асфикции. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гиперкапния, гипоксия, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан к тому же с нарушением синтеза сурфактанта.

Клиническая картина . Патология проявляется ч/з 1ч — 2 ч после рождения постепенно усиливающимися нарушениями дыхания. Общее положение в начале патологии нарушено мало. В скором времени появляются легкие приступы цианоза, которые постепенно или с большой скоростью учащаются. Возникает инспираторная одышка (60-100 в мин.) с западением грудины, втяжением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание как правилоповерхностное, нередко судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные нередко скудны. Временами отмечаются притупление перкуторного звука, тимпанит. Аускультативно выявляется то ослабленное, то жесткое дыхание, различное число разнокалиберных хрипов. Кашля нет. Прекращения дыхания более 10 с, чередующиеся с периодическим его учащением, и прогрессирующий цианоз и низкая температура являются плохими прогностическими признаками. Глотание и сосание резко нарушены. Тоны сердца приглушены, возникает систолический шум. Нарушается периферическое циркулирование крови. Кожа приобретает бледный цвет с серовато-землистым оттенком, темнее на нижележащих отделах тела, возникают периферические отеки, за ними — пенистая розовая жидкость из носа и рта, спазмы. Гипоксемия, гиперкап-ния и смешанный респираторно-метаболический ацидоз. Типичным рентгенологическим признаком заболевания является «нодозно-ретикулярная сетка», в максимально тяжелых ситуациях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми очертания сердца, крупныхсосудов и диафрагмы.

Диагноз . Труден. Дифференцировать нужно от ателектазов, кист легких, диафрагмальной грыжи, в/ч кровоизлияния.

Прогноз . Тяжелый. Летальность 45-50 %; больные нередко умирают в I-е двое суток. В последующем с каждым днем шансы на выздоровление возрастают.

Лечение . Используют разные виды аппаратного дыхания: с положительным давлением на выдохе (методы Грегори и Мартин-Буйера), с отрицательным давлением кругом грудной клетки, ИВЛ, перитонеальный диализ, ощелачивающую терапию 4-5 % растворами гидрокарбоната натрия и трисбуфером, оксигенотерапию, парентеральное введение жидкости из расчета 65 миллилитров/кг в I день жизни и 100 миллилитров/кг на 2-3-й день, сердечные средства; антимикробные препараты назначают при подозрении на заражение ребенка. Выхаживание в кувезе (32-33 °С, влажность воздуха 80 %, концетрация кислорода 30-40 %).

Респираторный дистресс-синдром

I. Определение. Болезнь гиалиновых мембран (БГМ) называют также респираторным дистресс-синдромом (РДС) или РДС типа 1. Этот клинический диагноз ставят недоношенному новорожденному с признаками нарушения дыхания (включающими тахипноэ более 60 вдохов в минуту, втяжения уступчивых мест грудной клетки и цианоз при дыхании комнатным воздухом), сохраняющимися или прогрессирующими в первые 48-96 ч жизни, у которого отмечаются также характерные изменения на рентгенограмме грудной клетки в виде диффузной ретикулогранулярной сети и воздушной бронхограммы. Течение заболевания зависит от массы тела новорожденного, тяжести поражения легких, наличия инфекции и объема шунтируемой крови через открытый артериальный проток.

II. Патофизиология. Новорожденным с БГМ необходим дополнительный кислород и у них увеличена работа дыхания. И то, и другое обусловлено прогрессирующим ателектазированием альвеол вследствие дефицита сурфактанта и чрезмерной податливостью грудной клетки. Сурфактант представляет собой поверхностно-активное вещество, продуцируемое эпителиальными клетками дыхательных путей, получившими название пневмоциты II типа. Их дифференцирование заканчивается к 32-36 нед беременности, и с этого же срока они начинают функционировать. Пневмоциты II типа довольно чувствительны к гипоксическим инсультам в перинатальном периоде и резрушаются под их воздействием. Созревание этих клеток задерживается при наличии у плода гиперинсулинемии и ускоряется под воздействием хронической внутриутробной гипоксии, обусловленной такими факторами, как гипертония беременных, задержка внутриутробного развития, двойня. Сурфактант, состоящий преимущественно из фосфолипидов (75%) и белков (10%), продуцируется и откладывается в пневмоцитах II типа. Этот липопротеин высвобождается в просвет дыхательных путей, где он действует путем уменьшения поверхностного натяжения и поддержания альвеол в расправленном состоянии при физиологических уровнях давления.

А. Дефицит сурфактанта. При отсутствии сурфактанта дыхательные пути с узким просветом и альвеолы спадаются при каждом выдохе, приводя к прогрессирующему ателектазированию легких. Белковый экссудат и эпителиальный дебрис, образовавшиеся в результате повреждения клеток, скапливаются в дыхательных путях. Это ведет к уменьшению общей емкости легких. При окрашивании гистологических препаратов этот материал приобретает характерный вид эозинофильных «гиалиновых мембран», дающих основание для установления патологоанатомического диагноза болезни гиалиновых мембран.

Б. Чрезмерно податливая грудная клетка. Большая величина отрицательного давлении, генерируемого для расправления спавшихся дыхательных путей, вызывает появление втяжений и деформаций грудной клетки с незрелыми структурами, формирующими ее каркас (вместо расправления ригидных легких).

В. Шунтирование. Наличие или отсутствие шунтирования крови через открытый артериальный проток и/или овальное окно может оказывать влияние на клинические проявления и течение заболевания. БГМ приводит к развитию ацидоза и гипоксии, которые повышают сосудистое сопротивление в легких. Когда давление в малом круге кровообращения (справа) начинает превышать системное артериальное давление (слева), появляется шунтирование крови справа налево.

Г. Низкое внутрилегочное давление. У новорожденных с гестационным возрастом менее 30 нед часто уже сразу после рождения развивается дыхательная недостаточность вследствие неспособности генерировать внутрилегочное давление, необходимое для расправления легких без сурфактанта. Кроме того, заболевание нередко осложняется отеком легких, что связано с выраженным левоправым шунтированием крови через открытый артериальный проток или овальное окно. У некоторых новорожденных с дефицитом сурфактанта шунт крови может быть праволевым.

III. Клинические проявления

А. Анамнез. По срокам или по результатам оценки зрелости ребенок является недоношенным или в анамнезе есть указание на асфиксию в перинатальном периоде. Заболевание проявляется небольшими расстройствами дыхания при рождении, которые в дальнейшем прогрессивно нарастают. Классическое течение заболевания с ателектазами на рентгенограмме грудной клетки и повышенной потребностью в кислороде в первые 48-72 ч жизни с последующим восстановлением диуреза и улучшением состояния (или смертью) сильно изменилось благодаря применению современных методов респираторной терапии.

Б. Физикальное обследование. У новорожденного отмечаются цианоз при дыхании комнатным воздухом, раздувание крыльев носа, тахипноэ, стонущий выдох и втяжения уступчивых мест грудной клетки. Ребенок стонет, чтобы удлинить выдох, и благодаря этому механизму происходит реальное улучшение альвеолярной вентиляции. Появляются втяжения уступчивых мест грудной клетки, усиливающиеся по мере того, как новорожденный пытается развить более высокое транспульмональное давление для расправления ателектазированных альвеол.

IV. Диагноз

А. Лабораторные исследования

1. Газы крови при лечении новорожденных с БГМ определять обязательно. Обычно измерения проводят в образцах крови, полученных путем периодических пункций периферических артерий. И хотя нет единого мнения о том, на каком уровне необходимо поддерживать PO2 и РCO2 у новорожденных с БГМ, большинство неонатологов считают, что парциальное давление кислорода в артериальной крови должно быть в пределах 50-80 мм рт. ст., а углекислого газа - в пределах 45-55 мм рт. ст. Величину pH следует поддерживать не ниже 7,25, а насыщение артериальной крови кислородом - на уровне 88-95%.

Примечание. Кроме того, применение транскутанных мониторов для определения PO2 и PCO2 и/или пульсоксиметров оказывает неоценимую помощь в непрерывном, от минуты к минуте, контроле за адекватностью оксигенации и вентиляции.

2. Гемоглобин и гематокрит следует определять как можно раньше с целью выбора плазмозаменителя для восполнения ОЦК при наличии у новорожденного признаков шока.

3. Концентрация глюкозы в сыворотке крови первоначально может быть высокой или низкой и в последующем должна тщательно контролироваться для оценки адекватности ее инфузии.

4. Исследования, направленные на исключение сепсиса. Частичное их выполнение, включающее клинический анализ крови, подсчет тромбоцитов, посевы крови, мочи и околоплодных вод, латекс-тест с мочой ребенка на выявление антигена стрептококка группы В, показано всем новорожденным с диагнозом БГМ, так как рано развившийся сепсис, например, вызванный стрептококком группы В или Haemophilus influenza, бывает невозможно отличить от БГМ только на основании клинических данных.

5. Электролиты следует контролировать каждые 12- 24 ч для оценки адекватности инфузионной терапии.

6. Концентрацию кальция в сыворотке крови необходимо определять ежедневно, так как гипокальциемия характерна для тяжелобольных, недоношенных детей, новорожденных, перенесших асфиксию, а также для тех, которых не кормят.

7. Определение группы крови, резус-фактора и проведение пробы Кумбса необходимы, так как:

а. Может потребоваться гемотрансфузия с целью коррекции гипотензии, нарушений периферического кровообращения и низкого гематокрита, обусловленного рутинной флеботомией, и

б. Может возникнуть необходимость в обменном переливании крови по поводу выраженной гипербилирубинемии, связанной с недоношенностью, ацидозом, поздним началом кормлений и задержкой дефекации, что характерно для детей с БГМ.

Б. Рентгенография грудной клетки. Рентгенограмму грудной клетки в переднезадней проекции необходимо получить у всех новорожденных с дыхательными расстройствами любой длительности. Если гестационный возраст ребенка приближается к 40 нед, с целью исключения наличия свободного воздуха между грудной стенкой и паренхимой легких следует выполнить боковой снимок. Типичной рентгенологической картиной в легких является диффузная ретикулогранулярная сеть (симптом «матового стекла») в сочетании с воздушной бронхограммой. Повторная рентгенография грудной клетки в динамике заболевания позволяет выявить синдромы утечки воздуха из легких, обусловленные механической вентиляцией легких, а также начальные проявления бронхолегочной дисплазии.

В. Эхокардиография представляет собой ценный диагностический метод оценки кровообращения у новорожденных с гипоксемией и расстройствами дыхания. С ее помощью можно исключить грубые врожденные пороки сердца, установить наличие праволевого или левоправого шунтирования крови и назначить адекватную терапию.

V. Лечение

А. Профилактика. Применение следующих профилактических мер позволило повысить выживаемость среди новорожденных с риском развития РДС:

1. Антенатальная ультразвуковая диагностика для более точного определения гестационного возраста и оценки состояния плода.

2. Непрерывный мониторинг плода с целью подтверждения удовлетворительного состояния плода во время родов или выявления дистресса плода с последующим изменением тактики ведения родов.

3. Профилактика и ведение преждевременных родов с использованием токолитиков и глюкокортикоидов для ускорения созревания легких.

4. Оценка зрелости легких плода до родов [соотношение лецитин: сфингомиелин (Л:С), фосфатидилглицерин (ФГ)].

Б. Респираторная терапия

1. Механическая вентиляция легких. Эндотрахеальная интубация и механическая вентиляция легких составляют основу лечения новорожденных с респираторным дистресс-синдромом, у которых развиваются апноэ или гипоксемия с дыхательным ацидозом.

а. Методика. В настоящее время искусственную вентиляцию легких принято начинать с частотой дыхания 30-60 вдохов/мин и соотношением времени вдоха и выдоха 1:2. Начальное максимальное давление на вдохе задают от 18 до 30 см вод. ст. в зависимости от массы тела ребенка и тяжести заболевания. Применение положительного давления в конце выдоха, равного 4 см вод ст., улучшает оксигенацию, по-видимому, как за счет увеличения давления в дыхательных путях, так и за счет «сурфактант-сберегающего эффекта». В дальнейшем параметры вентиляции подбирают с учетом показателей газов крови и клинического состояния больного. В большинстве респираторов предусмотрена возможность измерения среднего давления в дыхательных путях, которое поддерживают на минимально допустимом уровне, обеспечивающем адекватную вентиляцию и оксигенацию. Следует использовать минимально возможные величины давления в дыхательных путях и концентрации кислорода с целью уменьшения риска повреждения паренхимы легких.

б. Осложнения

(1) Возможно развитие синдромов утечки воздуха из легких, таких как пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперикард и интерстициальная эмфизема легких.

(2) К хроническим заболеваниям, осложняющим течение БГМ, относятся бронхолегочная дисплазия и стеноз трахеи.

В. Кормление и инфузионная терапия. В настоящее время есть возможность обеспечивать удовлетворение потребностей в питательных веществах у тяжелобольных новорожденных с помощью парентерального питания в течение длительного времени. Достаточно хорошо изучены специфические потребности доношенных и недоношенных детей, отражением часто являются современные питательные смеси.

Г. Лекарственная терапия. Вопрос о целесообразности применения седативных препаратов, таких как фенобарбитал или хлоралгидрат, и миорелаксантов, таких как панкуроний, у новорожденных, которым проводится искусственная вентиляция легких, остается спорным. Их можно использовать в тех случаях, когда самостоятельные дыхательные движения ребенка повышают риск утечки воздуха из легких. Это случаи, когда дети «борются» с респиратором и регулярно в фазу вдоха дыхательного цикла респиратора делают выдох. Кроме того, применение седативных препаратов и миорелаксантов у новорожденных с непостоянной скоростью мозгового кровотока теоретически снижает риск возникновения внутри желудочкового кровоизлияния.

Д. Заместительная терапия сурфактантом. Заместительная терапия сурфактантом кажется наиболее перспективной в лечении БГМ. Впрыскивание в легкие сурфактанта позволит отказаться от использования высоких величин давления и концентраций кислорода при проведении искусственной вентиляции легких. Это будет способствовать значительному снижению риска баротравмы и токсического действия кислорода на легкие и в конечном счете уменьшению частоты бронхолегочной дисплазии. Опубликованы результаты клинических исследований эффективности применения искусственного сурфактанта, сурфактанта амниотической жидкости человека и очищенного бычьего сурфактанта. В настоящее время по вопросам заместительной терапии сурфактантом во многих центрах проводятся контролируемые исследования.

Е. Прогноз. Даже если проблема дефицита сурфактанта у недоношенных новорожденных с БГМ решена, многим из них требуется проведение длительной искусственной вентиляции легких вследствие низкой массы тела и тяжелого состояния.

Клиническая картина.

Этиология и патогенез гиалиновых мембран.

Высказывается много предположений. Образование гиалиновых мембран считают результатом дефицита а1 — антитрипсина, а2-макроглобулина, гиперсекреции бронхиального и альвеолярного эпителия, дефицитом активатора профибринолизина, нарушенной гемодинамики и повышенной транссудации из расширенных и переполненных кровью сосудов с последующим выпадением в просвет альвеол фибрина вследствие ацидоза, дистонии вегетативного отдела центральной нервной системы и т. д. Доказано наличие в норме антиателектатического фактора (сурфактанта), препятствующего слипанию альвеол при выдохе; при отсутствии этого фактора альвеолы склеиваются и не расправляются при вдохе. Сурфактант образован липидами; основной частью его является лецитин. Скорее всего, имеет значение несколько причин, и какие из них являются первичными, а какие вторичными, сказать трудно. В частности, у таких детей обнаруживают большие количества продуктов деградации фибрина в крови, низкий уровень плазминогена, а иногда и снижение активности фибринолиза, тромбоцитопению, снижение уровня фибриногена. Эти расстройства могут быть как следствием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, так и деградации фибрина в легких, т. е. локального внутрисосудистого свертывания крови.